自发性脊髓硬膜外血肿的诊疗进展

叶伟权，邱伟，赵庆瑞，黄勇，付小鹏

（广西中医药大学，广西中医药大学第一附属医院，广西 南宁 530000）

1 概述

自发性脊髓硬膜外血肿（spontaneous spinal epidural hematoma，SSEH）是脊髓硬膜外血液积聚的罕见类型，患者早期多表现为颈肩部或背部急性散在性疼痛，随后可迅速出现神经功能障碍[1-2]。相关调查研究表明，SSEH 年发病率约为1/1,000,000，任何年龄段的人都可患病，但以40 岁以上患者较为多见，男性略多于女性（1.4:1），好发于中低颈椎（C4-C6）及上胸椎（T3-T5）等节段[3-5]。其发病隐匿，早期不易被患者及医生重视，然而一旦确诊，患者病情多较为紧急，需要快速准确地治疗，以防止永久性神经功能障碍。本文通过对国内外报道的SSEH 的文献进行综述，以期为临床诊疗该疾病提供参考。

2 发病机制及危险因素

2.1 发病机制

SSEH 病例较为罕见，目前发病机制尚未完全阐明。相关学者认为，SSEH 发生可能与胸腹腔内压力上升有关。硬膜外静脉丛无瓣膜，是一个无阀门的解剖系统，血流流向、硬膜外静脉的血流压力均受胸腹压及静脉压变化的影响。胸腹腔压力的骤然升高使得静脉血经交通支流入缺乏静脉瓣的硬膜外静脉丛，血管壁承受压力不断增加，最终导致血管破裂出血。其促进出血的原因：一方面是硬膜外空间的负压状态；另一方面是通过硬脊膜时根静脉趋于狭窄，血管内局部压力过大[6]。

2.2 危险因素

2.2.1 高强度体力锻炼

SSEH 主要由后内侧椎静脉丛破裂，血液积聚硬膜外引起，常继发于高强度体力锻炼之后。Anghelescu 等[7]报道了一名61 岁男性举重运动员经剧烈训练后5 小时内突然出现腰背痛，并有快速进行性轻瘫表现，MRI 提示T3-T6 水平腹侧可见一血肿压迫相应平面脊神经，后经快速外科干预治疗及康复训练后，患者神经系统功能得到恢复。Vitali 等[8]在其他案例的研究随访中也报道了举重与SSEH 发生的关系。此外，高强度的游泳、潜水、仰卧起坐以及突然或持久的Valsalva动作均可能诱发SSEH[9-12]。

2.2.2 长期使用抗凝药物

抗凝药物通过影响凝血过程中某些凝血因子的产生，进而阻止凝血过程，可用于防治心脑血管栓塞疾病。随着中国社会的老龄化，治疗心脑血管疾病的双抗疗法有扩大化及长期化发展趋势，多中心大样本调查研究表明双抗治疗的长期应用可使出血性事件不断增多[13]。SSEH 作为罕见的出血类疾病，起病隐匿，病情发展迅速，值得引起广泛关注。Phang等[14]报道了一例长期服用低剂量阿司匹林的老年患者，突发严重的胸腰部疼痛伴有双侧下肢无力和麻木，无创伤病史，MRI 显示：T11-L3 椎体后硬膜外血肿，压迫局部脊神经。患者接受外科手术治疗后，神经功能好转，停用阿司匹林，随访1 年患者双下肢神经功能已完全恢复，且无出血复发。另有外国学者报道，长期使用利伐沙班及达比加群，均可成为诱发SSEH 的危险因素[15,16]。虽报道均为个例，样本量少，然而若有该危险因素的患者出现迅速的神经功能缺损，临床医生接诊时必须考虑诊断SSEH，并做必要的影像学检查进行鉴别，一旦确诊需快速制定治疗方案，以防患者病情进一步恶化。

2.2.3 血管畸形

硬膜外动静脉瘘(SDAVF)是一种罕见的脊髓血管畸形，其病理基础是供应硬脊膜或神经根的动脉在穿过椎间孔的硬脊膜时，与脊髓引流静脉在硬脊膜上沟通形成瘘口，导致相应动脉血流直接汇入静脉，致使静脉压升高，血液淤滞。当血管壁压力超过一定程度时，血管破裂导致SSEH 的发生[17,18]。

2.2.4 妊娠

妇女在妊娠时，腹腔压力随着胎儿的成长而逐渐增加，硬膜外静脉丛血管壁压力增大，是导致SSEH 发生的危险因素。SSEH 通常出现在妊娠中晚期，典型症状为颈背痛，以颈胸段区域多见，随后是急性进行性神经功能障碍[19]。妊娠期间，SSEH 是罕见而严重的疾病，对胎儿与母亲危害较大，早期MRI 可对其进行明确诊断，具体治疗方案取决于患者的神经功能障碍时间及孕龄的长短。

3 临床表现

SSEH 临床表现为颈肩部、胸背部突然出现散在性剧烈疼痛，伴随相应平面以下的感觉运动功能受损及排便功能受损等脊髓压迫症状[20]。偶有颅内压力增加导致的症状，如头痛、恶心和眩晕[21]。SSEH 导致神经症状会迅速进展，在最初症状出现后几小时内，多数患者的胃肠和膀胱功能可完全丧失，出现二便失禁及肠梗阻症状。

4 影像学表现

4.1 数字减影血管造影（DSA）

DSA 是一种电子计算机辅助成像的血管造影技术，在注入造影剂前，先进行一次摄像，并通过计算机软件将图像转换成数字信号保存起来。注入造影剂后，再一次摄像并转化成数字信号保存。最后将两次数字信号相减，消除相同的信号，剩余一个只有造影剂的血管图像。

DSA 可直观显示脊髓和椎管内外血管特别是动脉血管的情况，对血管畸形引起的SSEH 的诊断具有重要意义。

4.2 MRI

SSEH 常常发生在脊髓背侧，很少发生于脊髓腹侧，胸颈段多见，腰段少见。仅7.5%的病例明确血肿位于硬脊膜腹侧[22]。硬膜外背侧有较丰富的静脉血管丛，发生出血病变的情况较多[23]。MRI 可以清晰地显示血肿位置、体积及脊髓和硬膜囊受压情况，是诊断SSEH 的金标准。在MRI 图像中可见硬膜外脂肪间隙被血肿占据，正常脂肪形态及信号消失，血肿与其相应节段椎管直接相贴，硬膜囊和脊髓受压、变形以及移位，病变常累及多个脊髓节段。横轴位血肿呈新月形包绕于硬脊膜背侧或腹侧。由于血肿的出血阶段不明确，MRI 信号复杂，增强扫描无明显强化[24]。在椎管MRI 矢状面图像上，硬膜下血肿出现结块，并带有凹面的描绘，相反，硬膜外血肿通常具有凸形。MRI 在早期诊断SSEH 及制定治疗方案上具有重要意义，当首诊医生接诊到疑似病例时，可立即进行MRI检查，这将为治疗患者提供宝贵时间。

5 鉴别

5.1 与急性脑梗死相鉴别

急性脑梗通常也可表现出肢体无力甚至轻瘫等神经功能障碍，因此SSEH 易被误诊为急性脑梗。接诊新入院表现为肢体瘫痪的患者时，医生需关注其有无颈肩部、背部疼痛及活动受限等自发性椎管硬膜外血肿的典型症状体征，必要时需完善MRI、CT 等影像学检查，以减少患者的误诊率。当对待伴随心脑血管疾病的患者，我们需更加慎重。抗凝治疗是急性心梗、急性脑梗的有效手段，然而当SSEH 患者被误诊为急性脑梗而使用抗凝抗血栓治疗时，可加快血肿扩张，加重神经功能障碍。SSEH 误诊不仅会延误病情，而且会使病情快速恶化，需引起临床医生重视[25-27]。如患者出现进行性神经症状加重，需依据MRI 提示的血肿部位行急诊手术，并尽力缩短患者发病至手术的间隔时间[28]。对于不明原因的神经根痛患者，我们也应警惕SSEH 的可能。

5.2 与椎间盘突出症相鉴别

颈、胸、腰椎间盘突出症均可表现出局部疼痛及相应平面以下的神经功能障碍，患者一般有明确外伤或扛重物病史，病程进展相对缓慢，而SSEH 一般无外伤史，急性起病，有明显的胸背或肩颈疼痛，病程发展迅速，发病后数小时内可出现双下肢瘫痪伴下半身神经功能障碍。详细的体格检查及脊柱MRI 检查可鉴别。

5.3 与急性冠脉综合征相鉴别

急性冠脉综合征可出现胸背部疼痛，患者既往常有高血压、高血脂、冠心病等病史，一般无脊髓压迫征象。SSEH 急性起病时同样可出现胸背部剧烈疼痛，一般数小时内可出现明显的神经功能障碍，因此完善心电图，MRI 检查非常必要。曹玉萍等[25]因对SSEH 认识不足，加上患者既往有心血管方面病史，初诊时误诊为急性冠脉综合征，后因患者出现神经功能障碍才确诊为SSEH，以至早期延误诊治。

6 治疗

6.1 保守治疗

Priest 首先报道保守治疗SSEH 的案例，只有明确保守治疗的适应症，该治疗才可获得满意疗效[29]。选择保守治疗的病人通常为脊髓或神经根受压程度较轻，神经损伤症状不明显。经保守治疗，其神经功能可以得到恢复。据相关学者报道[30]，椎管内血肿吸收的时间为3～24d，平均10d。韩国学者Kim 等人[31]根据美国脊髓损伤协会（ASIA）损伤量表进行评分，神经系统症状为C 级、D 级或者为E 级的SSEH 患者，可以采用保守治疗。龚智标等[32]通过对42 例SSEH 患者的研究表明，ASIA 分级同是C 级的手术组相较于保守治疗组神经功能恢复更加明显，而分级同为D 级的手术组及保守组则无差别，因此认为ASIA 分级为D 级或E 级，神经功能可在短时间有好转趋势的SSEH 患者可行保守治疗，效果一般较好。保守治疗包括激素类药物、脱水类药物、营养神经类药物及高压氧治疗。治疗机理可能为改善破坏的硬膜外静脉丛氧供，修复血管，加快血肿沿硬膜外间隙扩散或从椎间孔扩散，降低椎管病变部位压力，减轻脊髓和神经压迫。保守治疗期间应尽量制动及卧床休息，尽量避免胸腹腔压力增高的动作，减少创伤、震荡等因素刺激。在以上保守治疗的同时，应密切观察病情变化，提前做好急诊手术的准备，避免导致不可逆的神经功能损害或者死亡等严重后果[33]。

6.2 手术治疗

随着医疗技术的进步，我们对SSEH 认识也逐渐加深，对进展性或神经症状明显的患者需尽快手术治疗，避免发生严重的神经功能障碍。目前，早期椎板减压及血肿清除仍是主要的外科治疗手段[34]。有研究指出，受损的神经恢复与脊髓白质脱髓鞘有关，脊髓受压的后遗症与轴突破坏及变性有关[35]。对由于血管畸形导致的SSEH 患者可先行介入治疗，之后再行手术治疗[36]。当血肿波及多个椎体平面，出血量大的患者，病情较重[37]。SSEH 有神经功能进行性加重的情况，在神经细胞受到不可逆损伤前进行有效的减压是我们的期望达到的目标。有效地、及时地清除血肿、解除神经压迫可取得明显的疗效。手术的时机与预后具明显的关系[38]。SSEH 发病隐匿，病情进展较快，严重的血肿压迫可导致脊髓或神经根不可逆性损伤。治疗SSEH 提倡早期手术清除硬膜外血肿，解除神经压迫，同时予神经营养代谢药物。有涉及各种病因的椎管血肿的报道指出，在症状出现后的24h 内进行手术减压，效果最佳，然而若出现脊髓神经病变导致运动障碍的情况，手术需在12h 内进行才能取得满意的治疗效果[39,40]，术后神经功能恢复情况与症状改善程度与发病至采取手术治疗的时间间隔呈负相关。因此手术时机是改善预后的关键。

7 总结与展望

SSEH 的产生与多因素相关，对于SSEH 神经功能缺失不明显的患者或无神经功能障碍者，可以选择保守治疗，如若出现迅速的神经功能缺损症状，应立即采用外科手段进行干预。只有早发现、早诊断、早治疗及时改善神经症状，才可获得良好的治疗效果。随着抗凝药物的广泛使用及先进影像学检查设备的推广使用，SSEH 的确诊病例将会逐渐增加，临床医生需掌握该病的危险因素及相应的诊疗策略，为确诊患者提供宝贵的治疗时间。