1 例抗合成酶综合症伴间质性肺病患者的护理

刘荔

(中日友好医院，北京 100000)

0 引言

抗合成酶综合征（anti-synthetase syndrome，ASS）是指多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)患者有抗Jo.1 或其他合成酶抗体阳性，同时合并有间质性肺炎、发热、关节炎、雷诺现象及技工手的临床综合症。PM/DM 中抗合成酶抗体的阳性率为20%-40%，ASS 有较高的间质性肺病发病率，阳性率高达40%-75%，远高于抗合成酶阴性者[1]。部分DM 合并间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)患者在感染等诱因下，肺部病变进展迅速，可发展为急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome ，ARDS)，而ARDS 是临床常见的危重症，是引起急性呼吸衰竭的常见原因，这也大大危及患者的生命安全。临床上主要是应用糖皮质激素和免疫抑制药物治疗该病[2]。由于本患者为老年，体质较弱，免疫力低下，合并贫血，长期卧床，呼吸肌无力，形成呼吸机依赖这将为患者康复治疗和护理带来一定困难。我科收治1 例抗EJ 抗体阳性合并间质性肺病引起的急性呼吸窘迫综合征患者，最终通过采取机械通气相关护理、肺康复锻炼、营养支持、皮肤破溃护理、心理护理等相关措施后患者病情好转出院，现报导如下。

1 临床资料

患者女性，80 岁，主因“胸闷肌痛、活动后气短4 年、加重伴活动量减低半年余”以抗合成酶综合症、继发性肺纤维化、重症肺炎、I 型呼吸衰竭于2020.9.16 日收入我科。检查：肺部CT 见双肺小叶间隔增厚，可见网格影，多发斑片影。肺组织活检提示机化性肺炎，抗EJ 抗体阳性，肌肉核磁示双臀、双下肢肌肉及皮下炎性渗出性改变，明确诊断。此病人出现了最常见的间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)和食道受累引起的吞咽困难以及肌无力，DM 特征性皮肤损害等症状[3]。4 年间患者病情逐渐加重，体质较弱，合并贫血，长期卧床，入院体温38.5 摄氏度，血常规+CRP：白细胞15.35*109/L，血红蛋白50g/L，血小板42*109/L，快速C-反应蛋白187.91mg/L,提示感染加重，血氧进行性下降，血气示I 型呼衰。治疗：对于原发病抗合成酶综合症早期给予甲泼尼龙激素治疗后改为口服醋酸泼尼松片10mg 每天，小剂量激素维持治疗。患者继发间质性肺病伴感染，后无创难以维持氧合，给予气管切开连接呼吸机辅助呼吸，给予米诺环素、亚胺培南西司他丁、哌拉西林钠唑巴坦、多粘菌素、头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星、磺胺药物抗感染对症支持治疗。康复科协助呼吸康复及肢体康复锻炼有利于肺功能康复。患者早期由饮水呛咳后逐渐加重为吞咽困难，给予留置胃管、空肠管、PICC 管路为患者提供肠内肠外等营养支持，避免发生误吸。患者入科时双上肢均有大面积紫红及暗紫红斑伴有破溃，给予重组人表皮生长因子凝胶治疗[8]。通过以上的对症支持治疗后患者白细胞、中性粒细胞逐渐下降，体温逐渐下降，痰量减少，肺部影像学无明显进展，抗感染有效，目前继续以抗感染对症治疗为主，持续糖皮质激素使用剂量。

2 护理

2.1 机械通气的护理

患者合并间质性肺病伴感染加重所致急性呼吸窘迫综合征，目前主要以抗感染对症治疗为主，所以为有效的预防机械通气中呼吸机相关性肺炎（ventilator-associated pneumonia，VAP）的发生，在护理工作中（1）严格执行手卫生，严格遵守无菌操作。（2）用口腔护理刷加西吡氯铵含漱液为患者进性口腔护理每日2 次。（3）患者床头适当抬高30°～45°防止发生反流、误吸等现象。（4）每2h 给予口腔-声门下-气切处分泌物吸引、翻身拍背一次，促进排痰。每周更换呼吸机管道，及时倾倒呼吸机冷凝水。（5）保持病室清洁，湿式打扫，开窗通风，保持空气清新[4-5]。

2.2 肺康复护理

患者继发肺纤维化同时伴有呼吸机无力，均导致患者脱肌难度大，间质性肺疾病稳定期患者实施肺康复护理有效提高了间质性肺疾病稳定期患者的生活质量。肺康复训练也被国外专家们用作间质性肺炎治疗及延缓病情的手段[6,7]。虽然本患者病情平稳有沟通能力可配合康复训练，但根据患者病情及耐受能力我们给予选择性的锻练，例如：耐力训练方面协助患者蹬自行车，局部肌肉可以进行按摩及抓握。呼吸肌训练指导进行缩唇呼吸、腹式呼吸法等，指导和鼓励患者循序渐进地完成肺康复活动，这有利于改善患者肌无力，对于帮助患者降低呼吸机参数以及脱机有积极的作用，同时这也一个长期持续的护理过程。

2.3 皮肤的护理

患者入科时双上肢均为大面积皮肌炎特征性皮肤损害，均为紫红及暗紫红斑伴有破溃创面未感染，给予采用重组人表皮生长因子凝胶治疗：①首先创面在用碘伏消毒后须用生理盐水棉球擦洗再用药，因酒精、碘酒会使ECF 变性而活性减低[8]。②使用时我们延长重组人表皮生长因子凝胶与创面接触时间 ，所以给予每周2 次换药。③换药后用银离子辅料覆盖，可杀灭创口部位多种致病菌,促进创口愈合。重组人表皮生长因子凝胶可诱导炎性细胞转移,抑制创面炎症反应,改善患者皮肤组织营养状态,促进肉芽组织生长,缩短创面愈合时间，最后用泡沫辅料覆盖，敷料被伤口渗液浸泡明显超过2/3 或被严重污染时及时更换[9,10]。

2.4 饮食护理

重症患者早期实施肠内营养，有利于减少胃肠道出血、感染、病死等情况，缩短住院时间[11]。由于本患者食道受累，出现饮水呛咳、吞咽困难等症状，给予留置胃管联合空肠营养管可以减少肠内营养期间返流、误吸的发生，减少院内获得性肺炎的发生率[12]。患者早期出现恶心呕吐、胃潴留、腹泻等喂养不耐受症状，胃肠功能不全时可选择短肽型肠内营养制剂(SP)( 百普力)，每天泵注总量500mL, 泵速(30-50mL/L)，胃肠功能恢复后逐渐过渡到含有多种膳食纤维的整蛋白型肠内营养液（能全力），每天泵注总量1000-1500mL,泵速(70-100mL/L)，每隔4h 温开水冲洗鼻空肠管，抽吸胃液，观察胃液颜色、性质并做好记录，营养液现用现配，配置好的营养液滞留于室内不得超过4h，置入冰箱内时间＜24h，营养液温度调至 38°C-40°C ，鼻饲期间取半坐位，调高床头(30°-45°)，鼻饲结束后维持体位30-60min，期间不可施予吸痰 、拍背 、翻身等活动，根据患者营养状况，择期复查白蛋白等营养指标[13]。

2.5 心理护理

患者神志清醒，带有气切套管连接呼吸机辅助呼吸，不能进行言语交流，身上携带多条管路加之长期卧床肌肉萎缩，四肢肌无力，患者活动能力完全受限。疾病引发的各种临床不适的症状均可导致患者出现焦虑、恐惧、躁动等心理。针对以上我们采取的措施是：（1）单人单间避免环境及医疗机械带来的噪音，给予患者安静舒适的修养环境。（2）医务人员在日常工作中要多关爱患者，给予更多的肢体抚慰等，实施责任制护理，责任护士可以有更多时间给予患者进行细致的生活护理和语言交流。（3）在患者可耐受的情况下可协助患者变更体位，半卧位或坐位。（4）在日常的治疗过程中，多向患者及家属讲解疾病相关知识，护理方法、日常注意事项和自我护理等能让其正确对待疾病，同时采用同伴教育、介绍以往成功的病例等增强患者及家属的信心，积极配合医护人员的治疗和护理。

2.6 VTE 预防护理

患者老年，长期卧床，基础疾病本身均为深静脉血栓发生高分险因素，同时向患者及家属宣教尽可能在床上做一些四肢的屈伸动作，家属也可协助患者翻身等。在经双下肢血管超声提示无深静脉血栓发生情况下给予气压式血液循环驱动双肢治疗每日2 次，预防应用那曲肝素0.4mL 皮下注射，每日一次，同时监测凝血功能。

3 小结

患者是一例抗合成酶综合症合并ARDS ，气切连接呼吸机辅助呼吸的老年患者。通过对患者实施以上护理措施，患者体温控制正常，肺影像学未见明显进展，感染指标正常均提示抗感染有效。患者营养状况改善，加之功能锻炼，活动耐力有所好转呼吸机参数现较前下调。患者破损的皮肤经过3 周的细致护理得以很好的愈合，未发生院内压疮。患者心理状况良好，乐于互动，能很好配合医务人员的治疗等。由于患者脱机难度大而肺康复又是一个长期的护理过程，所以控制院内感染帮助患者脱离呼吸机是我们护理的重点和难点。通过对以上的护理措施总结可以为以后护理同类患者积累相关护理经验有利于提高护理质量帮助患者病情康复。