环状软骨瘤1例报告并文献复习

梁东，龚正鹏，宋锴，游明瑷

(1.贵州医科大学，贵州 贵阳 550004；2.贵州医科大学附属医院 耳鼻咽喉头颈外科，贵州 贵阳 550004)

软骨瘤好发于肢体骨，发生在喉的软骨瘤临床上极为少见，喉软骨瘤是间叶组织来源的良性肿瘤，约占头颈肿瘤的0.12%，占喉部肿瘤不足1%[1]。本文报道贵州医科大学附属医院收治的环状软骨瘤1例，分享治疗经验，并结合国内外文献复习，对环状软骨瘤的诊断、鉴别诊断及治疗进行讨论。

1 临床资料

患者，男，71岁，因“声嘶3个月”于2020年1月3日就诊，患者3个月前无明显诱因出现声音嘶哑，呈持续性，伴轻微吞咽梗阻感，无呼吸困难，无饮水呛咳，无疼痛、咳血等不适。查体可扪及右侧环状软骨稍有隆起，无压痛，未扪及肿大淋巴结，余查体未见明显异常。纤维喉镜检查示右侧声带固定(图1)。颈部CT平扫+增强示右侧声门下区占位，大小约30 mm×20 mm×16 mm，上至C5水平，下至C7水平，其内多发钙化灶，边界清，实质部分不均匀强化，环状软骨右侧显示不清，考虑环状软骨来源软骨类肿瘤(图2)。颈部MRI示右侧声门下区见团片状稍长T1、稍长T2信号影，边界清，环状软骨右侧受累(图3)。颈部超声示右侧IV区多发稍大淋巴结。完善术前准备后在全麻下行显微支撑喉镜CO2激光喉部新生物活检术，术中见右侧声门下凸向喉腔新生物，为黏膜下生长，触之较硬，CO2激光切开新生物表面黏膜后，钳取部分砂砾样组织送病理。术后病理回示内生性软骨瘤。并行局麻下气管切开+全麻下喉裂开、环状软骨瘤切除术，术中以右侧胸锁乳突肌内侧入路，游离右侧甲状软骨，离断右侧甲状软骨下角并掀起右侧甲状软骨，见右侧声门下肿瘤，约3 cm×2 cm大小，边界清楚，表面软骨膜及喉腔黏膜完整，向喉腔内生长，基底位于右侧环状软骨弓及右侧环状软骨板，侵犯右侧环杓关节(图4)，使用耳科磨钻1 mm钻头沿肿瘤边缘进行打磨，完整切除肿瘤，再使用5 mm钻头将粗糙骨面打磨至骨质，由于切除后右侧环状软骨正常骨质较薄，导致环状软骨弓右侧有离断，其余环形结构完整，右侧离断处未做转瓣修复，而将凸向喉腔的软骨膜及黏膜提起复位并缝合固定离断的环状软骨。术后予常规营养支持、预防感染等治疗，术后病理与术前活检病理一致(图5)。术后患者术区恢复良好，并于术后第5天开始间断堵管，术后第15天顺利拔除气管套管。分别于术后1、3个月行纤维喉镜检查，未见喉腔狭窄及复发(图6)，远期疗效还需长期随访。

2 讨论

在喉部肿瘤中，喉软骨类肿瘤发生率小于1%，主要有喉软骨化生、喉软骨瘤及喉软骨肉瘤，喉软骨瘤最早在1816年被报道，其发病率存在一定争议，它的实际发病率可能比现有统计更低，因为软骨瘤与低级别软骨肉瘤很难区别[2]，Neel等[3]研究1910—1979年，在梅奥诊所33例喉软骨肿瘤中，只有2例为喉软骨瘤，其余31例为喉软骨肉瘤，Tiwari等[4]的研究预测大于50%的喉软骨肿瘤是软骨肉瘤。国际头颈专家组成员Ferlito等[2]提出，软骨肉瘤容易诊断为软骨瘤，除病理特征相似以外，还可能是因为同一肿瘤中同时存在软骨瘤和软骨肉瘤的病理特征，或者软骨瘤正在向软骨肉瘤恶性转化，建议尽可能多的取材更有助于准确的判断。

喉软骨瘤起源于正常软骨或软骨外的胚胎残余，分为内生型软骨瘤和外生型软骨瘤，外生型软骨瘤多发生于甲状软骨，内生型软骨瘤好发于环状软骨[5]。喉软骨瘤好发于30～70岁男性，男性发病率约为女性3～5倍[6]。可来源于任意喉软骨，环状软骨最易受累(约70%～75%)，其次是甲状软骨(约15%)，极少发生在会厌软骨和杓状软骨[7]，环状软骨又以后外侧及后侧最为常见[8]，但往往较大的软骨瘤很难判断肿瘤的起始部位。喉软骨瘤病因尚不明确，软骨不规则骨化、辐射可能与肿瘤的发生有关[9]。喉软骨瘤生长缓慢，早期不易发现，当肿瘤生长至较大时才出现相应临床症状，临床症状主要与肿瘤的位置和大小有关，最常见的症状是声音嘶哑(74%)、呼吸困难(56%)、吞咽困难(21%)和颈部肿块(15%)[10]，声音嘶哑一般是病灶累及环杓关节而非喉返神经[11]，堵塞管腔大于75%可出现呼吸困难[1]，向颈外生长可表现为颈部硬性包块。Lewis等[12]报道肿瘤向喉腔外生长者约有15%的患者表现为随吞咽上下移动的颈部包块，此时应注意与甲状腺肿块鉴别。

图1 术前纤维喉镜检查见右侧声带固定，呈弧形 图2 术前CT检查 2A：平扫；2B增强 图3 颈部MRI平扫 3A:T2WI；3B:T1WI 图4 术中掀起甲状软骨后暴露环状软骨瘤 图5 术后病理示内生性软骨瘤 (HE ×400) 图6 术后3个月纤维喉镜示声门下未见新生物及狭窄

纤维喉镜、喉部CT及MRI等检查有助于环状软骨瘤的早期诊断。纤维喉镜检查可见声门下膨胀性生长肿物，表面黏膜光滑，但质地较硬，在活检时需切开黏膜及包膜，尽可能多取包膜下砂砾样组织，有助于病理诊断。影像学检查中，喉部CT尤为重要，表现为膨胀性生长的不规则团块影，其密度多不均匀，可见条索状、斑点状或斑片状软骨样钙化影，但无骨皮质破坏及无软组织肿块[13]。与喉软骨肉瘤相鉴别，喉软骨肉瘤呈不均匀膨胀性生长及骨皮质破坏，瘤区内见环状钙化及夹杂软组织密度影[14]。此外，还需要和良性疾病喉软骨化生相鉴别，喉软骨化生常发生于声带附近，且是由弹性的软骨基质组成，而非真正的透明软骨组织。如发生在儿童患者，还需要和错构瘤相鉴别[2]。最终明确诊断需结合病理，喉软骨瘤在低倍镜下可见成熟的透明软骨细胞小叶状生长，高倍镜下一般无核扩大和病理核分裂象，每高倍镜视野不超过30～40个细胞核，若细胞数增多需警惕，要怀疑低级别软骨肉瘤可能[2]。

喉软骨瘤的首选治疗方法是手术切除，放疗和化疗效果均不明显[15]。由于喉软骨瘤是良性肿瘤，原则是彻底切除肿瘤的同时尽可能保留喉的功能，外科手术的潜在并发症是喉狭窄，特别是当环状软骨的环形支架结构被破坏时更容易发生，而环状软骨又是喉软骨瘤最好发的部位，故尽可能选择保喉的术式尤为重要，对病变范围较小、边界清楚且向喉腔生长的喉软骨瘤可选择内镜下切除，对病变范围较大、发生于环状软骨者可行喉裂开肿瘤切除术，发生于甲状软骨者可行喉外进路黏膜下肿瘤切除术[16]。全喉切除要慎重考虑，以下几种情况可考虑行全喉切除术：①巨大的软骨瘤，在切除后不能保留足够的支撑结构，术后可能发生气道塌陷和狭窄者；②考虑有恶性转变或考虑高级别软骨肉瘤；③喉软骨瘤术后复发[1，17]。本例中，肿瘤位于右侧环状软骨弓及环状软骨板，未侵犯软骨全层。我们采用1 mm耳科磨钻钻头进行切除，再用5 mm钻头进行打磨处理，完整地切除了肿瘤，切除后环状软骨右侧有离断，术中行局部缝合固定，未做转瓣修复。近期观察未见喉狭窄及复发，远期疗效还需长期随访。对于累及环状软骨全层的巨大软骨瘤，需切除大于1/2的环状软骨者势必破坏环状软骨的支架作用而导致喉腔塌陷和喉狭窄，龚剑等[18]报道采用带蒂甲状舌骨肌舌骨瓣修复切除的环状软骨半环，并留置一段时间喉模固定。获得了较好的疗效。喉软骨瘤的预后一般良好，但据Hyams等[19]报道，喉软骨瘤的术后复发率较高，且由于喉软骨瘤复发后常出现迅速生长及容易发生恶变[20]，故应对喉软骨瘤术后患者进行长期随访观察。在本例诊治中，我们的体会是：①术前行纤维喉镜、CT检查可对病变位置、范围、初步性质判断提供重要参考；②对于未累及软骨全层的病例，使用较小直径的耳科磨钻钻头进行切除是一种有效实用的手术方法，可以大大降低使用普通器械剥离时因需要较大外力而使环状软骨破坏的风险；③肿瘤切除后使用较大直径钻头进行打磨，可使环状软骨切面光整和进一步避免肿瘤残余的风险；④环状软骨的单处离断，采用原位固定未出现喉腔狭窄表现。

综上所述，环状软骨瘤极为少见，在诊断时内镜检查和CT扫描可提供重要参考，在病理诊断中很容易与低级别软骨肉瘤相混淆，其生长缓慢且一般不发生转移，治疗上应在保证切缘阴性的前提下尽可能选取保喉的术式，喉软骨瘤术后可复发，且复发后易恶变，故需长期随访。