脊髓室管膜瘤的临床特点及显微手术治疗效果

刘 浩 陆天宇 陈维涛 金 伟 倪红斌 杭春华

室管膜瘤是一种相对少见的中枢性神经系统肿瘤，主要累及脊髓。脊髓室管膜瘤主要起源于终丝室管膜细胞或覆盖于中央管的室管膜细胞，呈缓慢生长[1，2]，最常见的部位是颈髓，其次是脊髓圆锥和马尾[3]。2015年12月至2019年4月显微手术治疗脊髓髓内室管膜瘤30例，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料30例中，男14例，女16例；年龄24～62岁，平均（39.4±5.4）岁；病程1 个月～10 年，平均（17.73±23.99）个月。

1.2 临床表现 疼痛25 例（83.3%），多为颈部及胸背部疼痛，早期为间歇性疼痛，随着病情的进展疼痛频率逐渐增多，后多呈持续性疼痛。感觉障碍14 例（46.7%），伴肢体乏力6 例。术前McCormick 分级[4]：Ⅰ级16例，Ⅱ级9例，Ⅲ级3例，Ⅳ级2例。

1.3 影像学检查 术前均行MRI 平扫+增强检查。MRI 平扫为长T1、长T2信号，多位于脊髓中央；增强后可见边缘明显强化，多呈均匀一致性；瘤体内两端可见囊变；位于颈段及胸段脊髓室管膜瘤，肿瘤上下端常伴有特征性囊肿或脊髓空洞。肿瘤主体位于脊髓颈段10 例，颈胸交界区4 例，胸段4 例，胸腰交界区2 例，腰段10 例；病灶大小2.5 cm×1.0 cm～11.5 cm×2.0 cm。18例肿瘤上级或下级伴有空洞或囊肿，9例肿瘤呈实质性膨大或增粗，3例瘤体内有囊变。

1.4 手术方法30例均采用显微手术切除，其中10例颈髓肿瘤术中采用三钉头架固定头部；16 例行椎弓根螺钉内固定术，14 例行椎板成形术。术中均采用体感诱发电位（somatosensory evoked potential，SEP）和运动诱发电位（motor evoked potential，MEP）行神经电生理监测。显微镜下根据肿瘤特点采取相应的手术策略切除肿瘤。

2 结果

2.1 手术结果 肿瘤全切除26例，次全切除4例。术后病理示黏液乳头状室管膜瘤（WHO 分级Ⅰ级）12例，肿瘤均位于腰段；室管膜瘤（WHO 分级Ⅱ级）18例，其中颈段10 例，颈胸交界区4 例，胸段4 例；4 例次全切术后病理均示黏液乳头状室管膜瘤。25例术后出现暂时性运动、感觉减退，7～14 d 后逐渐好转。术后2周McCormick分级Ⅰ级12例，Ⅱ级15例，Ⅲ级2 例，Ⅳ级1 例。26 例出院后随访1 年，未发现肿瘤复发；末次随访McCormick 分级Ⅰ级13 例，Ⅱ级11例，Ⅲ级1例，Ⅳ级1例。

2.2 典型病例28岁女性，因颈部疼痛2年、突发右上肢无力伴双下肢疼痛3 个月入院。术前McCormick分级Ⅱ级。术前考虑椎管内占位性病变，主要考虑室管膜瘤（图1A、1B）。择期行颈2～5水平椎管内肿瘤切除术+内固定术。术中电生理检测下将颈髓髓内室管膜瘤完整切除，第四脑室囊性占位予以切除部分囊壁释放囊内积液并造瘘。术后病理示室管膜瘤（WHO 分级Ⅱ级）。术后McCormick 分级Ⅱ级，术后右上肢肌力3 级，其余肌力5 级。术后CT 示内固定在位，MRI 平扫+增强示肿瘤切除完全（图1C、1D）。术后随访1 年，复查MRI 平扫+增强示肿瘤无复发，颈椎生理弧度维持良好（图1E、1F）。末次随访McCormick分级Ⅰ级。

图1 颈2～5水平髓内室管膜瘤手术前后MRI表现

3 讨论

脊髓室管膜瘤好发于30～50岁成年人[5]，颈髓及颈胸交界区最易受累[6]。脊髓室管膜瘤最常见的临床症状为局部或根性疼痛，其次是感觉异常或麻木。因为这些症状都是非特异的，常常会被误诊为颈椎病或腰椎病，导致延迟诊治，加重病情[7]。本文30例平均年龄30.9岁；首发症状为疼痛占83.3%，感觉障碍占46.7%；肿瘤位于颈胸髓占86.27%；平均病程（17.73±23.99）个月。这与上述文献报道相似。

显微手术是治疗脊髓室管膜瘤的主要方法[8～10]。我们的经验是，根据室管膜瘤影像学特点，采取相应的手术方法。对于伴有空洞或囊肿的肿瘤，可从头端或尾端开始分离，利用空洞或囊肿，易于操作，用细小显微神经剥离子对肿瘤进行牵拉，沿肿瘤外包膜分离完整切除肿瘤，尽量避免分块切除。对于实质性室管膜瘤，一般从肿瘤中部或脊髓张力最高、最膨胀处开始切开探查。当肿瘤边界模糊时，应术中快速病理检查明确诊断，依据病理结果调整手术方案，可避免扩大脊髓切口、误伤肿瘤腹侧中央管前方椎体束而影响运动功能。髓内止血时，应注意尽量避免使用双级电凝，而使用明胶海绵或止血纱压迫止血，以免损伤脊髓神经组织。神经电生理监测可降低手术风险，术中SEP 和MEP 检测要同时进行。沿后正中线切开脊髓时，应主要检测SEP；肿瘤切除时，主要检测MEP。若SEP波幅下降超过50%、MEP波幅下降超过20%，应暂停显微操作，生理盐水冲洗术区，待SEP及MEP恢复后继续操作，可以最大限度降低术后脊髓损伤风险[11]。

总之，髓内室管膜瘤起病缓慢，主要表现为疼痛、感觉障碍；绝大部分肿瘤均可以通过显微手术实现肿瘤全切除，预后良好。