精囊孤立性纤维性肿瘤1 例

杨匆匆， 程立， 徐玉节， 姚鹏， 姜书传， 黄群联， 韩杰

（皖南医学院弋矶山医院泌尿外科， 安徽 芜湖241001）

患者男， 63 岁， 因体检发现盆腔包块1 个月入院。 无尿频、 尿急、 尿痛， 无肉眼血尿， 无腰腹痛， 无发热等临床表现。 直肠指诊在前列腺左侧可扪及一大小约5 cm 椭球形肿块， 质硬， 可推动； 直肠未扪及异常。 血清前列腺特异性抗原、糖类抗原199、 癌胚抗原及甲胎蛋白等均正常。 盆腔CT 发现盆腔左侧见一类圆形软组织肿块影， 截面大小约4.8 cm×4.0 cm， 局部边界不清， 肿块与左侧精囊腺关系密切， 左侧精囊腺增大， 左侧膀胱精囊角显示不清， 膀胱左后壁呈推挤改变， 左侧输尿管下段稍受压， 其上输尿管稍扩张； 肿块平扫CT 值约35 HU， 增强扫描后欠均匀强化， 三期CT 值分别约38、 52、 66 HU， 见图1。 右侧精囊形态及密度均未见明显异常， 其周围脂肪间隙清楚。 膀胱充盈良好， 膀胱壁未见明显增厚， 腔内未见明显异常密度影。 盆腔内未见明显肿大淋巴结。 盆腔MRI 发现盆腔左侧见一椭圆形等T1、等／稍短T2 混杂信号影， 截面大小约4.5 cm×3.5 cm×4.8 cm， 局部边界不清， DWI 呈高／稍高信号，肿块与左侧精囊腺关系密切， 左侧精囊腺增大，膀胱左后壁受压， 分界尚清， 与前列腺底部分界不清， 见图2。 膀胱充盈良好， 膀胱壁未见明显增厚， 腔内未见明显异常密度影。 双侧腹股沟区见多发小淋巴结影。 盆腔内未见明显肿大淋巴结。诊断左精囊占位。

完善术前相关检查， 无明显手术禁忌证， 在全身麻醉下行腹腔镜左侧精囊占位切除术。 术中观察左侧输精管及左侧精囊腺右侧有卵圆形占位，占位呈实性， 有光滑包膜。 沿包块表面游离， 离断输精管及部分精囊腺于前列腺， 处理出血血管，完整切除包块。 手术后切除肿物病理活检示左精囊孤立性纤维性肿瘤。 免疫组织化学分析结果显示， 肿瘤细胞无明显异型性， 为梭形细胞或短梭形细胞， 分布于胶原纤维之间。 凋亡调控因子Bcl-2、 血管内皮因子CD34、 类肌钙蛋白 （calpo⁃nin）、 细胞增殖核抗原（Ki-67） 和β-连环蛋白（β-Catenin） 表达阳性， 而低分子量细胞角蛋白（AE1） ／高分子量细胞角蛋白（AE3）、 上皮膜抗原（EMA）、 结蛋白（Desmin）、 平滑肌肌动蛋白（SMA） 和S-100 蛋白表达阴性， 见图3。 术后4个月于我院复查， 泌尿系超声示未见肿瘤复发及转移。

讨论 孤立性纤维性肿瘤是罕见的间充质肿瘤， 通常发现于胸膜［1］， 但在胸外各个部位， 包括颈椎椎体、 乳腺［2］、 眼眶［3］、 口腔、 唾液腺、甲状腺、 喉、 气管、 肝脏、 胰腺、 肾上腺、 肾脏［4］、 颅内和脊髓的脑膜、 女性生殖道、 前列腺［5］、 骨盆、 精索、 膀胱［6］、 阴囊均已有报道。

临床上多数精囊孤立性纤维性肿瘤病例表现为局部缓慢生长的无痛性肿块， 但随着肿瘤的增大及转移常出现相应部位的临床症状。 如当肿瘤侵犯前列腺、 膀胱时， 会出现尿频尿急、 血尿、排尿困难、 腹痛等泌尿系统症状［7］； 当肿瘤侵犯直肠时， 会出现便秘、 里急后重、 大便失禁等症状。 通常在体格检查如直肠指诊中可扪及前列腺附近有坚硬的压痛块。

而影像学检查， 超声检查发现精囊增大， 形态不规则， 内部回声强弱不均的结节样改变， 而前列腺、 膀胱未见明确肿瘤时， 不能排除原发性精囊肿瘤可能［8］。 X 线片和CT 扫描对于精囊孤立性纤维性肿瘤并没有特异性， MRI 上孤立性纤维性肿瘤常见且统一的特征是在T1 和T2 加权图像上存在低信号强度病灶， 与肿瘤胶原蛋白含量相对应。 有研究表明， MRI 检查中T2WI 上低信号为精囊孤立性纤维性肿瘤的鉴别诊断提供了必要依据［9］。 且孤立性纤维性肿瘤具有高度血管性， 在CT 和MRI 图像上均有明显增强。

图1 左精囊孤立性纤维性肿瘤患者增强CT

图2 左精囊孤立性纤维性肿瘤患者MRI（DWI B＝700）

图3 左精囊孤立性纤维性肿瘤患者病理组织学结果（×200）

病理检查中发现精囊孤立性纤维性肿瘤由梭形、 短梭形细胞和胶原纤维组成。 肿瘤细胞无明显异型性、 形态多样， 分布于胶原纤维之间或血管周围。 免疫组织化学分析显示该肿瘤对Bcl-2、CD34 具有特征性阳性。

关于精囊孤立性纤维性肿瘤的诊断， 现主要依赖于直肠指诊及影像学检查。 但有案例报道，可以在直肠指诊及影像学资料的基础上行经直肠超声引导下肿物靶向穿刺， 对穿刺所取组织行病理学检查， 尤其是免疫组织化学染色检查以明确诊断。 CD34 强阳性（90%～95%） 对鉴别诊断有重要意义， Ki-67 指数＜10%提示有恶性倾向［10］。精囊原发性肿瘤， 如神经纤维瘤、 平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、 血管外皮瘤， 肿瘤形态常单一， 并且有各自典型的组织学形态或特定的发生部位， 再结合免疫组织化学染色检查与精囊孤立性纤维性肿瘤鉴别诊断［11］。

有统计表明， 约15%～20%的孤立性纤维性肿瘤是恶性的， 并且良性孤立性纤维性肿瘤也具有恶性潜能［12］。 因此关于精囊孤立性纤维性肿瘤的治疗， 肿块手术完全切除是首选方法。 完全切除的精囊孤立性纤维性肿瘤大多数情况下遵循良性临床过程， 然而根据先前的文献， 在患者中也观察到高复发率。 因此， 即使是良性精囊孤立性纤维性肿瘤， 术后仍然需要长期定期随访［13］。