卵巢B细胞淋巴瘤一例报告及文献复习

王健 宋继荣

淋巴瘤是一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的血液系统恶性肿瘤，淋巴瘤的原发部位是影响其临床生物学行为、治疗及预后的重要因素。原发结外淋巴瘤约占25%[1]。常见部位包括：胃肠道、肝脏、脾脏、骨骼和中枢神经系统。原发于附件区的恶性淋巴瘤极为罕见。

1.病史介绍：

杨*，42岁，因“间断右下腹痛1周”于2020年05月收入院，患者平素月经规律，16岁月经初潮，4/21天，色量正常，痛经（-），LMP：2020-04-26，。2020-04-24无明显诱因出现间断右下腹痛，持续至今，伴有腰背部疼痛，恶心呕吐1次，未就诊。04-29自觉下腹包块，压痛（+），就诊于当地医院，行彩超检查报告：双附件区囊实性团块。04-30再次行彩超提示：盆腔占位性病变，盆腔少量积液，建议上级医院就诊，2020-04-30于我院就诊，彩超提示：下腹部回声异常盆、腹腔积液。建议手术治疗，患者近期饮食睡眠良好、二便正常，体重无明显变化。盆腔MRI平扫：盆腔内见不规则异常信号影，T1W1呈等信号，T2W1呈等高混杂信号，DWI呈高信号，范围约19.1*15.4*12.7cm，边界欠清，病灶包裹子宫，与子宫肌层分界不清，膀胱及直肠受压移位，双侧卵巢显示不清，子宫宫腔结构尚好，子宫外缘轮廓显示不清，膀胱充盈不良，膀胱壁光滑，均匀，盆腔内见局限性液体信号影，未见明确肿大肿大淋巴结。增强：注入造影剂后，盆腔内病灶呈明显不均匀强化。报告：盆腔占位，恶性病变可能性大，盆腔积液。CA125 288.70U/mL，乳酸脱氢酶2638U/L，α-羟丁酸脱氢酶1560U/L，肌红蛋白85.7ug/L。

手术治疗经过：积极行术前准备，在全麻行子宫次全切术+双侧附件切除术+阑尾切除术+盆腔粘连松解术+盆腔引流术，术中见血性腹水约2000ml，右侧卵巢肿瘤增大直径约9.0cm，表面多发质脆结节，表面可见破裂口，左侧卵巢肿瘤大小约6.0*5.0cm，多囊质脆实性包块，子宫增大，表面可见多发结节癌浸润状，子宫总体大小约11.0*8.0*4.0cm，无法辨认子宫面目，子宫圆韧带及膀胱均见水肿质硬，直肠及小肠可触及增厚质硬，大网膜部分可触及结节样增厚，肝胃表面光滑，未触及异常，子宫后壁道格拉斯陷窝片状增厚，向宫颈后方子宫直肠间隙可触及质硬包块向下延伸，阑尾可见结节增大，癌结节直径约4.0cm，切除右侧附件送快速病理：恶性肿瘤，倾向淋巴细胞瘤。

术后第一日，患者自诉切口疼痛尚可忍受，无发热及恶心呕吐，无腹胀，查体：体温：36.6℃，脉搏：92次/分，一般状态可，心肺听诊无著变，术后24小时引出淡黄色尿量约800毫升，盆腔共引出淡红色液体800ml。术后慢速病理回报：（右附件）高级别B细胞淋巴瘤，不除外伯基特（Burkitt）淋巴瘤，肿瘤大小10cm*8cm*5.5cm，免疫组化结果：CD20（+）、CD10（+）、Bcl-2（+）、Bcl-6（+）、C-myc（+约30%）、Ki-67（+90%）、CD21（-）、CK（-）、CD3（-）、mum-l（-）。FISH监测报告：BCL-2、C-MYC基因存在多拷贝;病理补充诊断：（盆腔）高级别B细胞淋巴瘤（非特指型）。后转入放化疗科进一步治疗，给予来那度胺+利妥昔单抗+EPOCH方案化疗，但患者因肿瘤压迫导致肾盂积水、肾功能不全、高尿酸血症，需肾功能恢复后予以化疗。

2.讨论：

非霍奇金淋巴瘤是淋巴结或结外淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。结外淋巴瘤主要发生在胃肠道、肝脏、脾脏、皮肤及骨骼等，原发于女性生殖系统的恶性淋巴瘤（Primary femal egenital system lymphoma，PFGSL）較为少见，在机制上，可能与慢性炎症反应、免疫功能缺陷、EB病毒感染或HIV感染等有关[2-6]。

卵巢弥漫大B细胞淋巴瘤罕见，易与上皮性卵巢癌混淆，误诊率高，确诊依赖组织病理学，早期患者多行全子宫+双侧附件+大网膜切除术，晚期患者可行肿瘤细胞减灭术+盆腔淋巴结清扫术，肿瘤局限于单侧卵巢年轻女性可行保留生育功能手术，但需行对侧卵巢活检。术后标准化疗方案为以蒽环类为基础的CHOP方案（环磷酰胺+羟基正定霉素+长春新碱+泼尼松），对免疫组化CD20（+）淋巴瘤可首推CHOP附加美罗华方案化疗，对残余病灶或不耐受化疗者可辅以放疗或腹腔灌注化疗[7]。

综上所述，卵巢弥漫大B细胞淋巴瘤少见，病因尚不清且无特异临床表现，恶性程度高，预后较差。治疗以手术为主，化疗为辅，但由于缺乏全面系统研究仍需不断探讨。

参考文献（References）：

[1]Roopa Hariprasad， MBBS DGO， Lalit Kumar， et al. Primary uterinelymphoma：Report of 2 cases and review of literature[J].American Journal of Obstetrics and Gynecology， 2006， 195： 308-313

[2]Pham DC， Guthrie TH， Ndubisi B. HIV-associated primary cervicalnon -Hodgkin's lymphoma and two other cases of primary pelvic non-Hodgkin's lymphoma[J]. Gynecol Oncol， 2003， 90（1）： 204-206

[3]马水清，白春梅，黄惠芳，等.原发性子宫和阴道非霍奇金淋巴瘤[J].中国妇产科临床杂志，2005，6（2）：118-121

[4]孙财，桑威，徐开林.miRNAs与B细胞淋巴瘤[J].临床荟萃，2017，（12）：1037 -1040

[5]王志敢，朱德茂，罗海军，等.子宫原发性血管内大B细胞淋巴瘤1例并文献复习[J].临床与实验病理学杂志，2016，32（12）：1401-1403

[6]王志敢，张娜，罗海军，等.子宫原发性结外NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习[J].中国癌症防治杂志，2018，10（06）：469-472

[7]赵静，王华庆，王平.原发性卵巢淋巴瘤的临床特点及治疗p].中国肿瘤临床，2013，40（21）：1328-1331.

作者简介

王健（1994—），男，汉族，籍贯：山东省，学历在读硕士，专业妇产科。