积极监测，硬纤维瘤治疗的首选

●南京鼓楼医院主任医师 李茹恬

硬纤维瘤，又称侵袭性纤维瘤病、韧带样纤维瘤病，是一种缓慢生长的比较罕见的良性肿瘤。据估计每年在百万人口中发生3.7 例新病例。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处，十分坚硬。

目前，病因并没有完全弄清楚，考虑可能与下列因素有关：①外伤，临床发现某些硬纤维瘤患者发病前，发病部位有外伤史；②雌激素水平升高，硬纤维瘤好发于女性，有些女性患者在绝经后，硬纤维瘤可自然消退，提示硬纤维瘤的发生可能与雌激素升高有关；③家族性腺瘤性息肉病，有报道家族性腺瘤性息肉病的致病基因——APC 基因，与硬纤维瘤的的致病基因有关联。

值得注意的是，硬纤维瘤的发病年龄跨度非常大，从刚刚出生的婴儿到70~80岁的老人都可能会发病，平均为30 岁左右。好发部位依次为肩胛带、腹壁、下肢、骨盆带、躯干、上肢、头颈、胸壁、乳房。

硬纤维瘤，摸起来很硬，但很少会疼，由于是一种良性肿瘤，本身并不会致命，至于会给患者带来哪些危害，则主要与肿瘤生长的部位和大小相关。但如果肿瘤长在盆腔或腹腔里，当肿物非常大时，可能会因压迫周围的脏器而威胁生命。比如可能会压迫相邻的输尿管，进而导致输尿管梗阻，严重时甚至可引起肾功能衰竭；或者压迫肠管可能引起肠梗阻等疾病。总而言之，肿瘤长大后压在哪儿，哪儿就会“倒霉”。

因为硬纤维瘤是一种软组织肿瘤，相比CT、B超等检查，MRI检查是首选检查手段，但最终还是要靠病理诊断。尤其是初次接受治疗的患者，一定要在手术前获得病理检查结果。

和绝大多数肿瘤不同的是，有50%～60%的硬纤维瘤，在诊断后并不会生长；不仅如此，有20%~30%的硬纤维瘤患者肿瘤可能自发地慢慢缩小，甚至消失。

由于存在这个特征，硬纤维瘤首选治疗方法非常独特，那就是“积极监测”，通过每3～6 个月一次磁共振对肿瘤的体积、边缘等进行评估。如果肿瘤持续增大，症状不断加重，可以考虑手术等治疗方法。

对于在监测阶段发现肿瘤持续生长的患者，治疗手段包括手术、放疗、化疗、靶向治疗等。

需要注意的是，对于硬纤维瘤，不恰当的手术切除可能会提高硬纤维瘤的复发率和死亡率，大范围的切除也可能导致器官功能损害，术后还有约20%～40%的局部复发率。非手术治疗手段，如化疗、放疗以及靶向治疗，都有一定的疗效，但是不能够根除疾病。

特别提醒：硬纤维瘤比较罕见，诊断相对复杂，很多医生对于该病缺乏认识。对患者身上长了一个包块，有的医生很难想到是硬纤维瘤。因此，如果发现身上长了比较硬，且推不动的肿块，建议到专科医院就诊。