新生儿巨大色素性神经纤维瘤破裂出血1例的护理

陈月香 徐美玲 朱俊清 罗秀侠

色素性神经纤维瘤（pigmented neurofibroma，PNF）是一种较少见的良性皮肤肿瘤，占神经纤维瘤不到1%[1]。好发于头颈部，也可累及躯干、四肢。国内仅见个案报告[2]。研究报道[3]出生时或出生后不久出现皮损，常表现为褐色斑、皮下结节和斑块。本例患儿出生时头部包块伴破裂出血，经积极止血抗休克，全身营养支持，多学科合作，病情平稳后手术切除瘤体，住院53天痊愈出院，随访4年恢复良好，无复发。报道如下：

1 临床资料

患儿，男，6天，因“头部包块伴破裂出血6天”入院。患儿2017年6月23日足月剖宫产娩出，出生体质量2700 g，Apgar评分10分，出生后因右侧颞枕部发现一个6 cm×4 cm×4 cm包块，表面破溃伴活动性出血，当地医院诊断“失血性休克，血管瘤破裂出血，肾功能异常，电解质代谢紊乱”治疗6天。病情稍平稳后转我院NICU治疗，NICU和神经外科医护共同参与患儿治疗和伤口护理管理。入院时查体，体温37℃，心率142次/分，血氧饱和度92%，呼吸52次/分，体质量2700 g。右顶部见“牛角状”凸出，上段宽大，基底部稍细，大小4.0×4.0 cm×6 cm，血供丰富，顶部表面破溃，活动性出血，局部伴感染（见图1A）。入院后给予完善检查血常规示：RBC 4.54×1012/L，WBC 16.8×1012/L，Hb 136 g/L，CRP 66.1 mg/L，血清总蛋白56.1 g/L，球蛋白20.6 g/L，头颅MRA、MRV示瘤体血管供应为颞浅动脉分支；心脏彩超示：卵圆孔未闭。7月19日转神经外科手术治疗，7月20日在静气复合麻醉下逐层皮下结扎颞浅动脉及其滋养瘤体血管后，完整切除瘤体。患儿术后第5天换药时发现伤口裂开，请院内伤口小组会诊精心护理，裂开处应用表皮生长因子，加强营养，预防感染，术后第30天痊愈出院（见图1B），体质量4500 g。

图1 患儿自入院创面至出院伤口恢复情况

2 护 理

2.1 术前护理

2.1.1 失血性休克及活动出血处理 患儿头顶包块6 cm×4 cm×4 cm，伴破裂出血，分娩医院立即进行压迫包扎止血等急救处理，肌注维生素K13 mg，静脉输注止血药，生理盐水、输血、血浆扩容，多巴胺改善微循环，纠正酸中毒，抗感染等对症治疗。伤口以凡士林无菌敷料覆盖，减少伤口拆包时牵拉，避免引起活动性出血，隔日换药一次。

2.1.2 危重新生儿营养筛查 采用营养风险及发育不良筛查工STRONGkid[4]，从主观评价、高风险疾病、营养的摄取与丢失，体质量的减轻/增长过缓四个方面进行评估总分为4分属于高度风险（0分低风险，1~3分中度风险，4~5分高度风险）。充足的营养供给能满足患儿生长发育需要，促进伤口修复，提高手术耐受性。每周予以新生儿营养筛查评估，喂养护理指导，肠内营养和静脉营养相结合，2017年6月30日遵医嘱予以母乳30 mL q3 h口服，逐渐增加70 mL q3 h口服。入院血检提示：总蛋白56.1 g/L，血红蛋白136 g/L，输注红细胞和血浆，改善低蛋白和贫血。术前1天体质量为2920 g，总蛋白57.8 g/L，血红蛋白155 g/L，患儿口唇面色正常，面颊消瘦。

2.1.3 控制出血，纠正贫血。入院后评估患儿病危，特级护理，保护性隔离，迅速建立静脉通道，心电监护。急查血气分析示pH值7.539，血糖值为4.5mmol/L。监测患儿生命体征、面色、血氧饱和度，观察伤口渗血。神经外科医生定期观察伤口并予以换药。7月7日换药，伤口见活动性出血，患儿面色苍白，急查血常规示：血红蛋白89 g/L，红细胞3.09×1012/L，遵医嘱止血药静脉注射和维生素K13 mg肌肉注射，并遵医嘱输注同型红细胞35 mL。次日查血常规：Hb155 g/L，RBC 5.09×1012/L。每小时巡视患儿，注意伤口渗液情况，严密监测患儿的生命体征、血氧饱和度，给予头部抬高约30°侧卧位。

2.1.4 预防感染护理 置患儿于暖箱中，注意暖箱温度、湿度，定期清洁消毒，遵医嘱抗感染治疗。医护人员严格执行无菌操作技术及手卫生，操作集中进行。

2.2 术后护理

2.2.1 全麻护理常规 机械通气护理，保持呼吸道通畅，术后4 h患儿自主呼吸活跃，清除呼吸道分泌物，拔出气管插管。术后禁食水4 h，遵医嘱静脉输液。

2.2.2 管路管理 患儿术中留置肱动脉、股静脉管路及导尿管。保持各管道通畅，妥善固定，有效，在位。同时注意观察并发症，防止非计划性拔管。术后第2天自PICU转神经外科病房。第3天拔出尿管，小便自解。第5天输液过程中患儿哭闹，发现左下肢出现青紫，拔出股静脉留置针，20秒后左下肢颜色恢复正常，按压10分钟无出血后，密封穿刺点。严密交接班，告知患儿父母注意事项，必要时进行左下肢血管彩超检查有无深静脉血栓形成。国外研究[5]强调护士在预防和治疗深静脉血栓有重要的责任。因此加强深静脉维护，10 u/mL肝素钠生理盐水冲管路，密切观察下肢的颜色、足背动脉搏动及两侧大腿周径。

2.2.3 保护性隔离预防感染 患儿用物专人专用，衣服、包被、床单等均经高压灭菌后使用，并保持床单位的清洁干燥。医护人员严格手卫生，严格无菌操作。遵医嘱静脉抗感染治疗，体温正常后，于术后第14天查血常规结果正常，停静脉用药。

2.2.4 伤口护理 严密观察伤口渗血渗液。患儿年龄小，切口长6 cm，局部皮肤组织张力较高，隔日换药一次，术后第5天发现伤口裂开，请伤口小组会诊，运用重组人表皮生长因子。隔日换药一次，每次彻底清除局部液化组织，局部涂表皮生长因子。继续加强营养，促进伤口愈合，术后第30天伤口基本愈合。

2.3 父母健康教育与延续性护理 给予患儿父母心理支持，有效沟通，提供舒适的环境供家长休息，保持患儿母亲情绪稳定。进行疾病相关知识的健康教育，让患儿父母了解手术需要注意和配合的相关知识，鼓励父母树立战胜困难的信心。由于肿物性质不明，待术后病理结果出来，医生护士及时将结果告知患儿父母，减轻父母焦虑情绪。交代患儿父母定期随访，并与患儿母亲建立微信互动。术后母乳喂养，教会患儿母亲挤奶，存放在储奶袋中。加强乳母营养，请催乳师进行乳房按摩，患儿住院期间坚持母乳喂养。患儿周体质量增长200 g。

3 讨 论

色素性神经纤维瘤是一种非常少见的特殊类型的神经纤维瘤，为良性病变，在完整切除后不易复发。但由于部分患者是先天性病变且随年龄增长，病变常呈弥漫性的生长，手术不能切除完全，仍有复发可能，由于病例少，没有大样本的研究。且该病个案文献报告见成人[5]，新生儿发病罕见。

3.1 住院新生儿营养风险评估必要性 有研究表明[6]，住院新生儿的营养风险发生率为67.3%，而营养不良的发生率也相对较高，为52%。新生儿易发生营养不良而影响生长，主要与新生儿期生长速度快，器官功能尚未成熟，不能满足基本的外科手术或大量营养丢失等对营养的额外需求有关，正确、及时地评估、发现和治疗新生儿的营养不良非常重要。营养不良会影响免疫功能、造血，增加患儿的感染风险，尤其是疾病状态下的危重新生儿营养消耗严重，对其营养状况筛查评估十分重要。

3.2 重组人表皮生长因子应用 表皮生长因子是一种促进细胞增殖分化的肽类生长因子，以表皮细胞表达最为丰富。在创伤愈合过程中可显著促进上皮细胞、成纤维细胞等增殖、分化和迁移，促进新生肉芽组织形成和伤口的再上皮化。正常皮肤中表皮生长因子含量极低[7]，在创面愈合过程中，其数量难以满足组织自身修复的需要。外源性重组人表皮生长因子的补充还可促进内源性表皮生长因子的表达，从而加速创面的愈合。早期使用可使胶原纤维呈规则排列，减少瘢痕形成。新生儿伤口使用未见报告，我们尝试使用取得较好效果，伤口疤痕分级为良（切口外观平整，呈线状，疤痕1~3 cm，色泽正常）。

3.3 家长心理护理 美国护理专家Mishel M H[8]认为：当疾病诊断、症状、治疗和预后等不清楚、不能得到准确认知时，会产生疾病不确定感，引起严重的焦虑。因患儿失血性休克纠正，瘤体仍有活动性出血，存在出血风险。患儿入住NICU，父母无法做到新生儿连续性照顾[9]。家长对患儿病情不了解，医务人员提供针对性的信息支持，以降低家长焦虑。

4 小 结

通过本案例护理体会到对新生儿巨大色素性神经纤维瘤破裂出血护理需要护理人员具有人文关怀，扎实的专科基础；行严格的消毒隔离、无菌技术操作、皮肤护理；预防创面感染抗感染治疗、患儿营养支持及乳母营养指导，循证医疗和护理对新生儿罕见疾病诊治护理至关重要。