右侧腋窝神经鞘黏液瘤1例

任雪倩，陈 霞，刘晓明

贵州医科大学附属医院超声中心，贵州 贵阳 550001

1 资 料

患者，男性，45岁，因“右侧腋窝出现包块约16年，疼痛约7年”入院；约16年前患者无意间发现右侧腋窝有一“胡豆”样大小的包块，质硬，活动可，无疼痛等不适，未予诊治。包块随时间推移逐渐增大，并出现阵发性胀痛，发热、感冒时疼痛加重，院外未行任何检查及诊治，包块无明显缩小。查体：右侧腋窝皮下可触及大小约50 mm×20 mm×40 mm的包块，表面皮肤正常，与周围组织界限清楚，质硬，活动度可，有触痛，表面皮肤无溃疡。胸部CT平扫：右侧腋窝皮下见一结节状密度增高影，大小约26 mm×18 mm，平均CT值约2 HU，形态规则，边界清（图1A、B）。结论：右侧腋窝皮下囊性团块，建议行组织细胞学检查。超声检查：右侧腋窝皮下探及一低回声团块，大小约40 mm×19 mm×34 mm，形态规则，边界清，局部皮肤变薄，内部回声呈不均质，可见多发条索状高回声，呈蜂窝状改变，后方回声增强（图2A）。彩色多普勒血流显像（color Doppler flow imaging，CDFI）：内部及周边可见点状血流信号（图2B）。结论：右侧腋窝皮下低回声团块。术中所见：皮下包块大小约40 mm×20 mm×30 mm，囊性，深达肌层，边界清，有完整包膜。病理学检查：（右侧腋窝包块）考虑肿瘤，需行免疫组织化学检查以进一步协助诊断。免疫组织化学法：肿瘤细胞呈S100（+），sox10（+），CD56（+），CD34（-），Ki-67增殖指数（2%+），胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP；+），波形蛋白（vimentin，Vim；+），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA；+），细胞角蛋白（cytokeratin，CK；-）。病理学补充诊断为神经鞘黏液瘤（nerve sheath myxoma，NSM）。

图1 肿块CT平扫图

图2 肿块超声声像图

2 讨 论

NSM是由Harkin和Reed在1969年首次描述的一种源于神经外胚层的少见的良性肿瘤［1］。Gallager和Helwig［2］在1980年提出神经鞘黏液瘤（Neurothekeoma，NTK），NTK被认为是NSM的一种变型。2011年，Sheth等［3］根据基因表达的不同区分了两者 ，总结得出NTK和NSM是不同的疾病。但NTK在中文翻译上被误命名为NSM，丁华等［4］建议将NTK命名为NSM样纤维组织细胞瘤。NSM为40岁以下多见，主要位于上肢，头颈部较少见。病理形态学上表现为边界清楚的分叶状肿瘤，梭形细胞和星形细胞分散在黏液样基质中，并被胶原纤维分隔开［4-5］

国内外均有报道NSM，但多未见超声图像，仅超声描述为实性占位性病变，杨明浩等［6］报道的1例NSM超声表现为皮下软组织增厚。此文有完整的超声声像图，NSM肿块低回声区内多发网状高回声分隔，与病理学图像中黏液基质内松散分布的细胞被胶原纤维分隔开相对应［4］。同时，此肿块CT提示为囊性病灶，与超声表现有一定差别，说明超声对于浅表病灶的内部结构能更好地显示。

NSM应与海绵状血管瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等鉴别。① 海绵状血管瘤声像图也可表现为内部回声呈蜂窝状的低回声包块，但其内部可见静脉石强回声，探头加压包块可缩小变形。② 神经鞘瘤发生于四肢时多位于屈侧面，超声表现为边界清楚的低回声包块，内部可合并囊性变，病灶两端连接神经干并显示两端高回声三角是诊断神经鞘瘤的关键。③ 神经纤维瘤可表现为孤立性神经纤维瘤，也可表现为神经纤维瘤病，孤立性神经纤维瘤超声表现为皮下均匀低回声结节，结节内出血和囊变少见，可见丰富的血流信号；牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区雀斑样褐色斑、多发皮下卵圆形结节、虹膜的Lisch结节等为神经纤维瘤病的特征性表现［7］。

目前通过影像学直接诊断NSM有一定困难，免疫组织化学法S-100及GFAP阳性是较准确的诊断方法。其主要的治疗手段为手术切除，有一定的复发率［4-5］。