桡神经非创伤性神经束扭转的临床治疗经验

李晓，于胜军，马振杰

(烟台市烟台山医院手外科，山东 烟台 264001)

非创伤性神经束扭转是以病变神经形态命名的一类疾病，主要临床表现为无明显诱因出现的周围神经损伤，病理形态变化为病变神经的不明原因缩窄[1]。1966年由Abe等[2]首次报道，国内最早由孔令震等[3]报道3例骨间后神经不明原因狭窄。随后出现多篇类似报道，虽然名称不同，但实质为同一类疾病[4-7]。我院对2007年至2015年收治的4例非创伤性神经束扭转患者均采用手术治疗，临床效果满意，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 共收治4例患者，其中男2例，女2例；年龄26～38岁，平均31.8岁。病程2～5个月；患病前有过度疲劳史1例，吹空调受凉2例，无明显诱因1例。4例患者受累神经均为单侧桡神经。多段神经束扭转2例，单一部位神经束扭转2例。

1.2 治疗方法 术前根据临床体征及电生理检查，明确为周围神经损伤；超声检查确定神经病变位置、节段数量、狭窄程度。术中根据超声提示设计手术切口，显露病变神经，找出所有缩窄部位。然后在手术显微镜下观察、分离，剪开狭窄部位的神经外膜，行神经局限性切除至正常神经乳头处，保留神经另一侧外膜的完整性降低吻合口张力，神经束膜端端吻合；术后行石膏外固定与伸指伸腕位，6周后改为支具固定直至患者手功能恢复，同时应用神经营养药物辅以中频电刺激，以促进神经再生。

2 结 果

本研究患者术后6～8个月逐步出现伸腕、伸指及伸拇功能。术后1～2年随访时，3例桡侧伸腕长短肌、指总伸肌及小指固有伸肌肌力M5，拇长伸肌肌力M5，食指固有伸肌肌力M5；1例桡侧伸腕长短肌及拇长伸肌肌力M4，指总伸肌腱及小指固有伸肌肌力M4，食指固有伸肌肌力M3。

典型病例为一26岁女性患者，于2008年9月因“左上肢吹空调后伸腕伸指伸拇不能3个月”入院。查体：左手垂指、垂拇，腕部垂腕畸形，桡侧腕长、短伸肌肌力M0，拇长伸肌M0，指总伸肌M0；电生理检查示桡神经前臂段完全损伤，超声检查示肘部神经直径变细，2处明显狭窄。手术发现桡神经在肘部有2处沙漏样改变，病变处相距2.5 cm，神经呈弥漫性水肿，表面黄褐色(见图1)。术中电生理示桡神经病变处完全性损伤，神经干及靶肌肉记录不到神经动作电位(NAP)和复合肌肉动作电位(CMAP)。在手术显微镜下分离，剪开狭窄部位的神经外膜，行神经局限性切除至正常神经乳头处，保留另一侧神经外膜的完整性，神经束膜直接缝合。术后行石膏固定6周，后改为支具固定，同时应用神经营养药物辅以中频电刺激，以促进神经再生。术后6个月，患者伸腕伸指伸拇功能逐步恢复，左桡侧腕长、短伸肌肌力M4，拇长伸肌肌力M4，指总伸肌肌力M4。

3 讨 论

非创伤性神经束扭转在桡神经、尺神经、腓总神经等周围神经均可发生，其中以桡神经最为多见。自被发现以来，关于其发病机制众说纷纭，宫旭等[4]认为因炎症反应形成的横行束造成的局部压迫是桡神经深支最常见的卡压原因；Fujio等[5]经过大量的临床观察，认为变态反应性神经性疾病是形成沙漏现象的原因之一；Tazaki等[6]通过动物实验证明神经的水肿及关节的反复活动是神经缩窄的原因。由于部分患者病理检查发现病变神经水肿，有明显炎性反应细胞，潘勇为等[7]认为与神经炎症有关。随着遗传疾病学的发展，顾玉东院士指出[8]，沙漏样腊肠样非创伤性神经扭转病变是一种压迫易感性遗传性神经病，为常染色体显性遗传，家族性复发性多发性神经病，是罕见的复发性遗传性周围神经病变，神经病理检查为神经阶段性脱髓鞘及腊肠样结构形成，基因检测为17p11.2上1个1.5mb片段的pmp22基因缺失。

图1 术中照可见桡神经在肘部有2处沙漏样病变

桡神经非创伤性神经束扭转的患者多为中青年，在无明显外伤情况下出现患肢疼痛症状，可伴有肿胀，数天后出现神经麻痹现象，症状可在数日或数周内缓解和反复发生，临床表现为肢体麻木和肌无力；病变若仅累及骨间后神经时，则没有感觉障碍表现，若出现在桡神经主干则出现感觉和运动障碍。因其临床表现、神经电生理与一般桡神经卡压、桡神经炎无明显区别，较难鉴别，确诊要靠基因检测。由于对桡神经麻痹患者都行基因检测目前还不能实现，无创、廉价、可视的超声检查为我们提供了可靠的诊断依据。随着超声诊断技术的发展，高频超声已成为国内外检查周围神经疾病的研究热点，高频线阵探头可清晰地显示周围神经的分布、走行、粗细以及与周围组织的解剖关系，超声不仅直观准确地显示缩窄病变的存在与数量，而且可以显示缩窄的程度，对临床治疗方案的制定至关重要[9]。近年来，磁共振扩散加权神经成像技术(DW-MRN)被逐渐广泛应用于神经成像[10]，可以三维立体观察上肢神经，具有空间分辨率、组织分辨率高、多序列成像、视野大、直观等优势；但检查费用高昂等缺点制约了其在基层医院的临床推广使用。

本病的治疗方法尚存在争议，一般先给予药物营养神经、理疗、患肢制动等保守治疗，保守治疗时间为3周～18个月[11-12]，保守治疗无效可行手术治疗。陈德松教授等[13]报告的3例患者，1例行切除缩窄段，直接缝合，另2例患者行切除病变段神经后行神经移植，效果良好；丁小珩等[14]报告的5例患者，3例直接缝合，2例神经移植，效果满意；王德华等[15]经过对临床病例的总结提倡，保守治疗无效且诊断明确后积极手术治疗；Ochi等[16]认为延迟手术会破坏神经内膜营养，阻碍神经轴突的再生。

本研究患者术中均可见病变处神经存在缩窄，并且以多处缩窄为主，缩窄处无外在压迫因素存在。所以我们认为，结合病史及临床表现，当电生理检查为神经损伤时，需行超声检查；当超声检查神经无缩窄时，可暂行保守治疗，并定期随访，避免不必要的手术干预；当超声检查发现神经有缩窄时，需尽早行手术探查。本研究1例患者为双处神经缩窄，缩窄处相距仅2.5 cm，切除病变处神经，直接采用束膜缝合术，术后功能恢复良好。

术中操作尤其要注意：(1)术中除肉眼仔细观察、辨别神经的外形、颜色、质地、外膜等异常变化外，必须在显微镜下观察、松解、缝合。镜下观察不仅可辨识神经明显变细、有狭窄束带形成，而且对于外膜接近正常但束膜及神经也断裂也能发现病变所在。(2)在显微镜下分离、剪开狭窄部位的神经外膜，行神经局限性切除至正常神经乳头处，再进行神经束膜、外膜缝合，有利于神经再生。(3)保留病变部位一侧神经外膜的完整性不仅便于神经吻合，而且能保持神经断端吻合口低张力，对手术成功至关重要。(4)术后应用神经营养药物辅以中频电刺激及固定肢体于神经放松位可以促进神经再生。