《请您诊断》病例149答案：儿童罕见单发脾脏窦岸细胞血管瘤

赖丙林，钟庆平，彭吉东

图1 T2WI抑脂图像示脾脏内见类圆形等/稍长T2信号影(箭)，信号欠均匀，边缘光整，边界清晰，可见包膜。 图2 T1WI示脾脏内类圆形长T1信号影，信号欠均匀，边界不清晰。 图3 DWI示病灶在DWI上呈低信号影。 图4 增强后动脉期，病灶边缘明显均匀强化，病灶中心强化不均匀。 图5 增强后门脉期，病灶呈明显均匀强化。 图6 增强后延迟期，病灶呈明显均匀强化，强化程度似高于脾脏。 图7 肿瘤边界较清楚，由相互吻合的血管腔组成，类似脾血窦，血管腔大多不规则，呈海绵状，血管腔内见被覆立方上皮或柱状上皮(HE，×100)。

病例资料患者，男，9岁。缘于1周前无明显诱因出现左上腹部不适，偶有隐痛，无其它不适。查体：脾脏可触及，肋下5 cm，无压痛。实验室检查无异常。MRI示脾脏体积增大，脾脏表面光整，脾脏下缘见一类圆形长T1、等/稍长T2软组织肿块(图1、2)，DWI序列低信号影(图3)，病灶信号欠均匀，其内可见斑片状稍长T1稍长T2异常信号，病灶边界清楚，周边可见长T1短T2包膜，未突出脾脏轮廓，增强扫描后动脉期明显欠均匀强化(图4)，门脉期及延迟期呈渐进性进一步强化(图5、6)，病灶大小约5.5 cm×4.8 cm×6.1 cm。手术所见：脾脏淤血肿大，大小约14 cm×11 cm×7 cm，质地较硬。脾脏下极见大小约4 cm×5 cm×6 cm实性暗红色的肿块，质地较硬，界限清楚，包膜完整。光镜所见：肿瘤边界较清楚，由相互吻合的血管腔组成，类似脾的血窦，血管腔大多不规则，呈海绵状，血管腔内被覆立方上皮或柱状上皮(图7)。免疫组化：CD31(+)，CD34(+)，CK(-)，Ki-67(5%)，LCA(-)，Vimentin(+)，AATC(少量+), CD68(少量+)。

讨论脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)是一种起源于脾脏红髓中窦岸细胞的肿瘤，肿瘤细胞呈上皮细胞和组织细胞双向分化，所以称为窦岸细胞血管瘤，它是一种特发于脾脏的罕见血管源性良性肿瘤。LCA的临床症状无特异性，大多数患者无症状，好发于中年人，其中一些可以表现为腹痛，脾肿大，脾功能亢进和疼痛等。LCA的影像学表现可分为多发结节型和单发结节型。多发结节型CT 平扫表现为多发大小不等的类圆形低密度结节，可呈弥漫性分布，可伴脾脏不同程度肿大，密度均匀，当部分病灶较大时，密度不均匀，无包膜及钙化，大部分病灶边界清楚[1-2]。在MR上，T1WI多呈等或稍低信号，边界欠清；T2WI表现为稍高信号，信号可不均匀，部分病变内可因含铁血黄素沉积而呈低信号，呈“雀斑征”，但该特征性表现与组织中含铁血黄素的含量有关[3]。增强扫描动脉期表现为由周边向中心缓慢环形的渐进性强化模式，静脉期逐渐向中心强化，延迟期表现多样，可呈稍低或等密度/信号，主要与病灶大小不等、相互吻合窦状腔隙的数量、大小、吻合程度、瘤体内纤维组织含量或血管成分有关[1]。单发结节型大多数边缘清楚，密度/信号均匀，结节体积多数较大，长径常>3 cm，脾脏体积不大或仅局部增大，增强动脉期可见环形明显强化，门脉期进一步强化，强化趋于均匀，延迟期密度/信号略高于脾实质[4]。