蜱虫叮咬引起双侧感音神经性耳聋1例报告

屈 康， 张 鑫， 姜 威， 甘 霖， 董 铭， 于 澎

感音神经性耳聋是耳鼻喉科的常见症状之一，是听觉系统对声音的感受和处理过程异常而致的听力障碍，病因主要与遗传、耳毒性药物、听觉器官衰老、感染等相关。在国内，蜱虫叮咬后引起的感音性耳聋报道极少。本文就1例被蜱虫叮咬后所致双侧感音神经性耳聋的病例报道如下。

1 临床资料

患者，男,40岁，东北林业工作者，因“发热2 w余，意识不清1 d”收入我院。入院前22 d采蘑菇时被蜱虫咬伤，无不适。入院前12 d时出现发热，体温最高38 ℃，给予对症治疗后体温恢复正常。入院前5 d再次出现发热，体温最高39 ℃，就诊当地医院未见好转。入院当日出现意识不清、胡言乱语。病程中反复间断发热，体温波动于37 ℃～39 ℃，伴抽动。既往体健。查体：意识模糊，双侧瞳孔等大同圆，约3.0 mm，直、间接对光反射迟钝，四肢肌力概测5级，肌张力增高，腱反射正常，双侧Babinski征阳性，项强三横指，Kernig征阳性，余查体不配合。头部核磁(见图1)：左侧放射冠、额叶斑片状异常信号。实验室检查：CRP：49.61 mg/L。血常规检查(见表1)，生化、甲功、肝肾功和血培养未见明显异常。脑脊液常规(见表2)，脑脊液自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤综合征抗体、结核相关检查、人布鲁氏菌抗体、TORCH抗体阴性；脑脊液培养阴性。动态脑电图：双侧额颞区可见慢波发放，额颞区异常放电。诊断为脑炎(不除外蜱传脑炎可能)，给予患者抗病毒、营养神经治疗。治疗10 d后，神清语明，能简单对答，但应答较迟钝，共济经检查欠稳准。患者诉双侧严重的耳鸣，电测听检查(见图2)：左耳气导平均听阈53 dB，骨导平均听阈48 dB；右耳气导平均听阈65 dB，骨导平均听阈48 dB。声阻抗(见图2)示双耳为A型鼓室。为明确病因，取脑脊液查病原学核酸，未检出可疑病原体。经过20多天的治疗，一般状态好转，但听力下降未见明显改善。出院后，继续抗感染治疗。随访2个月时，双耳听力开始好转，但耳鸣仍然较严重。随访5个月时，听力、耳鸣较前好转，但仍较发病前差。

表1 血常规结果

表2 脑脊液检查结果

图1 头部核磁：T2WI(A～C)左侧放射冠、额叶见斑片状稍高信号；dark-fluid(D～F)：左侧放射冠、额叶见见稍高信号；增强扫描(G～I)脑内未见明显异常强化信号

图2 纯音测试：双侧感音神经性耳聋，左耳中度,右耳重度。双侧声阻抗：双耳A型曲线

2 讨 论

蜱虫叮咬后，其携带的病原体引起中枢神经系统感染，可表现为脑膜炎、脑炎、颅神经麻痹[1]。其中，脑炎主要表现为意识障碍、运动障碍、共济失调、精神症状等；颅神经麻痹通常累及眼神经、面神经、前庭听神经[2]。蜱传脑炎(tick-borne encephalitis，TBE)是由蜱传脑炎病毒(TBEV)感染所致。在中国，TBE好发于东北地区，潜伏期为2～28 d。目前，TBE的诊断主要依据：(1)蜱虫疫区，森林地区从业者，多为夏秋季发病；(2)突发性发热，继之出现急性中枢神经系统损害症状；(3)TBEV特异性血清学检测阳性结果(IgM或IgG阳性)；(4)脑脊液分析提示开始为多核细胞增多，后来几乎转变为100%的单核优势；(5)排除其他病毒性脑炎[3]。

本例患者为东北林业工作者，所在地为蜱虫疫区，潜伏期内发病，表现为反复发热、意识障碍以及共济失调，脑脊液中单核细胞数、IgG的升高，并且单核细胞比例有向绝对优势单核转变的现象，排除了其他常见可致脑炎的病原体。因此，我们考虑不除外蜱传脑炎。

原因不明的听力下降，应与Susac综合征、Cogan综合征、小柳原田综合征进行鉴别诊断。这3种综合征的诊断都需要满足病变累及眼、耳、脑，有相应的靶器官损伤症状。本例患者在发病后头核磁未累及胼胝体，且听力损伤以中高频下降为主，故可除外Susac综合征[4]。Cogan综合征表现为非梅毒性基质性角膜炎、听力障碍，本例患者无眼部症状，增强核磁耳蜗无异常，故不考虑该诊断[5]。本例患者无皮肤改变、无眼部葡萄膜炎，不符合小柳原田综合征的诊断标准[6]。

目前，TBEV引起中枢神经系统破坏的机制尚不清楚。可能TBEV越过血脑屏障引起中枢神经系统感染，感染后的神经元和星形胶质细胞可产生多种炎细胞趋化因子和生长因子，刺激并激活机体神经免疫反应，引起局灶性变性和坏死，然后炎性浸润以Toll样受体介导的过程扩散到血管周围[7,8]。在本例患者颞叶、内囊、脑桥等相关听觉传导通路及蜗神经走形区域在MRI上未见异常信号，中枢听力系统病变引起听力下降的可能性相对较小。

该患者的纯音测听图提示：高频、中频均下降，呈现徒陡型曲线，可区别于低频下降的老年性耳聋，但类似于短时间听力急剧下降的突发性耳聋。患者为中年男性，起病急，没有家族史，考虑遗传因素致病可能较小。患者既往无脑血管病危险因素，且可除外耳毒性药物、噪声刺激等常见原因。故本例患者出现的双侧听力下降可能与耳蜗损伤或蜗神经的周围支损伤相关，为周围性感染性耳聋可能性大，主要考虑与蜱虫叮咬后引发一系列免疫反应有关。发病机制考虑可能为炎性渗出物的刺激、粘连、压迫损伤听神经，或微血管炎造成毛细胞缺血性损害。

在Ganther、Radzisauskiene等人的研究中，有2.4%的患者遗留听力损失[9,10]。证实在蜱虫叮咬后可遗留听力损失。但是由于患者数目很少，难以进行针对性研究，目前国际上缺乏蜱虫叮咬引起听力损伤的发病机制研究，此处为我们临床科研的处女地，值得进一步探索。

我们的病例表明，蜱虫叮咬后可能会出现较为严重的听力损失，值得临床医师警惕，特别是对于林业工作者或在蜱虫病发病率较高疫区的工作人员，对于这种不明原因突发性的听力下降，应警惕蜱虫叮咬感染所致，如有需要可积极进行TBEV抗体等检测，必要时可行疫苗接种预防。如有耳鸣、听力下降等症状，应当及时就诊，早期干预，以取得理想的预后。