听神经瘤手术之耳科观

夏 寅，王 璞

首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻咽喉头颈外科，北京 100070

听神经瘤，又称前庭神经鞘瘤，是起源于内听道前庭神经schwann细胞的良性肿瘤，为桥脑小脑角区最常见的良性肿瘤，约占成人桥脑小脑角肿瘤的90%，颅内肿瘤的8%。其年发病率约为(3～5)/10万，发病年龄多为30～60岁，男女患病率无明显差异[1-2]。70%的听神经瘤来源于前庭下神经，20%来源于前庭上神经，10%来源于耳蜗神经[3]，多为散发的单侧病灶，少数患者为双侧病灶，即神经纤维瘤病2型。

听神经瘤的临床表现与肿瘤逐渐增大、压迫周围结构有关，早期主要影响蜗神经及前庭神经，可出现听力下降、耳鸣、眩晕等症状[4]；其次是三叉神经和面神经受累，后期肿瘤逐渐增大，可能累及后组颅神经甚至小脑及脑干[5-7]。最常见的症状是听力下降(95%)和耳鸣(63%)；其次是平衡失调(61%)，多为轻、中度，可呈波动性；三叉神经受累(17%)主要表现为面部感觉异常、麻木或疼痛；面瘫(6%)多为慢性发作，多与肿瘤较大、压迫迷路段甚至膝状神经节有关。肿瘤进展期症状可出现头痛(32%)、恶心/呕吐(9%)等，与小脑和脑干受压致脑积水有关[8]。

听神经瘤手术目标为完整切除肿瘤，常用手术入路包括以耳科为主的经迷路入路、经耳囊入路、扩大经迷路入路、改良经耳囊入路和颅中窝入路，以神经外科为主的枕下乙状窦后入路等。随着外科技术的发展，目前听神经瘤手术的追求目标已从“保全生命”演变为“保留面神经功能乃至保留听力功能”；手术死亡率已降至0.3%，面神经解剖完整保留率高达95%[9]。当然，每种手术入路均有其优势及局限性，临床选择时需综合考虑肿瘤的大小、位置，患者双耳听力水平、身体状况、年龄以及经济因素等。本文基于耳科医生的角度，重点介绍听神经瘤的常用手术入路及其特点，以期为临床诊疗提供借鉴。

1 经迷路入路

1904年，Rudolf Panse首次发现通过乳突凿除迷路可到达桥脑小脑角区，提出了经迷路入路。1911年，Franciscus Hubeaus Quix完成了第1例经迷路入路听神经瘤切除术，并认为该入路特别适合局限于内听道的听神经瘤，较大的肿瘤尤其是向桥脑小脑角区生长的肿瘤可能需联合乙状窦后入路以扩大视野[10]。1964年，House[11]详细介绍了经迷路入路切除听神经瘤的手术经验，并率先将手术显微镜引入耳科、侧颅底手术，从而奠定了现代显微外科的基础。显微镜结合高速耳科电钻、冲洗-吸引器以及神经监测等设备的应用，使经迷路入路重新得到临床认可，该术式主要适用于无实用听力的听神经瘤患者，目前已成为耳科医师的主要选择。

经迷路入路采用耳后“C”形切口，手术步骤归纳如下：首先将乳突轮廓化，保留外耳道后壁完整，暴露砧骨短脚及二腹肌嵴，定位并轮廓化面神经垂直段；然后磨除3个半规管，定位面神经迷路段，开放内听道，暴露并切除肿瘤；最后采用条状脂肪填塞术腔，以防止脑脊液漏的发生。为充分显露术腔深部的内听道，前至外耳道后壁及面神经垂直段、后至乙状窦、上至颅中窝、下至颈静脉球为手术暴露范围[12]。经迷路入路是到达桥脑小脑角区的最直接途径，大部分操作在硬膜外完成，优势是手术风险相对较小，且不必牵拉小脑；可充分暴露内听道底、内听道及桥脑小脑角区；容易定位面神经，从而降低面神经的损伤风险；若肿瘤较大，可进一步开放小脑幕以扩展手术空间。该术式需要牺牲听力；后压乙状窦时可能导致损伤出血；遇到乳突气化不好或颈静脉球高位时，暴露及处理病变相对较为困难。

手术效果：有学者总结了700例经迷路入路切除听神经瘤的诊疗经验，肿瘤直径最大6 cm，平均2.7 cm，359例(51%)实现肿瘤全切，331例(47%)为肿瘤近全切或次全切；术后并发症发生率为13%(93/700)，其中脑脊液漏为9.6%(67/700)，脑膜炎为4.9%(34/700),颅内出血为2.1%(15/700)，面神经损伤为2.1%(15/700)，死亡率为0.4%(3/700)，证实经迷路入路是一种安全的术式[13]。

2 经耳囊入路

Fisch认为经迷路入路存在如下缺陷：(1)对于颅中窝低位、乙状窦前移、颈静脉球高位等颞骨发育不良者该入路不易暴露内听道及桥脑小脑角区，肿瘤切除困难；(2)经迷路入路只切除迷路而无法显露内听道前方视野，对显露内听道底处面神经不理想；(3)术后脑脊液漏较多见。为解决经迷路入路的局限性问题，Fisch于1980年提出了经耳囊入路，即在经迷路入路的基础上，进一步磨除外耳道后壁及耳蜗，显露内听道前壁。虽然经耳囊入路类似经迷路入路，适用于各种大小的听神经瘤，但Browne和Fisch认为其理想病例为肿瘤直径≤2.5 cm、远离脑干且无实用听力者(王正敏认为直径3.5 cm以下肿瘤均可[14])。Falcioni等[15]认为经耳囊入路尤其适用于累及耳囊的听神经瘤切除术。总结目前主流学术观点，笔者认为该术式主要适用于明显的脑膜低位、颈静脉球高位、乙状窦前移或瘤体侵犯耳囊者。

经耳囊入路亦采用耳后“C”形切口，手术步骤归纳如下：首先横断并封闭外耳道，完成岩骨次全切(磨除外耳道后壁、3个半规管及耳蜗)；然后将面神经乳突段悬空成骨桥，封闭咽鼓管，定位面神经，360°显露并开放内听道，暴露并切除肿瘤；最后以条状脂肪填塞术腔，转移颞肌瓣加固缝合。暴露范围与经迷路入路大致相同，即上至岩上窦及颅中窝、下至颈静脉球、前至外耳道前壁及颈内动脉颞骨内垂直段、后至乙状窦[12]。该术式的优点：可全方位暴露肿瘤；更易定位、保护面神经；填塞咽鼓管、封闭外耳道可降低脑脊液漏发生率。缺点是需要牺牲听力和前庭功能。

手术效果：研究显示，经耳囊入路可360°显露内听道，在面神经功能保留和预防术后脑脊液漏发生率等方面，均优于经迷路入路[16-17]。2017年笔者团队[18]总结了36例经耳囊入路听神经瘤切除术，平均肿瘤直径2.7 cm(最大直径5 cm)，其中34例实现肿瘤全切，2例为近全切；所有患者均保留面神经结构完整，术后面神经功能I级(House-Brackmann分级)7例，Ⅱ级27例，Ⅲ级2例；术后发生颅内出血1例(2.8%)，脑脊液漏1例(2.8%)，无术后死亡患者。Browne和Fisch[19-20]报道经耳囊入路并发症少于经迷路入路，其面神经解剖完整保留率达94.6%，术后面神经功能正常者占81%，不完全麻痹者占18%，完全麻痹者仅为1%。

3 扩大经迷路入路

自1964年House报道经典的经迷路入路听神经瘤切除术以来，该入路即一直存在争议。一般认为，小肿瘤可通过经迷路入路切除，但大肿瘤最好选择乙状窦后入路，因为经典经迷路入路手术视野相对较小；但另有学者坚持认为经迷路入路可切除中、大型听神经瘤，并对经迷路入路进行了改良，提出了扩大经迷路入路。其与经典经迷路入路的区别：尽量扩大手术视野，完全磨除中颅底、窦脑膜角及乙状窦表面的骨质，向上牵拉颞叶脑膜、向后压迫乙状窦、向下压迫颈静脉球(颈静脉球高位时需磨除颈静脉球表面骨质)，充分扩大手术视野，更好显露桥脑小脑角区的巨大肿瘤。扩大经迷路入路的优势是能够切除较大肿瘤，且不牺牲耳蜗；劣势同经典经迷路入路[21-22]。

手术效果：1994年Naguib等[22]分享了扩大经迷路入路切除中、大型听神经瘤的5年经验，该研究共纳入53例患者，平均肿瘤直径为3.2 cm(范围：2.6～6 cm)，肿瘤全切率为100%，面神经解剖完整保留率为81.1%(43/53)，脑脊液发生率为9.4%(5/53)，1例患者出现脑血肿和偏瘫(该患者术前有心脏病史)。2011年Angeli等[21]回顾性分析了2133例扩大经迷路入路听神经瘤切除术，肿瘤直径均>4 cm，肿瘤全切率为91.8%，面神经解剖完整保留率为76.4%，术后1年随访面神经功能 Ⅰ～Ⅲ 级者占75%，脑脊液发生率为1.8%，危及生命的脑血管并发症<0.1%(2/2133)，无死亡病例，这是目前该入路样本量最大、最具代表性的研究结果。2014年，我国顾兴智等[23]报道扩大经迷路入路大型听神经瘤切除术4例，肿瘤直径均≥5 cm，最大8 cm，肿瘤全切率为100%，2例面神经功能正常，1例面神经功能由Ⅲ级恢复至Ⅱ级，1例行面神经吻合，术后面神经功能Ⅳ级，所有患者均未出现脑脊液漏、颅内感染等并发症。

4 改良经耳囊入路

如前文所述，经典经耳囊入路需要磨除耳蜗结构以显露内听道前方空间，从而导致患者丧失重获患侧听力(即人工耳蜗植入)的机会。2018年，笔者团队在经典经耳囊入路基础上进行改良，保留了耳蜗结构，即改良经耳囊入路[24]。改良经耳囊入路兼具经迷路入路和经耳囊入路的优势，既可同经迷路入路一样保留耳蜗结构的完整，同时又可达到经耳囊入路的手术效果，充分显露并切除肿瘤，降低了面神经损伤及脑脊液漏的发生率。

手术效果：由于改良经耳囊入路术式较新，目前尚无大样本研究报道。笔者团队总结的8例患者中，颈静脉球高位4例，乙状窦前移5例，平均肿瘤直径1.6 cm (范围：0.7～4.1 cm)，均实现了肿瘤完全切除，术后无脑脊液漏、颅内出血、颅内感染等并发症；术后3例患者面神经功能为Ⅰ级，3例为Ⅱ级，1例为Ⅲ级，1例为Ⅳ级(该例肿瘤直径为4.1 cm，与面神经粘连较紧，可能在彻底切除肿瘤时损伤了面神经[24])。

5 颅中窝入路

1904年，Parry首次利用颅中窝入路进行前庭神经切断术。1958年，House将颅中窝入路应用于减压内听道，治疗病变已广泛侵及内听道的耳硬化症患者，手术效果令人满意；随后，House将这一入路用于切除内听道肿瘤，发现能有效减少乙状窦后入路引起的并发症，被广泛应用于切除各种大小的听神经瘤手术，但发现并发症较多，故逐渐缩小了适应证范围，最终定位于小听神经瘤[25-26]。颅中窝入路主要适用于瘤体小(直径<1.5 cm，局限于内听道或略侵及桥脑小脑角)、听力良好的听神经瘤(听力标准：纯音听阈不超过 50 dB、言语识别率大于50%)[27]。该入路优势是对听力保留较好，劣势是听神经瘤多数起源于前庭下神经而将面神经向前上方推移，增加了面神经损伤的风险；过分抬升颞叶硬脑膜时易损伤岩浅大神经；过度牵拉大脑颞叶可能导致颞叶受损；由于颞肌损伤，术后部分患者可能出现牙齿咬合等问题[27]。Fisch认为经典的颅中窝入路对颞叶影响较大，遂对其进行了改良，提出了“经颞迷路上径路”，即通过磨除迷路上方骨质、稍抬起颅中窝脑膜以显露内听道。该入路通过颞骨鳞部开窗、上抬颞叶制造手术空间，可充分暴露内听道内结构，便于识别面神经内听道段，在直视下完成肿瘤切除。术后面神经功能保留率可达95%，听力保留率可达50%～80%，发生脑脊液漏的概率为2%～7%[28-29]。

6 枕下乙状窦后入路

1903年，Fedor Krause首次提出了枕下乙状窦后入路，但早期手术死亡率高达67%～88%。1917年Cushing提倡的肿瘤次全切除以及1925年Dandy提倡的瘤内减压+神经鞘瘤囊壁完整切除术，明显降低了枕下乙状窦后入路的手术死亡率(11%～13%)。随后，其他神经外科学界先驱如Yasargil、Koos、Samii等均证实了枕下乙状窦后入路切除听神经瘤的效果，使该入路成为神经外科医师的主要选择[30]。

枕下乙状窦后入路采用耳后大“C”型切口，在乙状窦后方、横窦下方去除骨质，广泛暴露颅后窝硬脑膜；通过推移小脑制造手术空间，暴露桥脑小脑角区结构；另外，为了暴露内听道内肿瘤，需磨除部分内听道后唇(以后半规管为界)[12,31]。枕下乙状窦后入路的优势包括：手术视野暴露耗时较短，相比于经迷路入路，能更快到达桥脑小脑角区；术野暴露广泛，不受肿瘤大小的限制；无需切取腹部脂肪填塞术腔；可完整保留内耳结构，从而有可能保留听力。当然，该入路劣势亦较明显：需牵拉小脑，若牵拉过度可能引起术后脑水肿、血肿、脑卒中及颅内出血等；需进行颅骨修补；需手术修补的脑脊液漏发生率较高；术后出现头痛的发生率较高；由于此入路难以暴露、处理内听道底部病变，由此可能导致肿瘤复发率升高；当术中需要面神经移植时，采用此入路难以处理[30]。

手术效果：研究表明，此入路死亡率小于2%，复发率为3%；面神经解剖完整保留率可达99.2%，术后1年面神经功能评级 Ⅰ～Ⅱ 级比例：肿瘤直径<1 cm时为100%，1～3 cm为90%，>3 cm为82%；原有听力良好者25%～58%保留了实用听力，但其中22%～56%会出现延迟性听力下降；术后患者头痛较常见，术后1年仍有15%为持续性头痛；大约15%的患者可出现脑脊液漏[32-33]。

7 小结

目前听神经瘤的常用手术入路主要包括经迷路入路、经耳囊入路、扩大经迷路入路、改良经耳囊入路、颅中窝入路、枕下乙状窦后入路等。听力良好的小肿瘤建议选择颅中窝入路，肿瘤较大(以桥脑小脑角为主)、希望保留听力者可采用枕下乙状窦后入路；不考虑保留听力且为中、小型听神经瘤者可采用经迷路入路或经耳囊入路。随着显微外科技术的发展，以及面神经/听神经术中监测设备的广泛应用，中、小型听神经瘤手术的面/听神经功能保留率已有显著提高，未来更多的听神经瘤患者有望通过微创手术，在保留面/听神经功能的基础上获得治愈！

作者贡献：王璞负责论文撰写和修改;夏寅负责选题设计、指导论文撰写。

利益冲突：无