无脂肪密度或信号显示的阑尾脂肪组织瘤样增生一例

宋莹莹， 胡道予

病例资料患者，男，48岁，因上腹部不适到院检查。体格检查无明显下腹痛及压痛，既往有甲状腺乳头状癌病史，曾行双侧甲状腺切除及中央组淋巴结清扫术，身体状况良好。实验室检查：血液常规未见异常，尿红细胞(隐血)1+，癌胚抗原、糖链抗原19-9、糖链抗原72-4均正常；胃镜示反流性食管炎及慢性糜烂性胃炎；腹部CT增强提示阑尾病变行结肠镜检，肠镜示回盲瓣唇样，阑尾内口见大小1.5cm隆起；全腹CT增强示阑尾根部腔内微小结节，轻度强化，病灶未见脂肪密度，回盲部MR平扫和DWI(多b值)除外间质瘤或神经内分泌瘤(图1～3)；下腹部MRI示阑尾根部混杂长T2信号灶(图4)，DWI示阑尾根部结节信号未见明显弥散受限，多考虑良性病变(图5)。患者行阑尾切除术，病理示阑尾脂肪组织瘤样增生(图6)，术后恢复良好，出院至今无明显不良反应。

图1 CT增强动脉期阑尾根部扩张，见一结节影(箭)，病灶内CT值65HU。 图2 CT增强门静脉期阑尾根部病灶(箭)CT值70HU，轻度强化。 图3 冠状面清晰显示阑尾根部病灶(箭)。 图4 MRI T2序列冠状面阑尾根部增宽(箭)，其内呈混杂信号。 图5 DWI(b值1000)阑尾病灶(箭)未见明显弥散受限。 图6 病理诊断为阑尾壁内脂肪组织瘤样增生(HE 染色，×100)。

讨论胃肠道脂肪组织瘤样增生又称脂肪瘤病或脂肪增生症，指正常成熟的脂肪组织对称性浸润于胃肠道粘膜下层，而粘膜层完整，病变无完整纤维包膜[1]。胃肠道脂肪组织瘤样增生可发生在胃肠道任何位置，回盲部较多见[2]。虽相关文献较少，但实际发病率低可能与对疾病认识不足有关，常误诊为脂肪瘤[3]或其他肿瘤性病变可能。

早期一般用普通X线检查或肠镜进行诊断，特异性不高，无法与其他肿瘤或肿瘤样病变相鉴别，所以该疾病术前诊断率一直很低，多为术后病理证实。多排螺旋X线断层成像(multi-detector computed tomography，MDCT)出现后诊断率有所提高[4]。MDCT不但可显示病灶形态还可通过测量CT值对病灶进行定性[5]。脂肪组织瘤样增生CT一般示为脂肪密度，强化不明显，因此可通过脂肪密度显示及无明显增强特点与其他病变相鉴别。但本病例CT测量无脂肪密度，为非均质密度，MR亦无脂肪信号，内镜下呈息肉样改变，病理切片为灰白色，并非文献所述黄色或灰黄色[6]。通过对比多个文献病例病理图片考虑可能与脂肪细胞增生数量有关。据脂肪细胞浸润程度不同，病变可呈现黄色、灰黄色或灰白色，影像表现为脂肪密度或非均质密度。Kwon[7]曾报道1例阑尾脂肪组织瘤样增生CT表现为非均质低密度灶且边缘部分强化。鉴于本病可表现为有或无脂肪密度及信号，需与以下疾病相鉴别。

肠脂肪瘤：脂肪细胞呈不均匀性分布，即结节样或团块样，有蒂或无蒂，边缘光滑，有明显包膜[8]。病理切面呈黄色脂肪组织。因此，是否具有完整包膜及脂肪组织是否对称性分布是鉴别关键。CT可通过病灶分布范围及病灶与周围组织关系来鉴别。

肠间质瘤：起源于胃肠道壁间叶性肿瘤，小的间质瘤密度或信号较均匀，大的病灶可发生坏死[9]。通过CT或MRI增强扫描及DWI相鉴别，间质瘤一般强化且伴弥散受限，但脂肪组织瘤样增生却无以上表现。

肠神经内分泌瘤[10]：起源于胚胎神经内分泌细胞具有神经内分泌标记物可产生多肽激素的肿瘤。病理据肿瘤核分裂象数量及Ki-67阳性指数将胃肠胰神经内分泌肿瘤分级并以此鉴别。影像学上病灶动脉期较明显强化，门脉期及静脉期持续强化，而脂肪组织瘤样增生强化并不明显。

胃肠道脂肪组织瘤样增生由于发病率低且为良性病变，大部分患者无临床症状而常被忽略。但部分患者症状隐匿呈渐进性加重，部分患者可危及生命[11]。影像学检查病灶微小隐匿且病灶可能因无脂肪密度和信号而易被漏诊或误诊。因此识别该病影像特征及准确术前诊断是非常必要的，可为患者选择最理想的治疗方法。