周梦林,张燕
患者女,53 岁,1 d 前晚上6∶00 无诱因下出现下腹部持续性胀痛,伴有恶心,来中国科学院大学宁波华美医院急诊就诊,自诉如厕后腹痛较前减轻,便自行离院未予检查,夜晚持续性腹痛未缓解,可忍,未予重视;今晨腹痛持续存在,再次来院就诊。查体:心率78 次/min,呼吸16 次/min,血压111/80 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),体温36.6 ℃。血常规检查:白细胞计数9.22×109/L,中性粒细胞84.00%,血红蛋白111.00g/L,超敏C反应蛋白21.15 mg/dL。妇科检查:右附件区可触及大小约8cm包块,压痛明显。
超声检查示:双侧卵巢显示不满意,子宫偏右侧见大小约93mm×71mm的混合回声,界尚清,内回声欠均,局部可见液化,范围约39 mm×27mm,未见明显血流信号,紧贴其旁见范围约80 mm×30 mm的管状低回声区,内回声欠均,血流信号不明显;子宫直肠窝探及深约19 mm 游离液性暗区(图1 ~2)。超声诊断:盆腔偏右侧混合回声占位,畸胎瘤? 建议进一步检查;盆腔管状低回声,血凝块?盆腔积液。
图1 小肠间质瘤的超声表现
图2 小肠间质瘤旁血凝块的超声表现
腹部CT 平扫示:右侧附件区团块样稍低密度灶,大小约65 mm×86 mm;腹盆腔大量高、低密度积液影;腹腔网膜渗出,可见散在片絮影(图3)。CT 诊断:右侧附件区占位,腹盆腔大量积液(血);腹腔网膜渗出。
图3 小肠间质瘤的平扫CT 表现
误诊为卵巢肿瘤,由妇科医生行腹腔镜手术探查,术中所见:距离屈氏韧带约310 cm处的小肠发出一带蒂肿物,大小约10 cm×8 cm,肿瘤表面破溃出血,大小约0.8 cm×0.5 cm;腹、盆腔内大量血液及血块。肿块肉眼观:游离肿块一块9 cm×7 cm×7 cm,切面暗红色,部分呈囊性,质脆。病理诊断:“小肠”胃肠道间质瘤(9 cm×7 cm×7 cm)广泛出血,肿瘤细胞梭形或上皮样,核分裂<5个/50HPF,肿瘤广泛出血,坏死不明显。
胃肠道间质瘤是最常见的来源于间叶组织的消化道肿瘤,病理上多由梭形细胞、上皮样圆形细胞、偶或多角形性细胞呈束状、编织状、旋涡状或弥漫状排列,免疫组化通常表达出CD117 或CD34[1-2]。胃肠道间质瘤被认为具有恶性分化的潜能,病理学使用危险度等级对肿瘤生物学进行评估,通常将其危险度分为四级,肿块的危险度与其大小密切相关[3],直径<5 cm 的肿瘤多为低度至中低度危险性,5 ~10 cm多为中度危险性,>10 cm 为高度危险性。
胃肠道间质瘤发病率占胃肠道肿瘤的0.1%~0.3%[4],可发生于消化道任何部位,最常见于胃,小肠次之。小肠间质瘤占胃肠道间质瘤的20%~30%[5],临床症状缺乏特异性,主要与肿瘤大小、发生部位、肿块与肠壁的关系及肿瘤的良恶性相关;早期肿瘤体积比较小,一般无明显症状,往往在体检或完善其他疾检查中偶然发现[6],晚期病例一般肿瘤体积较大,常表现为腹部不适、消化道出血或腹部肿块[7]。本例患者病灶属于带蒂腔外型小肠间质瘤,肿瘤直径约9 cm,病理上属于中度危险性,术中未见转移灶,肿块体积较大,肿瘤内部发生液化坏死,肿瘤表面黏膜因供血不足而发生破溃出血,出血腹腔内出血,导致患者突发腹痛。
小肠间质瘤超声像图多表现为圆形或类圆形不均质回声肿块,边界清,形态尚规则,包膜完整或不完整,较大肿瘤内部可呈囊实性回声,部分可呈假肾征。本病例患者病灶的肿块体积较大且属于带蒂腔外型,肿块位于子宫旁盆腔内,离腹腔内肠管有一定距离,临床表现为突发腹痛。盆腔内小肠间质瘤属于罕见病,发病率较低,超声科医生由于缺乏对小肠间质瘤超声表现的认识,诊断思路局限于常见的盆腔疾病,并未考虑来源于其他器官的肿瘤,故误诊为卵巢肿瘤,导致患者在未做好充分肠道准备情况下,由妇科医生行腹腔镜手术探查发现肿块来源于肠道,后紧急请普外科医生进一步处理。