氨苯砜停产，线状IgA病患者何去何从

樊一斌 滕艳

线状IgA大疱性皮肤病（英文簡写LABD）又称为线状IgA病，是一种少见的累及皮肤和黏膜的特发性或者药物诱导的自身免疫性表皮下水疱病，特征性改变是直接免疫荧光检查示IgA在真皮表皮交界处呈线状沉积。该病可发生于成年和儿童，所谓的“儿童期慢性大疱性皮肤病”被公认为是LABD的儿童型，儿童型的典型表现为泛发的环状水疱，好发于下腹部、大腿和腹股沟。成人患者病变好发于四肢伸侧、面部（尤其是口周）和躯干，较少成环状。LABD患者也可有黏膜受累，可表现为炎症、糜烂或瘢痕。药物诱发的LABD通常与特发性LABD无显著区别，大多数发生于成人，一般在用药后1个月内发生，通常在停药数周后消退。

氨苯砜是砜类免疫调节剂，已成功用于治疗多种以中性粒细胞浸润为主的疾病，被认为是治疗LABD的一线药物。氨苯砜治疗LABD已有很长一段时间，且根据既往研究报道提示大多数患者对此药耐受性良好，往往用药数日内就可取得明显疗效，氨苯砜也因其价格低廉和良好的治疗效果而受到患者们的青睐，但此药在国内基本停产，许多LABD患者因此而苦恼万分。

需要强调的是，氨苯砜绝不是治疗LABD唯一的药物，还可选择磺胺类药物或者秋水仙碱或是可行的替代方案。成人患者可用1～1.5g/d的磺胺吡啶或磺胺甲氧嗪进行治疗，儿童患者可用磺胺吡啶15～60mg/（kg.d）。不过，磺胺类药物因在部分国家受限而导致目前的临床数据较少。病例报告和小型病例研究提示，秋水仙碱可以治疗儿童期LABD，且对于少数泛发型或者局灶性LABD成人患者也有效。对于临床表现严重或者难治性病例，为加速改善，可在发病早期全身使用糖皮质激素，如泼尼松0.5～1mg/（kg.d）。但由于全身使用糖皮质激素的潜在不良反应，不推荐长期使用，后期可使用免疫抑制剂如吗替麦考酚酯、环磷酰胺或者环孢素等来协助激素减量。据报道，静脉使用免疫球蛋白和免疫吸附对少数LABD患者有效，利妥昔单抗和抗TNF-a抑制剂已用于对标准治疗无反应的顽固性疾病患者。在推荐将这些疗法常规应用于严重或难治性LABD患者之前，有必要行进一步研究以评估这些干预措施的有效性。

此外，全身使用抗生素（苯唑西林、双氣西林、红霉素和乙酰麦迪霉素等）也报道对儿童期LABD可能有效，但尚不清楚是这些药物的抗炎性、抗菌性还是其他性质促成了其疗效。