双手多发性内生软骨瘤1例

陈广先，余航，张远林，宿晓雷，赵建勇

（沧州中西医结合医院 手外科，河北 沧州 061000）

2016年我院收治1例双手多发性内生软骨瘤，经多次手术治疗，目前双手畸形明显改善，功能良好，未见复发，现报道如下。

1 病例资料

患者 男，19岁，出生后即发现双手手指畸形，1岁时到北京某医院就诊。诊断：双手多发性内生软骨瘤，一直未作治疗。随着年龄增长，瘤体增大，手指畸形明显加重，于2016年到我院手外科就诊。

查体见：双手示中环小指近、中节指体多发包块、畸形，双侧示、中指近节呈近似球形，邻指侧方皮肤软组织受挤压变薄凹陷，中节指体侧方包块，末节无畸形。手指指间关节及掌指关节屈伸活动良好，分并指活动良好。

X线片示：双手多发掌指骨、右尺桡骨远端膨胀性生长，其内密度不均匀，部分似见骨嵴，病变未累及关节面，部分骨皮质连续性欠佳，周围软组织肿胀。诸腕骨骨质结构完整。诊断：双手多发性内生软骨瘤（又称Ollier病）。

2016年7月于臂丛神经阻滞麻醉下行右手示中环指近节肿物切除取髂骨植骨术；于2017年8月在臂丛神经阻滞麻醉下行左示中环指近节肿物切除术（同种异体骨）；于2017年12月行右手示中环指中节瘤体切除植骨术（同种异体骨）；于2018年7月行左手示中环指中节瘤体切除植骨术（同种异体骨）。掌骨瘤体未做处理，经多次手术治疗，目前双手畸形明显改善，功能良好，未见复发（图1-5）。

图1 双手MRI图像

图2 双手X线片

图3 双手术前情况

图4 术中瘤体及断面

图5 双手术后随访

2 讨论

多发性内生软骨瘤又称Ollier病，是一种罕发的非遗传性良性肿瘤，病变常位于一侧或双侧肢体，常表现为不对称性[1-2]，儿童长骨多发性对称性内生软骨瘤更为罕见[3]。本病多始于幼年，常因无自觉症状而于成年后发现。如累及骺板，可影响肢体发育生长，导致肢体短缩、弯曲、畸形等。

本病多见于儿童，男性多于女性，早期多表现为无痛性包块，本例患者符合上述特点。内生软骨瘤40%～64%发生于手部掌指骨，其中40%～50%位于近节指骨，15%～30%位于掌骨，20%～30%位于中节指骨。组织学表现：内生软骨瘤以形成大量成熟的透明软骨为特征，外有纤维色膜，内可见钙化，偶见液化及囊性变，骨干呈囊性膨胀或干骺膨胀损害，内多发囊状低密度磨玻璃样改变，其内见斑点，不规则钙化[4-7]。

对于本病的治疗方案，Deckers等[8]建议对无症状患者进行随诊观察。Rajeh等[9]主张手术治疗，可选择病灶刮除、植骨或磷酸钙化水泥填充。手术的目的首先是清除肿瘤组织，并进行组织学活检，依据活检病理结果确定是否进行下一步的辅助治疗[10]。植骨的目的：临时增加骨强度，减低骨折风险，并诱导新生骨形成，保证病变骨能顺利塑形[11]。Casal等[10]报道Ollier病内生软骨瘤病变发生率为25%～30%，当转化为软骨肉瘤时应行肿瘤广泛切除。