早发型先天性梅毒的影像学特点

鲁玥玥,马全美,辛 军

(中国医科大学附属盛京医院 放射科,辽宁 沈阳,110004)

先天性梅毒是指梅毒螺旋体(TP)由母体经胎盘进入胎儿血循环或患儿出生时接触产道所致的一种多器官感染的性传播疾病。美国疾病预防控制中心(CDC)报告，2017年美国梅毒患儿例数达到近20年来的最高水平。按照发病年龄的不同(以2岁为界)，先天性梅毒可分为早发型和晚发型[1]。早发型先天性梅毒在先天性梅毒中比率很高，如不早期治疗，患儿病死率较高[2]。青霉素是梅毒的最佳治疗药物，早期、足量、足疗程的治疗可取得非常好的预后，因此早期诊断是关键。本研究回顾性分析43例先天性梅毒患儿的影像学特点及临床表现，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2012年9月—2019年10月本院收治的43例确诊早发型先天性梅毒患儿的临床症状、影像学表现以及梅毒血清学结果。纳入标准:① 梅毒血清学诊断结果为阳性者;② 接受影像学检查者。排除标准:① 无影像学表现者;② 影像检查图像质量不合格，伪影太大，无法诊断者。43例患儿中，男23例，女18例;年龄<7 d者14例,7～30 d者8例,>30 d者21例;早产儿9例;极低出生体质量儿2例，低出生体质量儿13例，正常出生体质量儿28例;血清快速血浆反应素环装卡片试验(RPR)均为阳性，滴度(1∶2)～(1∶256);梅毒螺旋明胶凝集试验(TPPA)均为阳性，其中IgM抗体(19sFTA-ABS-IgM)阳性38例。

1.2 检查方法

① X线检查:使用飞利浦X线机进行检查。② 计算机断层扫描(CT)检查:使用西门子Sensation 64、飞利浦 ICT 256 CT机进行检查。CT图像层厚3 mm,层间距3 mm,三维重建层厚1 mm,层间距1 mm,扫描条件为管电压100～140 kV,管电流60～380 mAs。用1 mm薄层扫描的CT图像进行三维重建。③ 磁共振成像(MRI)检查:使用GE 1.5T扫描仪进行检查，检查前禁食、禁水4～6 h,哭闹不合作者检查前给予10%水合氯醛0.25～0.5 mL/kg镇静。选择T1加权成像(T1WI)序列、T2加权成像(T2WI)序列以及T2WI抑脂序列。T1WI序列的参数设置:回波时间(TE)为10 ms,重复时间(TR)为480 ms,层厚3 mm,矩阵512×512。T2WI序列的参数设置:TE为88.83 ms,TR为3 340 ms,层厚3 mm,矩阵512×512。T2WI抑脂序列的参数设置:TE为23.06 ms,TR为2 520 ms,层厚3 mm,矩阵512×512。

1.3 资料分析

记录患儿的年龄、性别、临床病史及相关检查资料，由科室内经验丰富的3位高年资放射科医师分析阅片,3名医师意见不一致时，开展科室会诊，最终达成一致意见。

2 结 果

本组中,29例(67.4%)患儿皮肤黏膜异常，主要表现为斑丘疹、水疱疹、脓疱疹、荨麻疹、脱屑及皮肤破溃、结痂、白斑等;26例(60.5%)患儿有腹痛、腹胀、腹泻等消化系统症状，其中肝脏肿大20例(46.5%),脾脏肿大18例(41.9%),肝功能损害10例(23.3%),坏死性小肠结肠炎1例(2.3%),黄疸12例(27.9%),胆汁淤积症10例(23.3%);呼吸系统受累患儿8例(18.6%),主要表现为肺炎，其中合并单纯疱疹病毒感染2例(4.7%)，合并巨细胞病毒感染4例(9.3%),8例(18.6%)发展为败血症;累及泌尿系统2例(4.7%),表现为泌尿系感染，其中肾功损害1例(2.3%);血液系统受累患儿9例(16.3%),其中贫血7例(16.3%),低蛋白血症6例(14.0%);心肌损伤8例(18.6%);代谢性酸中毒3例(7.0%)。

本组43例患儿均接受X线检查，均表现出骨骼系统异常(受累部位以四肢长骨为主)，包括股骨42例(97.7%),胫腓骨39例(90.7%),肱骨16例(37.2%),尺桡骨15例(34.9%),髋骨3例(7.0%),锁骨1例(2.3%),脊柱1例(2.3%)。受累长骨大多为对称性的，主要影像学结果包括干骺端炎35例(81.4%)[其中出现典型“夹心饼”征者24例(55.8%),形成典型wimberger征者11例(25.6%)],骨膜炎23例(53.5%),骨髓炎8例(18.6%)。肺炎8例(18.6%)。治疗前后对比，可见患儿骨质损伤基本痊愈。

本组中,12例患儿进一步接受CT检查。CT检查比X线检查更清晰、直观，可通过冠状位及矢状位的三维重建，多方位观察到广泛、多发、对称的干骺端炎、骨髓炎及骨膜炎。CT对干骺端炎骨质密度的改变更敏感，增厚的先期钙化带与“梅毒线”、正常干骺端3者形成的“夹心饼”征更清晰、直观，对骨膜增生的显示也更清晰。CT对于骨髓炎患儿骨质密度的降低、增高，骨质硬化程度，骨质破坏范围显示更清晰。CT检查能够观察到部分患儿长骨干骺端周围软组织肿胀。

本组中,4例患儿接受MRI检查。MRI检查对骨膜增生的改变更敏感，能更清晰、直观地观察到层状的骨膜增生，对骨髓信号的变化亦更敏感，干骺端炎形成的“夹心饼”征显示更清晰，而且可清晰看到破坏的干骺端周围的软组织肿胀，其中1例患儿股骨远端周围软组织肿胀，其内出现短T1短T2信号出血改变。由此提示,MRI检查比X线检查更敏感，清晰，直观。

3 讨 论

早发型先天性梅毒约占先天性梅毒的95%,如不早期治疗，病死率可达21%～40%[2]。先天性梅毒患儿临床表现无特异性，呈多系统、多器官受累表现，患儿出生时可有或无临床症状，这与产妇梅毒感染阶段，产前是否治疗与胎儿免疫学反应和孕龄有关[1]。骨梅毒在早产儿、低出生体质量儿或小于胎龄儿中比较多见[3]。早发型先天性梅毒患儿的皮肤黏膜损害发生率为15%～60%,皮疹初为红色或粉色多形性斑丘疹，逐渐脱落结痂，出现脓疱疹、皮肤破损[4]。部分患儿全身淋巴结肿大，滑车上淋巴结肿大具有诊断价值。肝脾肿大最常见，患儿常伴有黄疸、肝功能受损，血液系统受累也比较常见，包括贫血、白细胞增多或减少、血小板减少[5]。早发型先天性梅毒患儿罕见中枢神经系统症状，骨损害常与多个系统受累同时存在。

目前，婴儿先天性梅毒的诊断多参考2015年CDC公布的梅毒诊断标准[6]:① 母亲为梅毒患者;② 有先天性梅毒的临床症状和体征;③ 从病变部位、胎盘或脐带找到TP或TP-IgM抗体阳性;④ 婴儿RPR滴度较母血增高持续2周以上，升高4倍或以上。早期、足量、足疗程给予青霉素是治疗梅毒的最佳选择，其疗效已得到证实[7]。先天性梅毒患儿如未早期治疗，可发生智力障碍、听力障碍、骨骼异常、多器官功能衰竭，部分患儿治疗后会出现严重的Jarisch-Herxheimer反应[6],病死率甚高[2]。本研究患儿均接受青霉素治疗，且获得了良好预后。

TP在体外的生活力较弱，在人体内却能长久生存和繁殖。TP由母体经血通过胎盘到达胎儿血液循环,36 h后可进入髓腔，最早到达血管丰富、血流缓慢的干骺端，易停留在骨膜、软骨膜、骨髓腔及软骨化骨活跃区，不向关节扩散，可破坏骨小梁，形成肉芽肿，取代正常骨组织，严重干扰软骨化骨的过程。早发型先天性梅毒患儿骨骼损害出现较早,X线检查表现为广泛、多发、对称的干骺端炎、骨髓炎及骨膜炎，四肢长骨干骺端为好发部位，不累及骨骺及关节，还可见于肋骨、锁骨、面骨、脊柱、骨盆[8-9]。

骨梅毒对干骺端的损害最早，损害程度最重，形成干骺端炎，最具特征性。本研究患儿中，干骺端炎发生率最高。干骺端先期钙化带增宽，增厚，形成1条致密线，其下方由肉芽组织、纤维组织及未完全骨化的骨样组织组成不规则透亮带，即“梅毒线”。增厚的先期钙化带与“梅毒线”、正常的干骺端3者形成“夹心饼”征。随着病情进展，已骨化的骨质与未骨化的软骨相间使干骺端呈锯齿状改变，出现骨质破坏，一般表现为骺板增宽，病理性干骺端与远端骨骺分离，但并不破坏骨骺。发生在胫骨近端内侧对称的干骺端骨质破坏称为Wimberger征(韦伯格征)[10],骨膜炎是由TP对骨干的刺激所致，以股骨及尺桡骨多发，表现为层状骨膜增生，呈“葱皮样”改变，可单层也可多层，范围较广泛，多呈双侧对称性包绕骨干[4],多发对称的长骨骨膜增生是先天性骨梅毒的重要诊断依据之一。张锡纲等[11]对17例早发型先天性骨梅毒患儿进行观察，有5例患儿(占29.5%)出现“刀状胫骨”改变，即胫骨弥漫性或局限性骨皮质向外增厚，常局限于胫骨前端，呈刀状改变。此改变多出现在晚发型先天性梅毒患儿中，但一些感染严重的早发型先天性梅毒患儿也会出现此改变。本研究患儿均未出现此种改变，考虑与患儿病变发现及时和早期控制有关。

骨髓炎为干骺端炎症未得到控制,TP侵入骨干所致，可沿骨髓腔上下扩散，引起遍布骨干的虫蚀状骨质破坏和增生性改变，影像检查表现为骨干弥漫或局限虫蚀样骨质稀疏、硬化区，边界模糊，骨干梭形膨大，常与干骺端炎、骨膜炎同时存在。本研究中，患儿骨髓炎表现为骨质密度不均匀，以骨质密度降低为主，其中的骨质密度增高区域为骨质硬化部分。本组有骨髓炎的患儿均同时伴有干骺端炎及骨膜炎，并未出现骨干明显的梭形膨大，考虑与本研究患儿病程较短有关。部分患儿有肺炎样改变，双肺呈弥漫分布斑片影[11-12]。本研究患儿的骨骼特征性改变阳性率较高，与以往研究[13]结果一致。对于症状明显的患儿来说，其影像诊断的准确性甚至与血清学检查相近[11]。有学者[12]将影像学检查作为评估新生儿先天性梅毒病情的重要手段。本研究MRI检查结果显示,1例患儿股骨远端周围软组织肿胀，其内出现短T1短T2信号的出血改变，可能与骨质破坏程度有关，这在以往并未发现，可能由于以往很少有患儿进一步接受MRI检查，而X线检查并不能清晰观察到周围软组织变化。

早发型先天性梅毒呈败血症表现时，需与新生儿败血症及其他先天感染相鉴别;若发生溶血，需与新生儿血型不合性溶血病相鉴别;若出现假性肢体瘫痪，需与脊髓灰质炎相鉴别;患儿有骨骼病变时，应与婴儿骨皮质增生症(侵犯骨骼及邻近肌肉筋膜，有自限性，干骺端不受累)、先天性佝偻病(先期钙化带增宽，无透亮带，无锯齿状改变)、坏血病(先期钙化带增厚，有横行透亮带，但不出现锯齿状改变，有特异性骨骺环)、化脓性骨髓炎(有典型红、肿、热、痛和功能障碍，骨质破坏局限，骨质增生明显)和铅、磷、维生素A、维生素D中毒相鉴别。

综上所述，早发型先天性骨梅毒影像学表现典型,CT检查与MRI检查比X线检查更敏感、清晰、直观。四肢长骨干骺端广泛、多发、对称的干骺端炎、骨髓炎及骨膜炎，特异的“梅毒线”与Wimberger征，目前已被作为诊断新生儿梅毒的重要特征[9],能够协助临床早诊断、早治疗，有效降低发病率和病死率[12,14],对治疗后评估也有十分重要的价值[12]。对于有皮疹、肝脾大、肝功能损害等症状的患儿，应考虑梅毒的可能[15]。