自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义

周玉妮 刘 淼

济宁市精神病防治院,山东 济宁 272051

自身免疫性脑炎是新发现的一类中枢神经系统性自身免疫性疾病，目前临床关于自身免疫性脑炎抗体的新发现层出不穷，但过分依靠抗体检测结果容易延误诊断和治疗时间，甚至有学者表示"脑内存在的蛋白种类，通常临床医生会考虑其患有自身免疫性脑炎与自身的抗体种类数量相对应"的大胆设想。在实践中，诊断标准存在时间成本、检测可及性、阴性结果解释方式等的诊断困境[1]。在临床治疗中患者自身的抗体检测有助于诊断，但若仅仅依靠自身抗体检测，会影响临床诊断标准，不利于治疗。因此通过建立基于实验室检测诊断和特异性临床表现，制定具有临床实践诊断标准，对临床自身免疫性脑炎患者在诊治上具有重要的现实意义。本文通过探讨自身免疫性脑炎的诊断标准，并论述临床指导意义，详见如下。

1 一般资料

我院收治的2018年1月-2020年12月间23例疑似自身免疫性脑炎患者的临床病例资料，其中男13例、女10例，年龄(26～80)岁，平均年龄(53.8±15.5)岁。

2 自身免疫性脑炎的临床标准及排除标准

自身免疫性脑炎的诊断分3级：确诊、拟诊、可能，确诊一般参照抗体检测结果为阳性，后两者的诊断不依赖抗体检测结果。

2.1确诊自身免疫性脑炎的诊断标准 (1)亚急性起病(多数患者在3个月内病情发展迅速)，主要症状为：近事记忆(工作记忆)障碍、精神症状、癫痫发作，可能存在边缘系统受累。①异常信号局限于双侧颞叶内侧的T2加权FLAIR像以及脑FDG-PET异常。②脑电图结果呈现慢波活动或颞叶痫性；③脑脊液中细胞数增多(一般白细胞数量>5/mm3)；

(2)可排除其他可能性病因。

确诊级别中，唯一不依赖自身抗体检测即可确诊的为自身免疫性边缘系统脑炎。影像学表现为双侧颞叶内侧受累，特别注意与颞叶癫痫、胶质瘤、单纯疱疹病毒性脑炎表现为一侧颞叶内侧异常信号进行鉴别[2]。

2.2可能的自身免疫性脑炎诊断标准 (1)亚急性起病(多数患者在3个月内病情发展迅速)，表现出意识状态改变、近事记忆障碍、精神症状。

(2)①癫痫发作无法用已知的癫痫病因解释；②具有中枢神经系统局部病灶病变的新发证据；③MRI结果提示脑炎改变(多数局限在一侧或两侧颞叶内侧的T2加权FLAIR高信号、发生炎症变化、符合脱髓鞘改变，累及白质、灰质或同时累及二者的多发病灶)；④脑脊液中细胞数增多(一般白细胞数量>5/mm3)。

(3)排除其他可能性病变。

疾病的新发现和认识阶段可能发生过度诊断等问题。因此在诊断该病过程中要避免泛化，符合实验室证据和阳性症状的同时，排除类似或重叠表现的其他疾病。该诊断仅适用于成年人。

2.3自身抗体阴性拟诊为自身免疫性脑炎诊断标准 (1)亚急性起病，表现出意识状态改变、近事记忆缺损、精神症状。

(2)排除病因明确的自身免疫性脑炎综合征的诊断，例如：Bickerstaff脑干脑炎、急性播散性脑脊髓炎、典型的边缘系统脑炎等疾病。

(3)脑脊液和血清中未检测出已知自身免疫性脑炎抗体和特征性肿瘤神经元抗体。①脑组织活检呈炎症浸润，同时排除肿瘤等疾病；②出现自身免疫性脑炎的异常症状；③发生脊液特异性寡克隆带/脑脊液IgG指数上升；至少满足其中2项。

(4)排除其他可能性病因

可能与拟诊的区别在于：①诊断级别不同，后者需掌握支持及排除证据方可诊断；②前者是在抗体检测前即可诊断，而后者需在自身抗体检测结果为阴性时的才可下诊断；③后者还需要排除容易混淆的综合征。

3 结 果

以抗N、抗V两种脑炎进行对比，其具有差异性，详见表1。

表1 抗N、抗V脑炎检查结果

4 讨 论

每个诊断标准均存在优缺点，关于自身免疫性脑炎的实践中，诊断标准的特异和敏感程度，需要通过临床实践验证。目前中国在自身免疫性脑炎领域的决定性因素主要通过提出自身免疫性脑炎的临床诊断标准和排除标准下免疫治疗的反应良好或自身抗体呈阳性[3-5]。中国在检测脑炎病毒病原学方面的发展较为滞后，过度依赖抗体检测结果阳性容易延迟治疗。关于鉴别病毒性脑炎和自身免疫性脑炎，尤其是自身抗体阴性的自身免疫性脑炎诊断上需通过探索发病机制、调整治疗方案等各方面，依据诊断尽早实施有效的免疫治疗[6-7]。临床诊断标准和排除标准以3个月为自身免疫性脑炎亚急性起病时限，但患者发生临床表现以及排除诊断、辅助检查证据充分时也可直接治疗。同时依据自身抗体检测和辅助检查，可调整后续治疗[8-10]。通过对疾病临床表现的鉴别诊断上，应注意患者的脑脊液中是否有抗体，因此临床医生必须在识别和诊断中针对特定诊断和治疗的临床特征及诊断结果。