烟雾病合并梅尼埃综合征和变调性搏动性耳鸣1例报道

王萌萌 周永青

1 病例报道

患者，女，63岁，主因“左耳鸣3年，发作性眩晕伴耳鸣加重半年”于2020年8月3日就诊。患者3年前无明显诱因出现左耳鸣，伴旋转性眩晕、恶心、呕吐，耳鸣呈持续性低调嗡嗡样，时有与脉搏、心跳节律一致的刮风样耳鸣，无明显肢体活动障碍及意识障碍，患者未在意。半年前患者出现发作性眩晕伴左耳鸣出现变调样改变，伴耳闷堵感，眩晕呈旋转性，持续约1～2小时，伴恶心、呕吐；耳鸣变调为持续巨大爆震样声响，严重时可闻及与心跳、脉搏节律一致的刮风样耳鸣，压迫左侧颈血管区及向左侧转头刮风样耳鸣可减轻，但无法消失，患者自觉听力无下降，也没有每次眩晕发作前左耳鸣加重的现象。急诊送于当地医院，诊为“眩晕待查？梅尼埃病？”，给予营养神经及激素等治疗后，眩晕逐渐缓解，左耳鸣逐渐减轻，减轻后耳鸣变调为中央空调嗡嗡样声，偶尔有颅鸣感。患者于3个月前症状再次发作，急诊送当地医院后，行颅脑CT检查，确诊为“烟雾病合并梅尼埃病”，经营养神经及激素治疗后爆震样耳鸣及眩晕再次缓解，当地医院按梅尼埃病继续诊治后出院。但患者自觉耳鸣疗效不明显，出院后患者仍有爆震样耳鸣发作，发作时可不伴眩晕及耳闷症状。患者为行进一步诊治就诊于我院，门诊以“梅尼埃病？”收入院。患者入院时无明显头晕，耳鸣为嗡嗡样，时有变调耳鸣感，无听力下降。

既往史：否认“高血压”、“糖尿病”、“心脏病”病史，否认颅脑外伤及手术史，患者无明显不适，否认家族中有遗传病史及类似疾病。

查体：神清语利，应答切题，检查配合。眼震（-），指鼻试验（-），Romberg试验（-），Romberg加强试验（-），跟-膝-胫试验（-），四肢肌力、肌张力正常。专科检查：双耳鼓膜完整，无穿孔，无充血，鼓膜标识清楚，音叉检查：RT：左耳（+），右耳（+），WT：偏左。

图1 患者双耳听力大致正常，仅8kHz高频略下降

图2 大脑中动脉狭窄闭塞导致扩张的穿支小血管

图3 MRI示右侧大脑中动脉狭窄，脑血管情况差

辅助检查：电测听：双耳听力正常，仅双耳高频略下降。脑干诱发电位：Ⅰ—Ⅴ间期正常。声导抗：双耳“A”型曲线。颅脑血管CTA：右侧大脑中动脉未见显示，周围伴有较多侧枝血管，考虑重度狭窄或闭塞，右侧大脑前动脉起始部节段性重度狭窄。颅脑MRI+MRA+MRV：脑实质未见异常，右侧大脑中动脉闭塞，伴周围侧枝循环形成，考虑烟雾病。右侧大脑前动脉近端及大脑后动脉近端局限性狭窄。左侧横窦、乙状窦较对侧纤细，考虑右侧乙状窦优势型，双侧内听道扫描无异常。见图1-3。

诊断：①烟雾病；②梅尼埃病不除外。

2 讨论

初步分析此患者病史，其耳鸣、眩晕、耳闷与梅尼埃病的临床表现符合程度较高，但仔细分析患者耳鸣性质的变化：发作时呈现巨大的爆震样耳鸣，发作缓解时又变为低沉嗡嗡声，偶而也有不伴眩晕及耳闷的爆震样耳鸣发作。该变调性耳鸣无法用梅尼埃病解释。且患者虽反复眩晕发作，但听力无明显异常；在外院曾行甘油试验，亦无明显阳性体现，因此单纯梅尼埃病不能解释该患者的所有症状和体征。梅尼埃病本身是一种排除性诊断，排除其他可能引起此类症状的疾病后，才可确诊。该女性患者3个月前的检查诊断烟雾病不可忽视。

因烟雾病是以双侧颈内动脉虹吸部大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，继发出现侧枝异常的小血管网、脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的疾病[1]。烟雾病的缺血型很常见，表现为短暂脑缺血发作（TIA）或脑梗死，可出现运动、意识、语言和感觉障碍。但是成人患者特别是女性患者以出血型为主，较儿童患者更易发生脑出血、蛛网膜下腔出血，多由于侧枝血管或相关动脉瘤破裂所致。阅片及查阅相关文献分析后考虑，该例患者变调性耳鸣可解释为烟雾病颅内血管畸形所导致的搏动性耳鸣，搏动性耳鸣[2]是耳科少见症状，由血管因素导致[3]，起源于颅内、头颈、胸腔血管及其他一些结构，通过骨质或血管传到耳蜗，也可以由血流速度加快或血管管腔狭窄引起，按血管起源可分为动脉源性和静脉源性[4]。该患者耳鸣，考虑原因为大脑中动脉闭塞伴周围侧枝循环建立，由此也可能导致左侧乳突导血管扩张、硬脑膜动静脉瘘形成及左侧颅内外微小动静脉扩张开放等，在患者神经紧张、情绪波动、活动剧烈时，血流动力学变化而引起搏动性耳鸣。李宝民等[5]认为，从流体力学角度看，当流体的速度方向的垂直面出现压力增大时，就会产生涡流，由于静脉内的流速较慢，不容易加速射流使其消散，所以这种不典型的射流在前方阻力增大时产生涡流，涡流产生的摩擦力，改变了血管内流体界面的层流而出现湍流，就出现局部血管在心跳舒张期的震动。因此扩张的颅内外微小动静脉及乳突导血管均可能使其出现搏动性耳鸣，且可能存在的动静脉瘘，更可能加重该症状的出现，从而导致持续爆震样耳鸣。此外，缺血事件也是烟雾病最重要的临床表现之一，由于进行性大血管闭塞导致的脑低灌注使得儿童或成人患者反复出现TIA或者缺血性脑卒中[6]，患者头晕发作可能为大脑中动脉闭塞导致的一过性脑缺血发作。

该患者病情进一步变化可能发展为烟雾病出血型。而且有梅尼埃病与烟雾病同时存在的可能，因此在院时给予氢氯噻嗪脱水治疗，并叮嘱患者避免情绪激动，避免剧烈活动，防止眩晕、耳鸣再次发作。告知患者病情，建议应尽量避免过度关注耳鸣，且院外治疗时尽量避免应用营养神经、改善循环药物，以防加重血流灌注，造成颅内出血。注意充分休息，低盐饮食及清淡饮食，适当控制摄入水量。如仍反复发作，可就诊于上级医院神经外科，行血管重建改善血流情况。届时耳鸣及头晕症状可能得到有效改善。

就诊断而言，需要继续关注该患者听力的变化，如出现随着眩晕的反复发作而进行性下降的单耳或双耳感音神经性耳聋，则此患者为烟雾病合并梅尼埃病的可能性更大。变调性搏动性耳鸣的发病机制以烟雾病导致的病理生理变化来解释似更合理。如虽有眩晕反复发作，但听力始终保持正常，则为烟雾病导致变调性搏动性耳鸣的可能性更大些，梅尼埃病倾向于排除。

综上所述，该变调性耳鸣可划为血管性搏动性耳鸣的范畴，患者烟雾病所致的侧枝循环建立及对侧血管优势形成此少见的变调性耳鸣症状。巨大的爆震样耳鸣发作使得患者的正常生活备受困扰，消极情绪较重，耳鸣缓解时也会焦虑不安，担心其再次发作。为避免患者出现更严重的颅内出血、蛛网膜下腔出血等症，此患者应以烟雾病治疗为主，兼顾梅尼埃病治疗，避免造成严重的不可逆脑损伤。