隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现并文献复习

陈开良

（海南医学院第一附属医院超声科，海南 海口 570102）

隆突性皮肤肉瘤（dermatofibrosacoma protuberrans，DFSP）是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，起源于真皮，可累及皮下软组织及肌层。主要发生于躯干及四肢近端，临床具有局部浸润性生长、手术切除后易复发等特点。超声检查对DFSP的定位、定性及与周围组织的侵犯情况非常重要。本研究分析3例经病理证实的DFSP超声表现特点，并结合相关文献复习，探讨其声像图特点，提高诊断准确率，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 选取2019 年1 月至2019 年10 月在本院经手术病理证实DFSP 患者3 例为研究对象，术前均经超声检查。其中男1例，女2例。

1.2 方法 使用Logiq E9 超声诊断仪，6～15 MHz 线阵探头。通过纵、横、斜多切面观察病灶，评估病灶的大小、边界、形态、内部及后方回声，彩色多普勒检测血流（对血流信号按Adler半定量法分为0、Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级。）

2 结果

2.1 一般情况 3 例病灶均位于左下腹壁，单发，质地偏硬，并隆起于体表，且外观呈紫红色。均无转移病灶，病程3～35年。

2.2 超声表现 3 例病灶均位于皮肤呈及皮下；最大径为7.0 cm，最小径为2.5 cm；2 例边界清晰、形态规则，1 例边界欠清、形态不规则；病灶内部回声均不均匀，2例后方回声无改变，1例后方回声增强；2例血供Ⅲ级，1例血供Ⅱ级。（见表1、图1～3）。

2.3 病理表现 3 例病灶均位于真皮及皮下组织，肿瘤由梭形细胞构成，核呈卵圆形-短梭形，呈席纹状或流水样排列，可见核分裂像。免疫组化结果均显示CD34（+），Vimentin（+）。

表1 超声检查结果

3 讨论

DFSP是一种罕见的恶性间质瘤，可发生于任何年龄，但以20～50 岁常见，而男女发病率无明显差异[1]。Gloster[2]研究表明，DFSP 最常见于躯干（50%～60%），四肢（25%）和头颈部区域（10%～15%），尽管DFSP 有一定的局部浸润性生长的能力，但较少发生转移，表现为惰性行为[3]。而当发生转移时，常累计肺脏和淋巴结[4]。DFSP 可出现在健康皮肤，部分患者发生于创伤皮肤[5]，此外，该病还可能与烧伤[6]、放射性皮炎[7]及疫苗接种[8]等因素相关。

临床大多数DFSP 表现为小结节性病变或硬结斑块，皮肤变色，在数月至数十年的不定时期内会随着多个结节逐渐扩大，由此衍生出其名称隆突。而DFSP 在进入快速增长阶段之前经过了很长一段时间才缓慢发展[9]。

本研究病例均发生于左下腹壁，并均发生于皮肤及皮下层，事实上绝大多数病灶发生于此解剖层，这与DFSP起源于真皮层，并向皮下延伸有关，但也有病灶与皮肤不相关[10]。虽然DFSP 具有一定的浸润性，但其边界大多清晰。病灶形态通常规则，由于病程较长，本研究病例中病灶最大径可达7.0 cmm，且长短径之比均≥2，表明DFSP 多呈水平方向生长。本研究病例的内部回声均不均匀，呈高低回声相间；2 例以低回声占优势，表现为在低回声内见点状或短线状高回声散在分布；1 例呈高低回声，表现为在低回声内见裂隙及片状高回声杂乱分布，此征象与Bandera1 等[11]的报道水母样触手状突起类似。

图1 DFSP患者1的外观、超声和病理图注：男，35岁，发现左下腹肿物2年。A：病灶外观呈紫红色；B：内回声不均，呈低回声背景下，见散在点状高回声；C：病灶内部及周边均见丰富血流，Ⅲ级；D：病理，左下腹隆突性皮肤纤维肉瘤，HE×100

图2 DFSP患者2的外观、超声和病理图注：女，53 岁，发现左下腹肿物6 年。A：病灶外观呈紫红色；B：内回声不均，呈低回声背景下，见散在短状高回声密集分布；C：病灶周边见丰富血流，内部少许血流信号，Ⅱ级；D：病理，左下腹隆突性皮肤纤维肉瘤，HE×400

Shin 等[12]研究表明DFSP 是由肿瘤细胞和纤维组织组成，肿瘤细胞表现为低回声，纤维组织则为高回声。本组病灶的后方回声表现为增强或无明显改变，这取决于肿瘤内部纤维组织的含量，纤维组织含量越少，后方回声越增强；反之，后方回声越无明显改变，但均无后方回声衰减。彩色多普勒显示本组病灶均为丰富血流信号（Ⅱ或Ⅲ级），吴共发等[13]报道，病理显示血流信号越丰富的肿瘤内小血管越丰富。由此可见，DFSP 的特征性二维超声与其病理密切相关，由于本研究病例样本量较小，该结果还有待进一步大样本研究证实。

图3 DFSP患者3外观、超声和病理图注：女，55岁，发现左下腹肿物35年。A：病灶外观呈紫红色；B：内回声不均，呈低回声背景下，见散在片状及裂隙状高回声相间分布；C：病灶内部及周边均见丰富血流，Ⅲ级；D：病理，左下腹隆突性皮肤纤维肉瘤，HE×200

超声检查中，DFSP 需与脂肪瘤、钙化上皮瘤、表皮样囊肿等进行鉴别诊断。脂肪瘤为最常见的软组织肿瘤，常见于皮下脂肪层，典型病灶通常表现为轮廓清晰的椭圆形包块，内见细线状条纹平行排列，一般无血流信号。钙化上皮瘤又称毛母质瘤，好发于头颈部，典型者病灶内部呈低回声，边界清，可见钙化岛或宽大弧形钙化，多数病灶内可见较丰富血流。表皮样囊肿又叫角质囊肿，囊壁由角化上皮组成囊内为层状角化物，典型者内部回声不均，内呈“洋葱皮”样改变或见散在无-低回声裂隙，通常内部无血流信号。

DFSP 治疗主要以手术切除为主，虽然其术后复发率较高，可达43.5%[14]，特别是手术切除不彻底时会更高，但，其完全切除后的预后极好[5-15]。Criscione 等[16]报道，DSFP 很少导致人体死亡。

综上所述，DFSP 的二维超声上有一定的特征性表现，加之彩色多普勒显示病灶丰富的血流信号，有助于与其他软组织肿瘤的鉴别。此外，病灶通常隆突于体表，外观呈紫红，位于皮下脂肪层，与皮肤关系密切，呈椭圆形，也可为诊断提供可靠信息，但最终的确诊结果还需依据组织病理学诊断结果。