中枢神经系统血管母细胞瘤的特征与临床研究

袁 雄，曾而明

(宜春市人民医院，江西 宜春 336000)

血管母细胞瘤在中枢神经系统肿瘤中虽不常见，该疾病好发于青年人，病灶常累及脑干、小脑蚓部、椎管内等重要部位且同时存在多个病灶。肿瘤增大对脑组织的压迫以及手术相关并发症的出现将对病人及整个家庭产生重大影响。目前该疾病的临床、基础研究少见，本文拟采用回顾性研究方法对南昌大学第一附属医院近10年经手术治疗的血管母细胞瘤患者的临床特征总结分析并进行相应的临床研究，以增加对该疾病的认识，为临床诊疗提供一定的参考。

1 资料与方法

1.1 研究对象：南昌大学第一附属医院神经外科2008-2018年手术治疗的血管母细胞瘤患者。

1.2 纳入标准：(1)术后病理证实为血管母细胞瘤。(2)病历资料完整包括：姓名、性别、年龄、麻醉记录、手术记录等。(3)影像学资料包含对肿瘤囊实性、肿瘤大小、肿瘤部位等的描述。

1.3 排除标准：(1)术后病理为非血管母细胞瘤。(2)病历资料不完整。(3)影像学资料中关于肿瘤囊实性、肿瘤大小、肿瘤部位等信息不完整。

2 方法

采用回顾性研究，使用SPSS.25统计软件，计量资料(年龄、肿瘤大小、手术出血量)用x±s表示，如果符合正态分布则采用独立样本t检验，否则采用Mann-WhitneyU检验，P<0.05认为差异具有统计学意义。计数资料采用卡方检验，同样P<0.05认为差异具有统计学意义。

3 结果

最终共69例纳入统计分析，男性38例、女性31例，囊实性51例(占73.9%)、实性18例，肿瘤位于幕下者58例(占84.1%)、位于其他部位11例。统计分析发现计数资料中年龄(41.88±14.51)服从正态分布，肿瘤大小(11.83±6.87)、手术出血量(607.54±730.50)均不服从正态分布。

以下为各变量间的差异性检验，见表1、表2、表3、表4、表5、表6。

表6 性别与肿瘤大小、手术出血量间的差异性检验(秩和检验)

表5 性别与肿瘤类型、肿瘤部位间的差异性检验(卡方检验)

表4 手术出血量与肿瘤类型、肿瘤部位的差异性检验(秩和检验)

表3 性别与肿瘤类型、肿瘤部位的差异性检验(t检验)

表2 肿瘤大小与手术出血量的差异性检验及相关性分析

表1 肿瘤分布部位与肿瘤类型的差异性检验及相关性分析

将肿瘤大小按照最长横径*最长直径是否大于14mm2分成两组，将手术出血量是否超过800mL分成两组，进行卡方检验。

4 讨论

血管母细胞瘤(Hemangioblastoma，HBS)又称血管网状细胞瘤，是真性血管性肿瘤，一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤[1]。HBs好发于小脑、脊髓和脑干。临床表现除病灶部位引起的占位效应外，约25%的病例有红细胞增多症[8]。肿瘤切除或放疗后红细胞计数可恢复正常；肿瘤复发又出现网状红细胞增多。大多数HBs为散发性；少数表现为家族遗传性疾病-VHL病，该基因位于染色体3p25—26，一般VHL病发病年龄更轻，更易出现多发病灶[6]。诊断依赖于MRI，大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现，特点是大囊小结征，囊腔张力高，境界清楚，边缘光整，壁结节小，附于一侧囊壁，壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。需与如下疾病鉴别：囊性胶质瘤、小脑单纯囊肿、供血丰富的脑膜瘤、室管膜瘤、动静脉畸形等。确诊依赖于它的病理，特别是免疫组化方面特点：基质细胞通常染S-10013、inhibin-α、神经元特异性烯醇化酶、巢蛋白和一些神经肽 (突触、羟色胺、P物质、血管活性肠肽、神经肽Y等)[2]。有症状的HBS应尽早手术；对无症状HBS应进行随访，如随访发现肿瘤生长，则建议手术[7]。显微外科手术为本病首选治疗，肿瘤全切者可达根治。预后：大多数HBS可完全切除获得根治，复发率大约在16%～31%，无症状间隔时间平均为4-5年。复发的相关因素有：患者年龄较轻(<30岁)，VHL综合症，实质性HBS和某些病理组织类型(细胞亚型复发率约在20%～25%，而网状亚型复发率约在5%～10%[9-10])。

本文研究发现性别与肿瘤大小、性别与肿瘤部位、年龄与肿瘤类型、年龄与肿瘤部位间差异无统计学意义，这与文献报道一致。另外统计分析发现性别与手术出血量、肿瘤部位与手术出血量、肿瘤类型与手术出血量、肿瘤大小与手术出血量间差异无统计学意义，说明主刀医师的水平在控制手术出血量方面举足轻重。性别与肿瘤类型、肿瘤部位与肿瘤类型的差异有统计学意义，幕下以囊实性为主，其他部位以实性为主；女性以囊实性多见，男性以实性多见，这是本文新发现。

当然这项研究存在许多不足之处：第一、手术出血量通过麻醉记录单统计，此为开颅、肿瘤切除、关颅总出血量，未能统计肿瘤切除过程中出血量。第二、这69例病例由不同主刀医师完成，每位医师水平参差不齐，故研究手术出血量与肿瘤部位、大小等关系时存在一定的偏倚。第三、这项研究为单中心研究。

未来希望对病人进行随访，就疾病变化、复发因素、术后并发症等进行研究。另外就血管母细胞瘤的发生、发展等的分子机制有进一步的了解，提高该疾病诊疗水平，造福广大患者。