间质性肺炎的检查和治疗

胡洋

气喘很痛苦，犹如溺水

正常的肺形象地讲，正常肺组织像是一个大海绵，肺泡就像海绵里众多细小的泡泡，每个泡泡都大致均匀大小，泡泡之间由于有周围结缔组织的固定而不能随意摆动，保证了呼吸的同步和效率。正常时，泡泡周围的结缔组织中有一些如钢筋混凝土中钢筋的纤维丝，即胶原纤维。这些“纤维丝”纤细轻薄，不会妨碍吸进来的空气中氧气弥散进入泡泡周围的血管里;同时保持了肺的弹性，肺脏不但可以自由的收缩呼出气体，还可以充分的延展，容纳更多的空气，保证全身的氧气供应。肺泡周围的这些支撑组织，包括血管、淋巴管，称为“间质”，主要侵犯间质的疾病称为“间质性肺病”，其实间质性肺病也会侵犯肺泡等“肺实质”，只是疾病的中心或者主要部位在“间质”。

间质性肺病的肺当肺形成间质性肺病的时候，肺泡周围的“纤维丝”会增多增粗，同时这些“纤维丝”会收缩，牵拉周围的各种组织。肺泡被牵拉后容易破裂，破裂的泡泡会相互融合，形成蜂窝状的改变;牵拉支气管，就会导致支气管扩张。整个肺也会因为受到牵拉而收缩变小变硬。另外，这些纤维丝还会层层包绕肺泡，肺泡像是被缠绕上了铁链，从而使肺失去了弹性，舒缩功能降低，一呼一吸变浅，吸入肺的空气量变小，其中的氧气更是受到了“纤维丝”的阻碍，不能自由进入到肺泡周围的血管中，导致氧气量不足以支撑全身所需，产生缺氧气喘，甚至呼吸衰竭。打个形象的比方，间质性肺病的肺像是丝瓜瓤，变硬，纤维丝变粗，里面是大大小小的呼吸效率极差的大泡泡。当然，“纤维丝”是一个简化的形象比喻，间质性肺病形成的机制要复杂得多。

正常肺容积大小适中，弹性较好，没有过多的纤维沉积。

纤维化的肺容积明显减小.白色的丝丝拉拉的纤维增多。有很多蜂窝形成。

间质性肺病要做哪些检查

高分辨率CT（HRCT）HRCT是诊断并判断间质性肺病严重程度的重要检查手段，在HRCT上，间质性肺病主要表现为条索影、网格影、蜂窝影，有些则表现为片状磨玻璃影、弥漫性结节影等。普通CT不能呈现纤维化病灶的细节，有时候会把纤维条索影表现成片状阴影，所以诊断间质性肺病以HRCT为主。

肺功能 肺有两个功能，一个是通气功能，一个是弥散功能。通气功能是指肺把空气吸进到肺泡的功能，弥散功能是指空气中的氧气进入肺泡周围血管的功能。间质性肺病同时影响这两个功能，导致人缺氧的程度严重，最终引起呼吸衰竭而威胁生命。

一系列血液检查 由于间质性肺病病因很多，因此诊断的过程就是不断求证以及排除病因的过程。我们必须要进行一系列血液检查来判断是否有相关引起间质性肺病的病因，同时还要排除其他可能引起间质性肺病的病因，比如最常导致间质性肺病的风湿免疫性疾病（包括类风湿关节炎、系统性硬化症、肌炎/皮肌炎等），需要通过检查血液当中风湿抗体来确定或排除;要检查血液肿瘤标志物，排除肿瘤可能;检查一些病原体相关抗体，排除感染可能。所有的病因都排除了，HRCT符合诊断条件的情况下，才能确诊特发性肺纤维化。

间质性肺病的治疗

间质性肺病治疗起来比较困难。主要是间质的纤维丝比较难以吸收去除。其疗效根据病情原因的不同而有所区别。如果是药物副反应引起的，去除药物后，纤维丝可以松解清除;风湿免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性硬化症所致的肺纤维化，可以使用激素、免疫抑制剂治疗，部分病人疗效比较好。最严重的是特发性肺纤维化，治疗效果欠佳，治疗往往无效，最后只能做肺移植。

氧疗 氧疗无疑是治疗间质性肺病最重要的治疗方法。因为大部分间质性肺病尤其是特发性肺纤维化，目前缺乏有效的、可以逆转病情的药物，所以，缓解可能导致机体其他脏器损伤的治疗就很重要。间质性肺病影响全身的症状就是缺氧，严重的间质性肺病患者全身脏器都泡在缺氧的血液中，会因缺氧而受到损害。肺已经病变，如果再加上其他脏器损害就会雪上加霜，所以吸氧保持血液中氧气浓度，让其他脏器不受损害，是延长生命的重要措施。

激素 糖皮质激素是治疗很多间质性肺病类型的常用药，甚至是最有效的药物。对于胶原血管性疾病相关间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、结节病等间质性肺病，都可以通过激素治疗来实现病情的逆转甚至治愈。但該药治疗疗程长，甚至需要服药6个月或更长时间。而它的远期副反应又极大，可能导致免疫力下降，合并少见细菌感染，甚至高血压、糖尿病、股骨头坏死等。需要特别注意的是，激素服用久了可能抑制自身糖皮质激素的分泌，导致肾上腺萎缩，如果突然减药，可能导致体内糖皮质激素的急剧减少并因此出现病情反跳，故药物必须缓慢减量。

乙酰半胱氨酸 虽然已经有文章证明乙酰半胱氨酸并不能有效治疗间质性肺病中的常见类型特发性肺纤维化，但仍然有不少其他间质性肺病患者从该药中获益。该药正常剂量下主要表现为化痰作用，但大剂量时具有一定的抗氧化和抗纤维化作用，一部分患者长期使用可以维持病情稳定。该药需要长期甚至终身服用，因此也是疗程较长的治疗方法。

吡非尼酮及尼达尼布 吡非尼酮和尼达尼布是目前临床验证对特发性肺纤维化有控制作用的两个抗纤维化药。使用这些药物的患者与对照组患者观察一年，发现肺功能下降速度明显降低，未来一年的急性加重次数明显减少。但这两个药仍然不能起到逆转病情的作用，只能稳定病情。远期副反应主要是光过敏、肝功能损害以及其他胃肠道反应。

止咳药 间质性肺病的症状以咳嗽为主，这种咳嗽非常顽固，甚至有要把肺咳出来才罢休的趋势。用一个好的止咳药物止住咳嗽，可以明显提高间质性肺病患者的生活质量，同时使咳嗽频率下降，延长正常呼吸的时程，缓解因咳嗽导致的缺氧情况。一般轻度咳嗽以中成药为主，必要时可以用强力止咳药，如可待因。但该药有成瘾性，需要谨慎使用。

肺移植 间质性肺病，尤其是特发性肺纤维化是肺移植的一个重要适应证，肺移植也是根治特发性肺纤维化的重要措施，单肺移植和双肺移植都可以。目前肺移植技术已经发展的相对成熟，有些医院的肺移植成功率达到80%以上，大部分患者可以从中获益。有些只能躺着靠呼吸机维持生命的患者，肺移植之后甚至可以生活自理、参加社会活动。当然，不是每一种间质性肺病都适合肺移植，有一些风湿免疫性疾病导致的间质性肺病进展迅速，移植之后新肺仍然会受到侵犯，预后相对较差。当然这不是绝对的，有些风湿免疫性疾病导致的间质性肺病患者仍然可以从肺移植中获益。有意愿的患者最好提前到有肺移植能力的医院登记排队，因为病情到了必须要移植时大部分不能马上有供肺，病人常常等不到肺源就失去生命了。

间质性肺病大部分都是慢性疾病，不但疾病发展慢，时程长，治疗的疗程也比较长，基本上需要半年以上的疗程。其中有一些治疗药物比如糖皮质激素可以收到比较好的疗效，但远期副反应大，且不可以随意减量和停药。