什么是骨髓纤维化

张瑞

骨髓纤维化是临床上较为少见的一种骨髓瘤，属于骨髓增殖性肿瘤，分为原发性和继发性两种。由其他疾病发展而来的属于继发性，否则为原发性。该疾病发展缓慢，一开始并不会有明显的不适以及临床表现。随着病情的不断发展，患者身体内部正常血细胞的产生过程会受到影响，临床表现会逐渐显露出来，包括疲劳、呼吸急促、易出血或者形成瘀伤、左侧肋骨下疼痛（或压迫感）、盗汗、发热、骨痛、食欲不振、体重减轻、牙龈出血、流鼻血等。如果任由疾病发展，患者身体的其他部位也会受到牵连，诱发身体其他部位的疼痛等，例如腹部疼痛、骨关节疼痛、出血、骨髓外造血、痛风、门静脉高压症、急性白血病等。

骨髓纤维化的高发群体以及致病因素

骨髓纤维化的高发群体有高龄人群，患有血液疾病、长期接触苯类化学品和辐射的人群等。研究表明，骨髓纤维化的产生原因主要与血液中干细胞的基因发生改变有关。而血液中干细胞的基因为何会发生改变，尚无明确的定论。

骨髓纤维化的疾病分类

①原发性骨髓纤维化。该疾病在中年人群中高发，疾病发生具有隐匿性，进展相对缓慢，患者一旦发病往往较为严重。②继发性骨髓纤维化。该疾病与肿瘤、感染等因素相關，临床表现症状较为复杂，是骨髓纤维化的综合表现，根据疾病发生原因采取对应的治疗非常重要。骨髓纤维化疾病的发生原因并未明确，与外界刺激及基因突变、血液疾病存在联系，部分患者发生干细胞改变或者造血实质细胞减少，在血细胞异常变化下分泌刺激性因子，导致纤维组织结构增生或者分泌一些胶原，病情持续进展容易发生造血功能障碍及衰竭。

骨髓纤维化患者的身体变化

骨髓是身体内部重要且最大的器官之一，有造血、防御以及免疫功能。红细胞、白细胞以及血小板等都来源于骨髓，是血细胞的来源。骨髓正常增生，人体内部血细胞的各项指标都会处于合理范围内。但如果增生过多，骨髓会过于劳累，从而出现各种问题，例如红细胞增多、血小板增多等，导致红细胞增多症以及血小板增多症等。

骨髓纤维化会导致机体内骨髓细胞停止发育，影响血细胞的能力，形成疤痕组织。随着疤痕组织的增多，患者还会出现严重的贫血、虚弱情况，甚至脾脏肿大并压迫机体内的其他组织，形成疼痛感。

在骨髓增生的过程中，纤维组织会起到一定的辅助作用，使得血细胞正常分化和增生。但如果纤维组织出现纤维化，就会占用正常的血细胞空间，导致血细胞不能正常生成。此外，纤维细胞会替代造血细胞成为骨髓中的主要成分。纤维组织硬度较高，导致整个骨髓的硬度提升，给医生穿刺增加了困难，降低了穿刺成功率。同时骨髓纤维化对人体的损伤较大，会导致骨髓增生降低，因为正常的血细胞空间被没有造血功能的纤维细胞霸占，导致人体的造血功能下降，致使白细胞、红细胞以及血小板减少等不良情况，严重威胁患者的生命安全。

骨髓纤维化的治疗方式

如果患者没有出现明显的临床表现以及并发症，通常不需要接受治疗，只需要定期检查，及时评估病情的发展情况以及健康水平，之后在发生临床表现时对症治疗即可。

1.贫血。以纠正贫血为原则，治疗方式包括输血、激素治疗、免疫调节药物治疗等。

2.脾脏肿大。以减小脾脏的大小程度为原则，治疗方式包括放射治疗、化疗、手术。

此外，临床上为了提升骨髓纤维化的治疗效果，正在不断完善治疗的方式，目前的治疗方式有骨髓移植（风险较大、唯一一个可以治愈该疾病的方式）、干扰素、基因改变（主要通过基因改变的药物来治疗，第一个被批准的药物为鲁索替尼）。

（作者单位：巴中市中心医院）