肺原发血管肉瘤的CT表现

曹敏，曾庆思，黎剑宇

血管肉瘤是一种起源于血管内皮细胞或淋巴管内皮细胞的罕见恶性血管源性肿瘤，可发生于全身各个器官，多见于四肢深部软组织和皮肤、心脏、肝脏和乳腺，也可发生于消化道、肾上腺、骨骼和肺等部位。肺部是血管肉瘤常见的转移部位，但肺原发血管肉瘤十分罕见，国内外相关文献多为病例报道，本文回顾分析7例经病理检查确诊的肺原发血管肉瘤(包括上皮样血管肉瘤)的CT表现，并复习相关文献，旨在总结肺原发血管肉瘤的CT特点，提高对该疾病的认识，为临床诊断提供参考。

材料与方法

1.一般资料

将2010年1月-2019年12月经病理检查和临床明确诊断的7例肺原发血管肉瘤(包括上皮样血管肉瘤)患者纳入本研究，病理诊断来源包括外院病理玻片1例、CT或超声引导穿刺活检2例及外科肺活检4例。其中，男6例，女1例，年龄25.0～67.0岁，平均(49.3±17.1)岁，中位年龄55.0岁。

临床表现：咳嗽、咳痰4例，发热2例，胸闷2例，气促2例，胸痛1例，无症状1例。实验室检查：D-二聚体增高3例(约为正常值2倍)；肺肿瘤5项血液标志物(神经元特异性烯醇化酶、癌胚抗原、糖类抗原125、糖类抗原153、非小C肺癌相关抗原)，2例为所有指标均正常，5例患者有一项或数项指标轻度增高(均小于正常值2倍)，其中神经元特异性烯醇化酶增高者4例。

2.检查方法

所有患者在术前行胸部CT检查，其中6例患者行平扫和双期增强扫描，1例仅行CT平扫。使用Siemens Definition AS+ 或Perspective 64排螺旋CT机，扫描范围自肺尖至肺底水平，扫描参数：120 kV,自动mAs技术(CARE Dose)，参考值为110 mAs，视野320 mm×320 mm，采集矩阵512×512，转速0.5 r/s，扫描层厚0.6 mm，重建层厚1.0～2.0 mm。对比剂采用碘克沙醇(300 mg I/mL)，剂量1.1～1.2 mL/kg，注射流率3.0～3.5 mL/s，延迟22～25 s启动动脉期扫描、50 s启动实质期扫描。

3.CT图像分析

由2位主治及以上职称的放射诊断医师进行阅片分析，遇到分歧时由1位主任医师共同阅片确定。阅片内容主要包括病灶的部位及分布(单发或多发)、大小、形态、边缘、密度、强化特点及强化程度(肿瘤强化差值=实质期CT值-平扫CT值；轻度强化，强化差值<20 HU；中度强化，差值20～40 HU；明显强化，强化差值>40 HU)、病灶内部情况(是否有坏死或空洞、钙化等)、病灶周围改变及与邻近组织的关系(是否推压或侵犯邻近组织、邻近胸膜改变等)、肺门和纵隔淋巴结是否肿大(短径>1 cm)、胸腔积液、胸膜及远处转移情况。

结 果

7例患者中，4例单发，3例多发。单发病灶患者中，2例为左上肺周围型孤立病灶(图1)，2例为左肺门区占位合并肺不张(图2)；多发病灶患者中，1例为左肺门区占位并两肺多发小结节(图3a)，2例为散在多发大小不等肿块或结节影、部分病灶周围伴有晕征或磨玻璃影(图4)。病灶最大径线为23～55 mm，中位数为47 mm。5例病灶边界清晰，2例边界不清；5例形态不规则或分叶，3例有少许长短毛刺，5例邻近胸膜受牵拉或粘连。

图1 患者，女，54岁，胸闷半月，确诊为肺上皮样血管肉瘤。a)CT平扫纵隔窗示左上肺尖后段有不规则肿块(箭)，边缘稍分叶，边界清晰，密度欠均匀，邻近胸膜粘连、受牵拉，左侧胸腔少量积液，左侧胸廓稍缩小；b)增强扫描纵隔窗示病灶呈不均匀强化；c)肺窗图像示病灶边缘光滑，周围有少许斑片模糊影(箭)。 图2 患者，男，60岁，胸闷1年余，咳嗽、咳血丝痰2周，确诊为肺上皮样血管肉瘤。a)CT平扫纵隔窗示左肺野内有团片影，左主支气管远端截断、阻塞，纵隔左移，左侧胸廓缩小；b)增强扫描纵隔窗示左主支气管远端管腔内有轻度强化肿块(箭)，左肺不张的肺组织呈明显均匀强化，左侧胸腔少量积液；c)肺窗图像示左主支气管远端开口截断、阻塞，断端呈杯口状改变(箭)。 图3 患者，男25岁，低热、盗汗、发现肺部阴影1年余，确诊为高分化血管肉瘤。a)肺窗图像示左肺门区肿块(箭)，双肺内有多发小结节；b)送检肺组织镜下示瘤细胞大小不一，核大深染，异形性明显，间质内可见丰富的血管腔(×200，HE)。

图4 患者，男，58岁，右侧胸痛1个月伴咳血丝痰，确诊为肺血管肉瘤。a)肺窗图像示两上肺野内有多发结节，右上肺结节周围可见晕征或磨玻璃影；b～c)肺窗图像示两中下肺野内可见散在分布的多发结节或肿块影，边界清晰，以肺野外带及胸膜下分布为主，部分病灶与邻近胸膜粘连(箭)。 图5 患者，男，25岁，体检发现左上肺占位10天，确诊为肺血管肉瘤伴胸膜浸润。a)纵隔窗图像示左上肺舌叶内小结节(箭)，密度不均匀，其内有粗点状钙化；b)增强扫描示病灶呈轻度强化；c)肺窗图像示病灶边界清晰，邻近有少许条索影，可见胸膜受牵拉(箭)。

CT平扫图像上病灶密度均匀1例、不均匀6例，CT值21.0～50.0 HU，平均(34.9±9.3) HU；1例病灶内可见钙化灶(图5)。6例行增强扫描，病灶均呈不均匀强化，其中5例呈轻～中度强化，1例呈明显强化；动脉期CT值38.0～67.0 HU，平均(53.7±12.8) HU；实质期CT值39.0～109.0 HU，平均(59.2±25.7) HU；强化差值3.0～79.0 HU，平均(24.7±27.8) HU。

7例中，2例合并支气管闭塞和肺不张，3例可见病灶邻近支气管或血管受推压改变；5例伴有纵隔或肺门淋巴结增大，最大短径为11.0～16.0 mm，平均(13.2±1.9) mm；5例胸膜增厚或受侵犯；3例合并胸腔积液；1例出现胸椎转移。

首次CT诊断结果：肺癌4例，类癌合并血型播散型肺结核1例，结核球1例，可疑恶性肿瘤1例。初次诊断的误诊率达85.7%。

讨 论

血管肉瘤是一种起源于血管内皮细胞或淋巴管内皮细胞的罕见恶性血管源性肿瘤，仅占所有肉瘤恶性肿瘤的1%～2%[1-2]。肺血管肉瘤属深部软组织血管肉瘤，也称肺恶性血管内皮瘤，其中瘤细胞呈上皮样者称为肺上皮样血管肉瘤，可发生于任何年龄，以20～60岁为主，中位年龄约45岁，男女发病率无明显差异[3]。肺血管肉瘤多为转移性，肺内原发性血管肉瘤十分罕见，国内外相关文献多为病例报道，目前国内文献报道例数约23例肺原发血管肉瘤患者[4-21]，发病年龄18～67岁，男12例，女11例，单发13例，多发10例。而本组患者的发病年龄25～67岁，男6例，女1例，性别构成与文献报道不同，考虑可能原因为样本量较少。

肺血管肉瘤患者最常见的临床表现为咯血或咳血丝痰，其次是咳嗽、胸痛、胸闷、呼吸困难或气促等[22]，部分患者可出现发热、消瘦等症状，少数患者无明显症状。国内文献报道的病例基本表现为上述症状[4-12]。本组患者的临床表现与文献报道大致相符。需要指出，本病患者的临床症状并无明显特异性，对临床诊断的指导价值不大。

肺血管肉瘤的主要病理特点为在镜下弥漫分布的梭形或圆形肿瘤细胞，胞质红染，核异形性显著，多见核分裂像，可有异形上皮样细胞，形成单细胞原始管腔。免疫组化检查是确诊肺血管肉瘤的重要依据，CD31、CD34、F-Ⅷ及Vimentin都是常用的血管源性的特异性标记物。文献报道，F-Ⅷ及CD31是血管肉瘤最特异性的标记抗体[4,23-24]，其中CD31的敏感度和特异度均较高，而F-Ⅷ的特异度高，敏感度不高。回顾23例国内报道病例中以CD31、CD34和Vimentin阳性居多[4-9]；本组7例的CD31、CD34和Vimentin均为阳性，仅1例FⅧ阳性，亦与文献报道一致。

Shimabukuro等[25]总结了32例肺血管肉瘤(包括上皮样血管肉瘤)的资料，主要CT表现为单发肺部肿块或结节、双肺多发大小不等结节、一个或多个肺叶的多发斑片状或弥漫分布的磨玻璃影和实变，可伴有胸腔积液等。总结本组7例及文献中的23例共30例肺血管肉瘤患者的CT表现，主要表现为单发(17例)或多发(13例)病灶，单发病灶多为类圆形或不规则形、分叶状结节或肿块，密度及强化不均匀，内见低密度区或坏死区，部分可见钙化，病灶位于外周时边界较清晰，较少或无毛刺，当病灶位于肺门区边界不清，可合并肺不张；多发病灶主要表现为肺内大小不一结节或肿块，以外周及胸膜下分布为主，大部分边界清晰，病灶周围可见晕征(5例)及肺野内散在磨玻璃影，此为肿瘤向周围浸润、肺部出血或患者咯血后肺泡积血所致。其它CT征象包括胸膜受累/转移(13例)、胸腔积液(15例)伴或不伴肺实变/不张、心包积液(7例)、肺门或纵隔淋巴结肿大(10例)等。与Shimabukuro等[25]报道类似。有研究提示肺血管肉瘤的恶性程度高、侵袭性较强，且肿瘤多位于肺外周，常累及邻近胸膜，出现胸膜广泛增厚、粘连，胸廓容积缩小或塌陷，伴胸腔积液等[5,26]；本组7例中有5例胸膜增厚或受侵犯，3例合并胸腔积液，与文献报道相符。

本病主要需要与以下疾病进行鉴别诊断。(1)上皮样血管内皮细胞瘤：是低度恶性上皮样血管肿瘤，主要CT表现为两肺散在分布大小不等结节，边界清晰，形态不规则，直径多小于15 mm，沿肺纹理、肺基底部及胸膜下分布，可伴有小斑片状出血灶，可有胸膜牵拉征或胸膜侵犯、转移，较少有淋巴结转移；上皮样血管内皮细胞瘤与多发肺上皮样血管肉瘤较难鉴别，两者均匀恶性上皮样血管肿瘤，且临床症状、影像表现相似，仅恶性程度不同，最终确诊均需依赖于病理活检[27]。(2)肺癌：肺部最常见的恶性肿瘤，CT表现为单发结节或肿块，中央型肺癌常合并肺不张，周围型肺癌边缘常见毛刺、分叶及胸膜凹陷征，常伴有肺门和纵隔淋巴结转移；可有两肺内转移瘤且边缘光滑规则，较少有晕征，可有胸膜侵犯或转移、胸腔积液和远处转移等。(3)肺部其它类型的肉瘤：常呈分叶状体积较大的肿块，坏死灶可较明显，增强扫描常呈轻中度强化，多无肺门、纵隔淋巴结转移[28]。(4)错构瘤或结核瘤：错构瘤多边缘光滑，边界清晰，典型可见爆米花样钙化或脂肪密度，多无明显强化或轻度强化；结核瘤好发于上肺及下肺背段，亦可见斑片状或不规则形钙化，瘤周常伴卫星病灶。

综上所述，肺血管肉瘤其侵袭性强、恶性程度较高，易被误诊为肺癌或其它恶性肿瘤及结核等。当肺部出现单发或多发肿块/结节伴或不伴晕征、磨玻璃影、增强后呈不均匀强化、伴有胸膜侵犯时，需要考虑肺血管肉瘤可能，排除其它部位血管肉瘤继发的肺转移后即可认为肺原发性病变，但本病的最终诊断仍依赖病理和免疫组化检查。