1例右侧巨大腹股沟型隐睾恶变报告

杨啸宇 刘军 奉友刚

隐睾症是睾丸癌最常见的诱发因素，临床上腹股沟型隐睾恶变少见[1]。本科在2019年9月9日收治1例右侧腹股沟区的巨大腹股沟型隐睾恶变患者，现报告如下。

患者，男，45岁，因“发现右腹股沟包块5年，突发增大10余天”入院。既往自幼右侧阴囊空虚，入院体格检查：体温36.5 ℃，心率81次/min，血压158/103 mmHg，发育正常，体型中等，神志清楚，皮肤巩膜未见黄染，浅表淋巴结未扪及肿大。心肺及腹部查体未见明显异常。专科查体：站立时右侧腹股区可见一大小约14 cm×7 cm包块，质地较硬，表面光滑，无搏动，轻压痛，右侧阴囊内未能扪及睾丸，左侧睾丸未扪及异常。辅助检查：彩超提示右侧腹股沟实性团块，睾丸肿瘤可能性大；CT平扫+增强：右侧腹股沟区软组织团块，考虑占位、恶性肿瘤，睾丸来源可能，腹部大血管旁、双侧腹股沟区未见肿大淋巴结(图1)。肿瘤标志物：AFP>1 210 ng/ml，β-HCG 52.5 mIU/ml，乳酸脱氢酶242 U/L，NSE 12.2 ng/ml。入院诊断考虑为右侧腹股沟型隐睾恶变，于2019年9月11日在腰麻下行右侧腹股沟包块切除术，术中见右侧腹股沟处一软组织团块，约12 cm×10 cm，质地较软，其上可见发育不良睾丸附着，精索明显增粗，考虑肿瘤来源于隐睾，打开腹外斜肌腱膜，游离出精索，分别高位结扎输精管及精索血管，完整将睾丸及肿瘤包块切除。术后病检：右侧腹股沟包块，结合形态及免疫组化检测结果，符合精原细胞瘤；手术切缘未见肿瘤；免疫组化检测结果示PCK(-)、AFP(-)、PLAP(+)、CD117(+)、CD30(-)、LCA(-)、SALL4(+)、D2-40(+)、Glypican3(-)、OCT3/4(+)。术后诊断为右侧睾丸精原细胞瘤，并建议患者进一步治疗，但患者拒绝并选择出院。3个月后，患者因再次出现右侧腹股沟区肿块返本院治疗，查体：站立时右侧腹股区可见大小约8 cm×8 cm包块，质地较硬，表面光滑，无搏动，轻压痛，右侧睾丸未能扪及，左侧睾丸无异常。复查胸、腹部平扫+增强CT提示：①右侧腹股沟区囊实性占位，大小7.3 cm×7.5 cm×7.0 cm，囊性为主，增强扫描不均匀强化，邻近脂肪密度增高模糊，肿瘤复发可能(图2)；②腹膜后双侧肾动脉下方平面不均匀强化团块，最大截面约2.9 cm×3.1 cm，淋巴结肿大可能(图3)。头颅MRI未见肿瘤转移。考虑诊断为右侧睾丸精原细胞瘤术后复发伴多发淋巴结转移，诊断分期rpT2N2M0S3ⅢC期。予以BEP方案化疗，具体方案：博来霉素1.5万IU第1、8、15天静脉注射+依托泊苷100 mg第1～5天静脉滴注+奈达铂120 mg第1天静脉滴注，每3周给药1次。行3个周期化疗后，患者一般情况可，无明显化疗反应，右侧腹股沟区包块较前缩小，继续密切随访中。

图1 术前泌尿系增强CT图2 术后复发腹部增强CT图3 术后腹膜后淋巴结转移

讨论隐睾最令人担心的并发症是恶变，隐睾患者较正常者患睾丸癌风险高约2.5～8倍[2]，隐睾恶变原因主要与腹内高温、激素变化、生殖细胞分化、血运障碍异常相关[3]。隐睾相关的睾丸生殖细胞肿瘤多为精原细胞瘤，其发生癌变的原因可能为生殖母细胞向AD型精原细胞转化停滞或延后，未转化的生殖母细胞恶性演变成癌前细胞，即管内生殖细胞瘤形成，其在婴儿期保持静止、成年后迅速扩张并发生癌变[4]。精原细胞肿瘤具有很高的转移潜能，主要转移至腹膜后淋巴结，较少血源性转移，有文献报道可转移至膀胱、前列腺等[5]。

隐睾肿瘤主要表现为无痛性腹股沟或腹部肿块，而部分隐睾肿瘤症状隐匿，只有当出现睾丸肿瘤扭转破裂，肿块增大压迫肠管、膀胱等脏器诱发肠梗阻、腹痛、血尿等症状才就诊，此时肿瘤体积已经较大，可能合并淋巴结及远处转移，治疗效果变差[6]。因此，对于不明原因的腹部肿块及短期内迅速增大的腹股沟包块，需排除隐睾恶变可能，否则易误诊为后腹膜来源肿瘤及肠系膜来源肿瘤。

彩超是早期发现隐睾肿瘤的一项敏感性检查，而腹部CT及MRI可以明确发现腹股沟区及腹膜后肿块。在诊断较困难的病例中，MRI可能有助于确认肿块是否在睾丸内，同时CT及MRI可为分期提供一定有价值的信息，包括腹膜后淋巴结的存在和大小[7]。但影像学并非特异性诊断，淋巴瘤、睾丸转移瘤及肉瘤等可能显示出相同的影像学征象[8]。结合检验指标可协助诊断，如精原细胞瘤常表达PLAP、CD117、OCT3/4及D2-40，少量精原细胞瘤因含有合体滋养层组织，可表达CD20、HCG，而较少表达AFP。本例患者术前血AFP已升高，应考虑为混合性生殖细胞肿瘤，含卵黄囊瘤或者胚胎性癌等非精原细胞瘤成分[9]。隐睾精原细胞瘤包括3种病理亚类型：经典型、间变型、精母细胞精原细胞瘤型。隐睾肿瘤多以经典型精原细胞瘤最多见，约占80%，其进展较缓慢，恶性程度低，预后较好,对放化疗敏感性高[10]。经典型精原细胞肿瘤细胞形态单一，均匀分布，边界清楚，具有丰富的透明细胞质，中心核大、核仁突出，常被细小的纤维隔膜分为界限不一的小叶，间质淋巴细胞广泛浸润。间变型临床少见，相对恶性程度高，容易发生远处转移。精母细胞精原细胞瘤型发生率约1%，多见于中老年人，与隐睾关系不密切[11]。

隐睾肿瘤治疗通常选择行根治性睾丸切除术，然后根据肿瘤的临床分期及病理类型采取下一步的治疗方案，如辅助放化疗、腹膜后淋巴结清扫等[12]。本例患者首次住院病理学提示精原细胞瘤，影像学未提示腹膜后淋巴结转移，但血清学AFP阳性，ACJJ临床分期为Ⅰs期，治疗上应按照非精原细胞瘤处理。可在术后予以3个周期BEP(博莱霉素+依托泊苷+顺铂)方案化疗。化疗后继续监测或行保留神经腹膜后的淋巴结清扫术。但本例患者短期内病情进展并出现腹膜后淋巴结转移，再分期诊断为rpT2N2M0S3ⅢC期。对于ⅡC及Ⅲ期以上的晚期睾丸转移性生殖细胞肿瘤，预后良好的患者建议行3个周期BEP方案化疗或4个周期EP方案化疗，预后中等或较差的患者需要行4个周期BEP或PEI方案化疗[13]。对于非精原细胞瘤患者，若影像学发现腹膜后大于3 cm肿瘤残余灶及肿瘤标志物继续升高，需再行补救性化疗或行腹膜后淋巴结清扫术[12-13]。

尽管隐睾患者患睾丸癌的风险较高，但我们认为它是一种低发病率、相对治愈率较高的肿瘤。睾丸精原细胞瘤的3年、5年和10年生存率分别为95%、86%和71%，临床分期、病理类型和术后治疗为影响睾丸肿瘤生存率的独立预后因素[14]。同时隐睾导致的精原细胞瘤患者罹患晚期睾丸癌的风险更高，及时进行矫正手术能降低睾丸癌风险[15]。对于隐睾肿瘤患者，需尽早确认病理类型及评估肿瘤的临床分期，并采取相应治疗。