肾盂黏膜下海绵状血管瘤误诊一例并文献复习

薛晓丽，邵硕，郑宁*

患者女，45岁，因肉眼血尿两天就诊于济宁市第一人民医院。体格检查：双肾区平坦，左肾区叩击痛阳性。尿常规：尿潜血3+。超声显示左肾集合部中等回声团块。MRI平扫，左肾中下极见一不规则分叶状团块影，周围肾窦脂肪受压移位，最大截面积约4.1 cm×4.7 cm，边界欠清，T1WI呈低信号，T2WI呈高低混杂信号，扩散加权成像(dif f usion weighted imaging，DWI)(b=800 s/mm2)呈高信号，相应ADC值减低，三期增强扫描，病变呈轻度延迟强化，病灶周围肾皮质强化程度较正常肾皮质减低(图1A～1F)。MRI诊断左肾占位，肾盂癌可能。CT平扫病灶呈不规则稍高密度影，CT值约44 HU，增强扫描皮质期、实质期、排泄期CT值分别约46 HU、54 HU，67 HU。后患者行根治性肾输尿管切除术。该病例随访5个月，患者术后恢复可，无腹痛、腹胀等，复查尿常规：尿潜血阴。

病理：大体病理示肾盂黏膜弥漫灰红，肾实质呈灰红海绵状，局部凸向肾盂。镜下见上皮细胞构成的形状不一的空腔，腔内充满红细胞和小血栓(图1G)。病理诊断为肾盂黏膜下海绵状血管瘤。

讨论 肾脏海绵状血管瘤是罕见的生长缓慢的良性血管瘤，起源于未发育成正常血管的单能血管母细胞的胚胎残余组织[1]。组织学上，界限清晰，无包膜，由上皮细胞构成的海绵状血管腔及结缔组织分隔组成，腔内完全或部分充满血液及小血栓，以出芽和推挤周围组织的方式生长，推压周围组织形成假包膜，不与周围血管相通[2]。肾脏海绵状血管瘤通常单发，直径从几毫米到10 cm左右不等，多为1～2 cm[1]，可发生于肾脏的任何部位，但多发生于肾盂黏膜或上皮下层(48.7%)、肾盏(42.1%)或肾皮质(9.2%)[3]。各年龄阶段均可发病，高发年龄为30～40岁，没有种族、性别倾向[3]。该病最常见的症状是自发性间歇性血尿，从镜下血尿到肉眼血尿不等，甚至可能危及生命，需要输血。腰部疼痛是另一常见症状，可从轻微疼痛到绞痛不等，也可以没有任何临床症状[4]。本例患者有肉眼血尿、腰痛症状。

肾海绵状血管瘤的术前诊断非常困难，各种影像学检查可能有助于诊断，但很少能确诊。肾海绵状血管瘤最常见的超声表现是边界欠清的高回声团块，罕见低回声表现[5]。本例超声表现为中等回声团块。典型CT平扫多表现为软组织密度，增强扫描肿块呈结节状、团块状强化，内可见无强化的低密度区[6]。MRI常表现为T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描与CT增强扫描表现类似。本例增强扫描呈轻度延迟强化；病灶周围肾皮质强化程度较正常肾皮质减低，考虑可能是由于肾海绵状血管瘤内部有较多腔隙，呈疏松海绵状，引起“盗血”作用，从而使受累肾皮质缺血呈现强化减低现象。本例强化特点不同于典型海绵状血管瘤的强化特点，而类似于乏血供的浸润型肾盂癌，且病灶凸向肾盂，故造成误诊。

肾血管瘤的鉴别诊断主要包括常见的肾盂癌、乏血供肾细胞癌(嫌色细胞癌和乳头状细胞癌)及乏脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤。(1)肾盂癌：好发于40岁以上的男性。局限于肾盂内肿块型肾盂癌呈菜花状或乳头状，密度、信号均匀，增强扫描呈轻中度强化[7]。向肾实质浸润型则密度、信号不均，增强扫描呈轻中度不均匀强化，常伴有受累肾实质局部强化减低。(2)嫌色细胞癌：多位于髓质，可见假包膜。T2WI及T2WI压脂呈稍低信号。增强扫描呈均匀轻中度强化，较大的病灶延迟后期可出现“星状瘢痕”[8]。(3)乳头状细胞癌：位于肾皮质，突出于肾轮廓。密度不均匀，坏死囊变、出血多见；T2WI呈低信号。增强扫描呈轻度持续性强化，强化程度较嫌色细胞癌低[9]。(4)乏脂肪型血管平滑肌脂肪瘤：多见于40～60岁女性，临床症状不明显。肿块呈均匀稍高密度；T2WI呈低信号，含少量高信号脂肪成分。增强扫描呈持续性强化，“劈裂征”“杯口征”为其特殊征象[10]。

总之，肾海绵状血管瘤CT/MRI增强扫描表现为结节状、团块状强化时较易于诊断，当表现为轻度延迟强化时应注意与肾盂癌鉴别。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。