儿童肿瘤不是缩小版成人肿瘤

张冰清 王雪飞

“我不想死，医生说我好好看病就不会死。”浙大儿院血液肿瘤内科病房里，突然传出一个稚嫩的声音，紧接着是一阵长长的沉默。

“死”这个词从一个4、5岁的孩子口中说出，让人听了格外揪心。据统计，0～5岁是儿童肿瘤的高发年龄段，这就意味着他们在还不知道死亡真正含義时，就开始了和肿瘤的斗争。

但浙大儿院的肿瘤专家强调，儿童肿瘤不是缩小版的成人肿瘤，其整体生存率能达到80%以上，远高于成人。比如，儿童急性淋巴细胞白血病治愈率可达80%，而成人仅有30%～40%；又如儿童最常见的肝脏恶性肿瘤肝母细胞瘤5年无事件生存率超过90%，远高于成人的肝癌。所以，他们呼吁家长不要轻易放弃，和专业的医生携手，与肿瘤死磕到底。

浙大儿院肿瘤外科副主任王金湖主任医师江湖人称“湖一刀”，每天都有来自全国各地的儿童实体肿瘤患儿慕名找他做手术。他介绍，儿童肿瘤和成人肿瘤在疾病组成、发生机制及恶性进展的驱动机制上都有显著不同。儿童的恶性实体肿瘤以胚胎性肿瘤为主，如神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、生殖细胞肿瘤等。儿童肿瘤的诊断有天然的不利因素，由于发病年龄过小，孩子无法及时表达身体的不适，所以常常延误诊疗。很多孩子找到王主任时，肿瘤已经把他们的肚子撑得像个皮球。医生强调，儿童肿瘤通常对化疗比较敏感，化疗的效果很好，“如果是成人肿瘤长到这种程度，可能真是一点机会都没有了，但儿童经过新辅助化疗还有获得手术的机会。”

最近，王主任为一个3岁的神经母细胞瘤患儿做了一个特殊的手术。此前，孩子已经在其他地方做过5次手术，但肿瘤都没有切除干净，孩子依赖化疗，一旦停药肿瘤就进展。从拍的片子可以看出，肿瘤仍张牙舞爪地包绕着腹腔和盆腔的多条大血管。孩子已经遭了5次罪，选择第6次手术需要很大的勇气。这次家长是孤注一掷，来到浙大儿院做最后一搏。王主任没有办法对他们说不，“可能没有医生会乐意做这样一台手术，但是我们没有办法拒绝，因为我们可能是他们最后的希望。”术前，团队制定了详细的手术计划和应急方案，最后花了十几个小时，一点点剥离肿块、游离血管，终于把肿瘤切除干净。

王主任常说，“刀尖进退的一毫米之间，可能就是生死相隔的两个世界。儿童肿瘤手术除了技术，最重要的就是耐心。”他曾统计过，去年4个小时以上的手术多达300多台，10几个小时的手术很常见，耗时最长的一台做了整整26个小时。类似这样的案例在浙大儿院并不少见，目前浙大儿院肿瘤外科治疗的恶性肿瘤患者超过60%是来自全国各地的疑难手术病例。“治疗过程中的信任是很重要的，只要家长信任我们，我们就愿意和肿瘤君死磕到底。可能会辛苦一些，但我们也收获了职业成就感，团队也快速成长。”

由于儿童肿瘤和成人肿瘤的病种、病因以及驱动机制不同，所以两者所对应的治疗方法和策略也大不相同，如果用成人癌症的诊治思路去应对儿童肿瘤，常常会导致误诊、误导和误治。著名的儿童肿瘤公益组织“向日葵儿童”曾开展过一项调查，结果显示儿童实体肿瘤病例被平均被误诊5.5次，“也就是说平均每个肿瘤病例在确诊之前都看过五六个医生、辗转多家医院，比较夸张的是一名淋巴瘤男孩被误诊了9次，到第10次才被确诊。一次次转诊中，儿童肿瘤治疗的时间窗被一再错过。”

曾有一个出生2个多月的宝宝在吐奶后送到当地医院检查，第一次漏诊，未发现问题，第二次检查出了肿瘤，家长被告知“孩子小，肿瘤是恶性的，没有治疗意义。”万幸家长没有放弃，辗转来到浙大儿院，当时孩子病情已经极度危重，肚子肿大如皮球，依靠呼吸机维持。最后经过多学科团队的共同努力，治疗十分成功，目前孩子已经是个健康活泼爱漂亮的小姐姐了。

这令人惋惜的现象背后是专业儿童肿瘤救治机构和人才的紧缺。儿童肿瘤外科手术风险大，技术要求高，耗时耗力但收益却不高，导致儿童实体肿瘤专业的诊治队伍发展缓慢。目前全国只有北京儿童医院、浙江大学医学院附属儿童医院等少数几家医院开设了独立建制儿童肿瘤外科，能常态化实行多学科联合会诊（MDT）的医院更加稀缺。

不过，王主任表示，近几年儿童肿瘤逐渐受到业界重视，越来越多专业医疗机构和人才加入。国家卫生健康委也建立了儿童实体肿瘤的监测网络，出台了一系列的诊疗规范建议。