肺转移性子宫平滑肌瘤1例并文献复习

2020-12-29 07:00时鸿娟夏道奎张松林
巴楚医学 2020年4期
关键词:平滑肌内分泌结节

陈 真 时鸿娟 夏道奎 张松林

(1. 三峡大学 第一临床医学院[宜昌市中心人民医院] 胸心外科, 湖北 宜昌 443003; 2. 湖北三峡职业技术学院, 湖北 宜昌 443000)

子宫平滑肌瘤是女性生殖系统最常见的良性肿瘤[1],良性肿瘤临床罕见远处转移。肺部转移性良性平滑肌瘤类似于子宫平滑肌瘤,最初由Steiner[2]于1939年报道,此后,相关英文文献报道160余例[3]。通过检索中国知网、万方数据库发现共有47篇肺良性转移性平滑肌瘤的中文文献报道。临床上该病易漏诊或误诊,本文主要分析我院1例肺良性转移性平滑肌瘤(benign metastatic leiomyoma of the lung,PBML)诊治经过并结合相关文献研究该病的临床特点。

1 病例资料

患者,女,45岁,因“体检发现右肺多发结节1月”于2018年11月19日入院,患者入院前3年每年于我院体检,常规行胸部CT未见明显异常,入院前1月再次行胸部CT提示右肺多发小结节(见图1),建议全面体检排除转移瘤或结核。进一步行PET-CT示双肺多发小结节,代谢不高,建议随访复查。患者平素月经规律,孕1产1,剖宫产,有子宫肌瘤病史,于2016年12月2日在我院开腹行子宫肌瘤切除术。

因病理诊断不明确,患者要求手术治疗,入院后完善相关术前准备,查血、尿常规、肝肾功能、电解质、心电图、心脏彩超、肺功能未见明显异常。患者于2018年11月22日在全麻胸腔镜下行右侧肺结节楔形切除活检术。术中快速冰冻切片镜检为梭形细胞肿瘤。术后常规病理检查示“右”肺梭形细胞肿瘤(见图2)。免疫组化结果示:肿瘤SMA(+),CD10(+),Desmin(+),Ki-67(热点区域约5%+),H-Caldesmon(+),PCK[AE1/AE3](-),ER(强+),PR(强+),TTF-1(SPT24)(-),STAT6(-),CD34(-)。结合患者病史、结节细胞形态及免疫组化结果,考虑右肺平滑肌瘤病,术后未行特殊治疗,定期随访复查。该患者2019年9月17日复查胸部CT提示肺部病灶较前稍有增大(见图3),建议患者行内分泌治疗,进一步使用药物治疗或手术切除卵巢,患者因担心副作用,且结节进展缓慢,拒绝进一步治疗,目前仍密切随访中。

2 讨论

子宫平滑肌瘤是女性常见的良性肿瘤,育龄期发病率20%~40%,50岁以后高达70%[4]。有子宫肌瘤手术史的患者发展为PBML的情况罕见。该平滑肌瘤表现为双肺多发性结节影,易被误诊为恶性肿瘤肺转移或粟粒性肺结核。此肿瘤组织形态学表现为良性,但呈现侵袭性生物学行为,常致疾病迁延不愈,部分患者甚至出现全身多脏器转移[5]。该病多发于育龄期妇女,绝大多数患者有子宫平滑肌瘤手术病史,妇科手术到发现转移灶的时间为3~20年,平均为14年[6],也有部分患者无妇科手术病史甚至无子宫肌瘤病史[7]。该病发病机制不明,多起病隐匿,往往无特殊临床症状,多于体检行CT检查时发现,多表现为肺部结节。部分患者表现为非特异性症状,较轻微,包括咳嗽、胸痛、呼吸困难等,偶有气胸、咯血、血胸、胸腔积液等。其临床表现与病变大小、数量、位置、对周围组织有无压迫以及是否临近胸膜等因素有关。实验室血液检查对PBML的诊断往往无意义,目前血液检查尚无未相关标记物。

PBML胸部CT表现为肺部结节,结节数较多甚至难以计数,部分为孤立性结节,极少数表现为弥漫粟粒样结节。结节大小数毫米至数厘米,大部分为实性,密度均匀,无钙化,较大结节可伴有低密度液化坏死,也可表现为薄壁空洞或偏心空洞。增强扫描表现为不强化到轻度强化,其CT表现与其他恶性肿瘤肺转移表现相似,与肺部恶性转移瘤鉴别困难,部分因表现为明显强化而被误诊为上皮样血管内皮细胞瘤[8-11]。PBML在PET-CT下无明显高代谢摄取,结节较大时易与其他恶性肿瘤鉴别。而结节较小时,尤其是小于6 mm的肺内小结节,PET的敏感性较差,代谢不高,不能排除恶性病变的可能。故PET-CT的价值在于辅助鉴别大结节的良恶性,当考虑转移瘤时,可用于寻找原发肿瘤[12]。

病理检查是诊断PBML的金标准,活检方式可根据病变位置、大小等情况具体决策,如选择胸腔镜外科手术切除活检或肺穿刺活检,而肺内弥漫性粟粒样结节者可行气管镜肺活检。PBML镜下由分化成熟的平滑肌细胞组成,肿瘤细胞呈梭形,密集区呈束状、编织状排列,可见腺管状排列的增生肺泡上皮,无明显核分裂象及坏死,细胞分化良好。免疫组化示平滑肌抗体阳性,结蛋白阳性,雌激素受体及孕激素受体阳性,Ki-67指数小于1%[13,14]。

目前PBML的治疗仍无统一标准,包括手术、内分泌治疗和密切观察。对于可切除的单发或多发病例,应首选手术,手术切除疗效肯定,术后不易复发,但存在肿瘤无法完全切除的可能,内分泌治疗可作为补充。本例患者双肺多发小结节病灶,病理诊断不明,手术无法切除所有病灶,手术诊断作用大于其治疗作用。术后随访发现,未切除病灶术后缓慢增大。内分泌治疗分为药物治疗或手术切除双侧卵巢。药物治疗包括促性腺激素释放激素类似物、选择性雌激素受体调节剂、芳香化酶抑制剂、孕激素等。文献报道联合使用亮丙瑞林(3.75 mg/3周)和芳香化酶抑制剂(来曲唑1 mg/d或阿那曲唑 1 mg/d)能减轻肿瘤负荷,联合用药优于单用促性腺激素释放激素类似物[15]。对于无法切除的患者,内分泌治疗是临床尝试使用的主要手段;但内分泌治疗可能出现并发症,且对部分患者无明显疗效。王汉萍等[7]曾报道,7例PBML患者中3例行药物治疗,2例结节无明显缩小,1例失访。由于PBML为良性病变,进展缓慢,对于无症状或病情稳定患者,可考虑密切随访。如出现肿瘤进展或相应症状,再根据情况选择手术或药物治疗[7,16]。本例患者术后10月复查残余病灶较前轻微增大,建议患者行内分泌治疗或继续随访复查。但考虑到内分泌治疗的不确定性及内分泌治疗可能存在的副作用,患者要求继续随访观察。

总之,PBML是一种罕见的与妇科平滑肌瘤相关的肺部疾病,临床容易造成误诊或漏诊。本病临床进展缓慢且预后良好,手术对可切除患者疗效可靠。但对于弥漫性病变或多发不可切除者,手术疗效有限。药物治疗及双侧卵巢切除术,疗效有限且不肯定,鉴于激素治疗及卵巢切除手术风险,选择需慎重。对于临床稳定、无症状或进展患者,可严密观察。

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