张先强
【中图分类号】R72 【文献标识码】B 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2021.13.236
1 什么是先天性心脏病?
先天性心脏病简称先心病,是孩子在出生时就有的心血管结构或功能异常的一种情形。这是胎儿在发育时期就存在的发育障碍或者异常,并且胎儿在出生后部分没有及时得以退化的组织所引起的心血管畸形表现。先心病约占新出生存活婴儿的 7‰~8‰,占我国重大出生缺陷发病率和死亡率的首位。
2 先天性心脏病有哪些类型?
可以把我们的心脏想象成一座房子,房子盖好以后可能有以下各种问题:
屋子之间的墙有缺损:如房间隔缺损(正常左右心房完全独立)、室间隔缺损(正常左右心室完全独立);
盖房子时的临时水管没有及时除掉:如动脉导管未闭(胎儿时未形成独立的呼吸功能和血液循环,因此,肺动脉和主动脉之间有一条动脉导管使血液能够循环,正常在出生时会闭合萎缩);
房子内的门不能完全打开或关闭:如肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣畸形;
冷热水管之间有瘘道造成冷水不冷、热水不热:如肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘;
房子内的电线有问题不导电:如先天性完全性房室传导阻滞。
以上这些先心病类型又以房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭最常见。
心力衰竭是先心病最重要的死亡原因。由于先天性的缺陷造成了心脏某个部位的长期超负荷工作就会产生心衰,如室间隔缺损时,左心室压力高,右心室压力低,左心室的血就会进入右心室,造成右心室高负荷运转,导致右心室功能衰竭。这与让一个人长期高负荷工作的道理一样,可能因为过量工作造成过度劳累而死。
3 哪些情况提示患儿可能有先心病?
如果婴儿经常表现出呼吸急促的症状,那可能就存在先心病的可能,因为这是先心病比较常见的异常症状表现。一般正常的婴儿每分钟呼吸频率在50次±10次。婴儿表现呼吸急促的话,也可能是其他一些疾病的症状,如果是先心病,那么就会有呼吸比较窘迫,且日常喂养比较难,在喂养时患儿容易烦躁哭闹的一些表现;但先心病不仅是常见于此,还有其他异常表现。
患有先心病的患儿还可能出现皮肤青紫,我们也常称之为紫钳。青紫型的先心病容易出现青紫的皮肤,其他的则一般不会,只是偶尔在某些特定情况下会有不同的青紫程度,比如婴儿因为心力衰竭导致一直哭闹,吃奶时一直剧烈活动的情形下,就有可以导致皮肤青紫,因此家长此时要尤其注意。紫钳型的先心病会表现为气促,但是呼吸窘迫的情况相对不明显。
先天性心脏病患者的口唇或指甲等可能会变成青紫色,在医学上叫作发绀, 我们会经常看到慢性肺病的人嘴唇发紫,这是由于肺病导致气体交换障碍,造成动脉血中氧气含量过低所致。而先心病患者是由于解剖上的缺陷导致了静脉血(氧含量低)混入了动脉血(氧含量高)中,造成了动脉血中血氧含量降低,从而出现的发绀症状,这种情况多提示病情加重的可能,所以先心病患者需要在出现发绀之前及时进行治疗。
经常感冒、生长发育迟缓、喜欢蹲踞(玩耍过程中突然蹲下,几分钟后再度站起继续玩耍,这种情况反复出现)等,都要留意患先心病的可能。
心脏杂音可能是婴儿先心病的异常表现。患儿可能因为呼吸道感染或其他疾病就诊时,医生会考虑听一下患儿的心脏杂音,一般用听诊器就可以,这样可以对先心病的体征进行诊断。只是对于婴儿来说,其心脏杂音表现不够典型,难以进行诊断,多数婴儿最常表现的就是气促或者发钳的症状,心脏没有明显杂音,此时要考虑婴儿是否有心脏畸形的可能。对于先心病患儿来说,在刚出生没几天的时候,心脏杂音可能不明显,之后的话则会逐步明显。如果新生儿刚出生就有明显心脏杂音但没有临床表现的话,可以先将先心病排除。但这时切不可大意,宁可选择做个心脏彩超排除一下,也不能抱着侥幸的心理任由发展,错过最佳的治疗时机。
4 先心病最重要、最方便的检查手段是什么?
毫无疑问是超声心动图,也就是大家通常所说的心脏彩超。
超声心动图不仅可以看到先心病缺损或狭窄的部位,还能测算出缺损或狭窄部位的面积,对心脏功能进行评估,判断有无心脏扩大及心室肥厚等,还能在术后对手术效果进行评估。通常在進行先心病治疗前后必须要进行超声心动图检查。
5 先天性心脏病的病因是什么?
先心病病因至今都没有完全明确。总体来说与下列因素有关:遗传;近亲生育;母亲在怀孕早期患病毒感染性疾病或服用过致胎儿畸形作用的药物;母亲患有糖尿病、红斑狼疮等疾病;母亲吸烟饮酒、接受放射线辐射等均可能导致胎儿心脏血管发生畸形。
6 先天性心脏病的治疗
绝大多数先心病患者需要手术治疗,分为心外科开胸手术治疗和心内科介入手术治疗两种。心外科手术治疗一般没有特殊要求。而心内科介入治疗通常会对患儿有年龄和体重的要求:房间隔缺损及室间隔缺损的患儿通常要求年龄 ≥ 3 周岁;动脉导管未闭的患儿通常要求年龄 ≥ 6 个月;以上三种先心病类型通常均要求患儿体重大于 5 公斤。这是因为幼儿太小的时候外周血管太细,无法通过外周血管顺利将封堵装置送到心脏,所以对年龄及体重有一定的要求。
当前新生儿患先心病的原因还不太明确,医学上还没有较为明显的证据证明患病的原因,但是如果要想预防先心病,要杜绝近亲结婚的情况出现,并且婚前做好相应的检查,胎儿在母体内生长发育的时候,母亲要避免接触一些放射性或者刺激性的物质,以免影响胎儿发育。并且家庭中每餐要保障孕妇营养的摄入充足,科学膳食,才能让胎儿更好的发育,降低出现各种疾病的概率。