听觉失认症

孙莲花 张青 杨军

听觉失认属中枢性听觉认知加工障碍，属于听觉认知障碍范畴，是听觉障碍中的少见病，至今尚无相关发病率统计学资料，在耳科临床关注不足。听觉失认常被其他障碍所掩盖，很容易被误诊为耳聋、失语或认知功能障碍。本文综述听觉失认各种亚型临床表现及特点，诊断、治疗和研究进展，为临床识别该疾病提供参考。

1 概述及定义

听觉失认症（auditory agnosia）是指在拥有完整的听力、认知能力和语言能力（阅读、写作、口语）的情况下对声音的感知和识别存在障碍。听觉失认症患者可有正常的听力，听得到声音，但大脑不能处理听到的声音、不能识别声音而无法理解他人言语，即不是由听觉或认知障碍引起的听觉认知缺陷称为听觉失认症。听觉失认症有别于周围性听力损失，也有别于因双侧初级听觉皮层受损所导致的中枢性聋或皮质聋（cortical deafness），后者是由于外周听觉器官到听觉皮层的投射受损[1]。中枢性聋或皮质聋患者表现得像耳聋一样（尽管外周听力和听性脑干诱发电位正常），而听觉失认症患者能感知声音，但对声音识别有困难。听觉失认症也很明显与后天性（感觉）失语症相关的语言知觉缺陷不同，尽管皮质聋和感觉失语症都可以演变成听觉失认症[2]。

双侧听辐射至颞叶听觉皮质广泛受损才会出现中枢性听觉障碍，中枢性听觉障碍可分为听觉失认、皮质聋和皮质下聋。皮质聋是指对声音的感知受到皮质损伤的影响，通常推断皮质聋是发生在初级听觉皮层的双侧损伤[3]。灵长类动物（包括人类）的听觉皮层有三个不同的初级区组成，这些核心区域被多个带状和抛物状区域包围，这些区域接受来自内侧膝状体的透射。包括位于Heschl脑回内侧2/3的初级听觉皮层的双侧病变患者最初可能符合皮质聋的诊断，这些患者通常会重新意识到声音并表现出正常的纯音阈值，但在基本频率和强度辨别方面表现出持续的缺陷[4]。持续性皮质聋损伤范围包括了接受内侧膝状体投射的所有皮质区域，包括核心区、带状区，甚至可能包括副带区[5]。诱发反应研究也支持非初级听觉皮层在听觉感知中的作用[6]。

人类确切的中枢听觉图形尚未完全确定。皮质听觉中枢分为初级听觉中枢及次级听觉中枢。位于颞上回并隐藏于外侧裂中的Heschl颞横回（41区）是初级听觉皮质，接受按特定音调高低顺序排列的从内侧膝状体传来的冲动，低频率声刺激传到皮质前外侧，高频率声刺激终止在后内侧。一侧听皮质损害可导致声音方向感障碍，刺激初级听皮质只能听到简单的高频和低频音，听不懂完整的单词。而大多数环境声音信息的分析则可以绕过初级听皮质，直接到达次级听觉联合区（颞叶后部）[7]。因此，当病变广泛累及颞叶后部时，患者即表现为全面听觉失认，不能识别音乐、噪音、语言等，此时大脑初级听皮质（颞横回的41区）、内侧膝状体、听觉通路、听神经和耳的结构和功能一般无异常。

2 流行病学

目前尚无相关发病率统计学资料。

3 病因

听觉失认症通常由脑血管意外引起，同时也包括其他原因，如单纯疱疹病毒性脑炎，Landau-Kleffner综合征[8]和痴呆症[9]。还有先天性失认症，主要为音乐感知先天性失认症[10]。

4 临床表现和分型

听觉失认症可以是影响听觉感知的所有领域的一般性缺陷，或可能是相对特定的，只影响一种声音感知/识别。患者可以有特定于言语感知的失认症，称为语言听觉失认症或纯词性耳聋；失认症特定于音乐感知的，称为音乐失认症（amusia）；或“失认症”特定于非言语环境音，称为非语言听觉失认症或环境声音失认症（agnosia for environmental sounds）。听觉失认症有时被狭义地用来指环境声音失认症（即存在语言和音乐知觉保留的环境声音失认症），特殊的听觉失认亚型尽管稀有，但具有重要的研究价值，因为它们可以揭示不同的听觉认知和解剖单元，从而告知我们哪种听觉感知依赖于一种特定的、模块化的体系结构。但是听觉失认症反映的听觉感知范围仍然存在争议，一种观点认为听觉失认症反映了听觉模块化系统的损伤，而模块化系统是相互独立的[11]；另一种观点认为听觉失认症是由严重程度不同的缺陷引起的统一听觉处理系统的功能障碍[12]。

为了诊断听觉失认症，首先必须确定患者的声音处理缺陷不是由于外周听力损失造成的，可通过听力测试（纯音、言语或导抗测听）、耳声发射，听性脑干听觉诱发电位，或其他听力测试方法。由于听觉失认症通常发生在老年人，年龄相关性听力损失是不可避免的，听觉失认症诊断要求听力损失足够轻微，不能解释患者的听觉认知缺陷。

听觉失认的诊断有必要全面排除可能影响听觉感知的缺陷，例如注意力、语言或记忆缺陷，然后通过标准神经心理学测试进行评估。如果外周听觉与一般认知及语言能力是正常的，才可以做额外的测试以确定失认的程度和范围。还可能需要一种专门为特定患者设计的方法来确定哪种特定的听觉失认症亚型是合适的诊断。

4.1 一般性听觉失认症（general auditory agnosia）

听觉失认症最常见的表现形式是所有听觉系统的普遍（或全局）失认症。一般性听觉失认症可以从最初看来是皮质聋发展而来，有时可以分解为更特殊的听觉失认症亚型。一般听觉失认症的特点是所有类型的听觉刺激识别能力受损，包括语言、环境声音、音乐等。这一广泛的缺陷表明，声音识别存在一个影响所有听觉感知领域，与时域和频域的听觉分析缺陷有关[13]。一般听觉失认症最常与双侧颞叶损伤有关，有研究报道27例听觉失认症患者中，17例涉及双侧颞叶损伤（包括岛叶皮质），5例包括其他类型的双侧损伤（主要是皮质下损伤）。虽然一般的听觉失认症可能是最常见的听觉失认症类型，但是大多数研究都集中在特定的亚型上。在某些情况下一些患者由于检测不足以揭示跨领域的缺陷，只好诊断为一般性听觉失认症。例如Pinard等人[14]的研究发现，1例先前被诊断为纯词聋（语言听觉失认症）的患者在环境和音乐感知上也有相当大的缺陷。

4.2 语言失认症（verbal auditory agnosia，word deafness）

特定于语言的失认症通常被称为纯词失认症（有时也称为纯词聋或仅仅是文字性耳聋）。是指患者对日常口语的听觉失认，患者自发言语、书写和阅读正常，但无法完成听写。语言失语症的言语产生相对正常，尽管在某些情况下，言语产生的声音过大，并有异常的拟声[15]。

语言失认症可以说是研究得最充分的一种听觉失认症亚型。这并不一定反映与其他亚型失认症相比，其患病率更高。相反，它可能反映了更高的诊断率。因为言语感知缺陷对整体功能尤其有害。患有语言失认症的患者意识到言语，但将其描述为听起来像一门外语，扭曲的卡通形象，或一闪而过的声音，或“声音来了，但没有语言”[16]。患者的语音感知通常是依靠唇读和上下文信息。CT、MRI病灶多位于左、右颞上回前部和中部的皮质、皮质下白质。

4.3 感知性言语听觉失认症（apperceptive verbal auditory agnosia）

大量研究工作表明听觉失认症最典型的特征可能是一种感觉障碍，反映了一种听觉加工缺陷，这种缺陷对言语有不同程度的影响。一种假说是言语听觉失认症可能是由于快速时间处理能力的不足造成的，这对某些言语发音的感知特别重要，尤指某些辅音，其特点是在顺序上有几十毫秒的快速时间转换[17]。快速的时间处理缺陷可能会不同程度地影响语言感知，因为环境声音和音乐的处理可能更多地依赖于音调和频谱线索[18]。

4.4 联想性言语听觉失认症（associative verbal auditory agnosia）

尽管早期的言语听觉失认症的概念本质上是联想的，很少有关于言语听觉失认症的明显联想形式。确实存在的情况通常被称为词义耳聋，由Bramwell首次报道[19]，或偶尔被描述为跨皮质感觉性失语。词义失聪的特点是完好无损的重复说话、辨别音素和形成听觉词汇决定的能力，但理解口语的能力受损。因此，患者可能具有某种令人惊讶的能力写下他们不理解的单词或短语，然后成功地理解他们所写的内容[20]。抽象词的听觉理解能力可能比具体词的理解能力更差[21]。

4.5 语音失认症（phonagnosia）

语言失认症在本质上并不总是词汇性的。语音失认症是一种明显的听觉失认症，区别于面部失认症（面部视觉识别受损）[22]，其特征是难以识别熟悉的声音。常见与其他形式的听觉失认症和/或与其他类型的识别缺陷，如面容失认症伴随发生。

4.6 环境声音失认症（agnosia for environmental sounds）

听觉失认症也可以产生（相对）完整的言语感知，但在感知和/或理解非言语环境音有缺陷。例如，Spreen等人[23]报道患者可能会认为剪刀的声音就像“时钟滴答作响”和键盘的嘎嘎声就像“锁链叮当作响或铃声响起”，这种选择性的非言语知觉缺陷有时被称为听觉缺陷失认症或非语言听觉失认症。这里我们使用更具体的术语是环境声音失认症，特别指难以识别熟悉的非言语声音。至少有两项研究表明，环境声音失认症可以独立于音乐和言语两项听觉缺陷而存在[24]。针对环境声失认症的研究较少，也许是因为这种缺陷对日常功能的损害比语言听觉失认症要小，往往不被报道。头部CT、MRI多显示损伤位于两侧听觉联络皮质，特别是左侧优势半球颞叶的损害最重。

4.7 音乐失认症（amusia）

对音乐声音分析的测试比测试语言或环境声音感知更具挑战性，相比于其他领域，在人群中音乐方面的经验和训练各不相同，因此不可能假设有一个共同的音乐能力基线水平。

音乐是一种复杂的听觉刺激，而相对较少的工作对比了在音乐感知的不同方面，失认症确实可以针对不同的音乐特征有相对的具体缺陷。例如，有报道称听觉障碍患者仅限于对音高、音色或节奏感知缺陷[25～27]。此外，一些音乐感知的各个方面可以选择性地保留，例如Mendez[28]报道了1例一般性听觉失认症患者对音乐的鉴赏力增强，可能由于节律感知增强所致。Peretz[29]报道一名患者的音高、节律和节奏的处理能力保持不变，但对旋律识别和歌唱的记忆能力受损。

4.8 听觉情感失认症（auditory affective agnosia）

听觉情感失认症或感觉失认症尽管言语情感韵律产生相对正常，但在识别言语情感信息时仍存在选择性障碍。这有时被归类为言语听觉失认症的另一种形式[30]。可能反映了患者理解音高、音色和音量变化的问题，这些方面反映了情感交流的各个方面和/或说话者的情绪状态，因此被认为是一种感知性听觉失认。

5 诊断

除了一般身体检查以外，听觉失认相关的检查还需要包括各项听力相关检查，如纯音听阈测试及声导抗检测、耳声发射检测，听性脑干反应检测、言语识别率测试。头颅影像学检查包括颞骨CT扫描了解双耳骨性结构。头颅MRI平扫加增强、颅脑弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)检查、颅脑MR波谱成像(magnetic resonance spectrum,MRS)检查以了解颅内情况。同时，也需要认知功能评定及结合患者主诉等情况综合判断。

6 治疗

目前几乎没有针对听觉失认的有效治疗方法，基本上所有的治疗研究都集中在言语听觉失认症患者的言语知觉缺陷的修复上。由于听觉失认症的起源超出了周围听觉系统，助听器和人工耳蜗植入并不是治疗听觉失认症的有效方法。利用神经可塑性，当患者在全身状态稳定后不久实施的听觉训练和其他类型的听觉康复方法可能会带来一些改善结果。

7 国内研究进展

国内相关研究报道较少。张志坚等[31]报道了1例由线粒体脑肌病引起的急性听觉失认症，该研究利用了分子遗传学检查结果结合临床相关检查诊断了一例以急性听觉失认症为首发症状的线粒体脑肌病，该病例涉及的病灶位置为双侧颞叶、半卵圆中心。吴小莉[32]和刘平等[33]先后报道了5例脑卒中引起的听觉失认症，前者报道的病例病灶为右侧颞枕顶叶交界区新发梗死，累及侧脑室旁、基底核，左侧颞顶枕叶多发出血性梗死；后者报道的病例病灶为双侧基底节区。

8 结语

迄今为止，我们对于听觉失认的认识还处于比较初级的阶段。受到患者医疗状况和/或心理状态的影响，耳科临床对于该疾病的认识尚未达成一致，相关高级听觉通路和脑功能的评价也还需要多学科的参与和协作。全面的听力测试对于准确诊断听觉失认至关重要，同时也需要听觉电生理、影像学、行为测试及患者主诉等多维度的评估，才能进一步揭示各种检测结果与听觉失认症亚型的相关性。