原发性肝脏神经内分泌肿瘤超声表现1例

姜婷婷，牟培源，王龚，李蓉，白媛媛，黄雪梅

1.锦州医科大学火箭军特色医学中心研究生培养基地，辽宁锦州 121000；2.解放军火箭军特色医学中心超声诊断科，北京 100088；*通讯作者 牟培源 mupy@sina.com

1 病例简介

女，43岁，主诉：体检发现肝脏多发实性占位10 d。腹部体征未见异常。实验室检查：恶性肿瘤生长相关因子、CA-125、神经元特异性烯醇化酶阳性，乙肝五项、丙肝抗体定量及肝肾功能正常。超声（图1A、B）提示：肝脏多发实性占位。MRI增强扫描（图1C）提示肝脏局灶性结节增生或肝转移瘤。胸部、下腹部影像学检查及胃肠道检查未见明确异常。行超声引导下肝占位穿刺活检，病理诊断提示肿瘤细胞形态及免疫组化结果符合肝神经内分泌肿瘤（Ki-67 5%）（图1D）。行肝动脉化疗栓塞术及超声引导下肝脏射频消融治疗，免疫组化结果显示CK、CK7、CK18、CK19、CK20、CDX-2 阳性，CD34 血管阳性，P16、P53 灶阳性，绒毛蛋白、嗜铬素A、突触素呈阳性。

图1 女，43岁，神经内分泌肿瘤。二维超声示肝脏形态饱满，表面光滑，肝实质内可见多发圆形及类圆形偏高回声包块（箭），最大约5.3 cm×4.6 cm，边界欠清，部分包块周边可见低回声晕（A）；彩色多普勒血流显像示包块周边及内部见点条状血流信号（箭，B）；脉冲多普勒呈低阻动脉样血流信号；MRI 示肝内可见多发结节（箭），T1、T2均呈稍长信号影，边界欠清，病灶扩散加权成像呈高低混杂信号，表观扩散系数不同程度减低，增强扫描后病灶动脉期呈明显不均匀强化，门静脉期及延迟期强化程度稍减低（C）；病理镜下示肝脏圆形或椭圆形细胞肿瘤，核深染（HE，×100，D）

2 讨论

神经内分泌肿瘤主要发生于胃肠道或胰腺，肝脏是最常见的转移部位，但原发于肝脏者极少见[1-2]。与其他组织来源的神经内分泌肿瘤不同，原发于肝脏者多不产生生物活性胺或多肽激素，因而临床症状多不典型，影像学检查、常规实验室检查及肿瘤标志物均无特异性[3-4]。神经内分泌肿瘤多位于肝右叶，单发多见，超声声像图瘤体常呈稍高回声，部分因瘤体较大，内部出血坏死时瘤体内可见不规则无回声区，瘤体一般形态规则，边界清晰，不伴低回声晕，彩色多普勒显示瘤体多为低阻动脉样血供[5-6]。本例超声表现为肝实质多发稍高回声包块，部分病灶周围可见低回声晕，可能与肿瘤周边致密纤维组织包绕或大量炎症细胞浸润构成包膜有关。

原发性肝脏神经内分泌肿瘤需与原发性肝癌、胆管细胞癌相鉴别。原发性肝癌常有肝硬化背景，超声多表现为肝实质回声增粗增强欠均匀，病灶多为低回声结节，多伴声晕，病灶血供多为高速高阻动脉样血流信号。胆管细胞癌超声多表现为肿瘤边界不清并伴胆管扩张。原发性肝脏神经内分泌肿瘤影像学检查及实验室指标均无特异性，最终确诊仍需依靠病理诊断。虽然超声检查不能确诊本病，但具有提示意义，超声引导下穿刺病理活检可术前明确诊断，并为选择手术方式提供重要信息。