袁丽萍,周其莲,桂明
作者单位:安徽医科大学第一附属医院儿科,安徽 合肥230022
嗜酸细胞性胃肠炎(Eosinophilic gastroenteritis,EG)是以外周血嗜酸性粒细胞(Eosinophils,EoS)明显增多、EoS浸润胃肠道引起的一种消化道疾病,我们医院近年来收治的EG 病例不断增多,其典型临床表现为腹痛、腹胀、呕吐、腹泻等,这些临床症状无特异性,其中少数EG 病儿以大量腹水为首发表现,且容易被误诊、漏诊。本研究就安徽医科大学第一附属医院儿科收治的以大量腹水为首发表现、诊断EG的3例住院病儿进行报告。
1.1 一般资料
安徽医科大学第一附属医院儿科2014年1月到2020年4月确诊EG 的3 例病儿,其中男2 例、女1 例,年龄范围10~14 岁,病程范围10~30 d。3 例病儿均有腹胀伴腹痛、食欲差,腹水征阳性,2例伴有呕吐。3例病儿均否认过敏或哮喘病史、结核病史。本研究均得到病儿监护人知情同意,本研究符合《世界医学协会赫尔辛基宣言》相关要求。1.2 诊断标准
⑴有胃肠道症状;⑵在胃肠道一点或多点组织中,病理活检证实有EoS浸润;⑶除外引起EoS 增多的其他疾病,如寄生虫感染、克罗恩病、淋巴瘤等。1.3 实验室、影像学和内镜检查
3 例病儿入院时外周血嗜酸性粒细胞数EoS均明显增多,见表1。病例1为女性病儿,过敏性测试对鸡蛋过敏,外周血总免疫球蛋白IgE>200 IU/L;病例2 及病例3 均为男性病儿,过敏原测试对牛奶、鸡蛋均过敏,外周血总IgE<200 IU/L。腹部超声和CT 检查均可见腹盆腔大量积液。骨髓细胞学检查提示EoS 明显增多。内镜检查发现胃窦、十二指肠黏膜明显水肿(图1A,1B),病理检查提示胃窦黏膜下可见EoS 浸润,见图1C。
表1 嗜酸细胞性胃肠炎病儿3例外周血EoS和IgE水平
病儿入院后均予以盐酸西替利嗪片(UCB Farchim瑞士,批号H20100740,批次20170060)抗过敏、回避饮食(牛奶、鸡蛋)等治疗,病例1和病例2病儿同时予以激素类药物琥珀酸氢考(天津生物化学制药有限公司,批号H12020493,批次021910033)治疗,1周内病儿腹胀明显缓解,外周血EoS明显下降,腹部B超示腹水消失。激素应用1~2个月逐渐减量至停药,门诊随访1~3个月,病儿病情无复发。病例3病儿因父母拒绝使用激素,后症状缓解不明显,用激素治疗3 d,腹水消失、外周血EOS很快下降,近亲属给其停用激素,口服孟鲁司特片(Merck Sharp&Dohme.Ltd,UK,批号J20181187,批次20130047),门诊随访2个月左右,病儿病情亦无反复。
近年来,随着环境、饮食的改变以及临床儿科医生对EG 的认识不断提高,EG 在儿童中的报道逐渐增多,其临床症状多样,以腹痛、呕吐、腹泻、便血常见,而以大量腹水为首发临床表现的EG 在儿童中比较少见。
目前EG的发病机制尚未完全明确。有研究认为EG发病可能与过敏原诱发的Ⅰ型变态反应有关,病儿血清中IgE水平升高,且病儿往往有过敏性疾病史。本研究中3例病儿存在食物过敏,其血清过敏原测试提示对牛奶、鸡蛋等过敏,病例1其血清IgE增高。另2例病儿血清IgE水平是正常的。说明非IgE介导的免疫炎症反应也参与了EG的发生、发展。因此过敏原筛查和(或)血清IgE测定对诊断EG帮助不大。
目前研究证实外周血EoS 增多是诊断EG 的重要线索之一。本研究3 例腹水的EG 病儿均是在外周血中发现大量EoS,才考虑到该病,进一步行腹水检查、消化道内镜和黏膜活检病理组织学检查而确诊。3 例病儿内镜下可见黏膜充血水肿明显,可见充血出血斑及浅表糜烂等改变,内镜下黏膜活检证实胃窦黏膜固有层见EoS 细胞浸润(最多区域约30 个/HP)。相关研究根据EoS 在胃肠道浸润深度分为黏膜病变型、肌层病变型、浆膜病变型3型。本研究中3 例病儿均为浆膜病变型,它在EG 的3 型病变中最为少见,主要表现渗出性腹水、腹水及外周血EoS 增多,且多见于年长儿,该3 例病儿均为10~13岁的学龄期儿童,与文献报道相符。
EG 的主要治疗原则是回避易过敏食物或病儿已经明确的过敏食物和抗过敏治疗。2 例病儿血清食物过敏原测试对牛奶、鸡蛋过敏,其中1例病儿因食用过期酸奶后发病,回避这些饮食后腹胀好转,病情无复发。说明儿童EG 饮食治疗可获得较好效果,这与既往报道是一致的。激素治疗对于快速缓解EG 病儿症状、促进病情恢复有明显效果。本研究中1例病儿父母拒绝使用激素,予以抗过敏、饮食回避3~5 d,复查腹腔B 超仍有大量腹水、外周血EoS 绝对值计数为7.41×10/L(入院时8.48×10/L),后予以HCSS 治疗3 d,腹水消失、外周血EoS 绝对值计数下降到1.30×10/L。其他2 例病儿入院后在上述常规治疗的基础上均使用激素,3~5 d 后腹水消失、EoS 明显降低,见表1。因此,激素联合饮食回避疗法、抗过敏治疗可以成功治疗EG。
综上,对于以不明原因的腹水和消化道症状就诊的病儿,需要关注外周血EoS变化,警惕EG可能,及时、积极行内镜检查时进行多点活检以确诊,避免误诊。最佳治疗方案的前瞻性研究仍然缺乏,这需要我们进一步努力。