颅内孤立性纤维瘤伴小脑扁桃体下疝一例

张丹青，刘凤羽，陈英敏*

作者单位：

1. 河北省人民医院医学影像科，石家庄 050000

2. 河北省人民医院体检中心，石家庄 050000

患者女，82岁。因头晕、头痛、反酸伴全身乏力6 d入河北省人民医院。体格检查及入院实验室化验结果(包括女性肿瘤全项)均未见异常。

影像学检查结果如下。

1.头颅CT平扫显示：右侧后颅窝可见一类圆形稍高密度影，边缘可见小片状稍低密度，病变边界清，大小约为39 mm×30 mm×33 mm，邻近脑组织受压改变，伴片状低密度水肿区，邻近骨皮质吸收、不光整(图1A、B)。

2. 头颅MRI平扫+DWI+增强显示：右侧后颅窝见类球形肿块影，呈T1WI等、T2WI及FLAIR等或稍高信号影，边界较清，大小约39 mm×39 mm×33 mm，其内见斑片样T1WI更低、T2WI边缘低中心高信号影，周围见脑脊液信号环绕，周围脑实质受压水肿，四脑室明显变小，周围骨质吸收变薄。增强扫描可见病变边缘呈较明显尚均匀强化，中心见小片状无强化区，邻近硬脑膜轻度强化，病变与颅骨内板呈窄基底相连，与右侧横窦分界欠清。同侧小脑扁桃体疝进枕骨大孔内约5 mm (图1C～G)；三脑室、侧脑室增宽。

影像印象：(1)右侧后颅窝占位伴同侧小脑扁桃体下疝；(2) 幕上脑积水。

术中所见及病理检查结果(图1 H)：部分肿瘤侵透硬膜，呈红褐色，质地较韧，免疫组化染色：EMA (+)，Vimentin (+)，GFAP (－)，PR (－)，S100 (－)，BcL-2 (+)，CD34 (+)，CD99 (+)，CD31 (－)，SMA (－)，Desmin (－)，Ki-67阳性率约5%。(后颅窝右侧小脑表面)结合免疫组化染色，支持胸膜外孤立性纤维瘤。

讨论 孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是1931年由Klemperer等[1]第一次进行病理学描述并对其命名，起初研究认为其主要起源于脏层胸膜的间皮细胞，但随着人们对其认识的不断加深，认为SFT不仅局限于胸膜，而是可发生于人体任何部位。但起源于颅内的SFT较为罕见。SFT几乎为良性肿瘤，少部分为交界性或恶性肿瘤[2]。SFT好发于中老年人，男女发病无明显差别，临床表现各异，主要取决于肿瘤部位、大小及病理组织类型，主要表现为占位及颅高压的症状。镜下特点：SFT为梭形肿瘤细胞，细胞质丰富，细胞核细长，核分裂较低，分布于粗细不等的胶原纤维组织及类似血管外皮瘤样血管之间。免疫组化显示：一般CD34、CD99、Vimentin和Bcl-2呈阳性，而EMA、CK和S-100呈阴性。

CT和MRI检查：SFT肿瘤大小不确定，边界清楚，肿瘤较小时形态规则，密度或信号均匀，肿瘤较大时多呈分叶状，密度或信号不均匀，一般无出血、钙化、坏死、囊变，CT平扫肿块为等密度或稍高密度，TIWI多为等信号或略低信号，T2WI信号多样，DWI呈高信号，MRS显示NAA峰和Cr峰较正常侧降低，MI和Cho峰较正常侧增高，SFT的强化表现多种多样，增强扫描时轻至中度不均匀渐进性强化，T2WI病变中心低信号区增强后明显强化是颅内SFT较为特征性表现，但本例病变T2WI中心片状低信号未强化。肿瘤一般无“脑膜尾征”及瘤周水肿，邻近骨质压迫吸收。

鉴别诊断如下。

1. 脑膜瘤：多见于中老年女性，肿块密度及信号较均匀，CT呈形态规则的稍高密度肿块，常伴钙化，T1WI及T2WI与脑实质信号基本一致，T1WI序列肿瘤周边见低信号环，增强扫描呈明显均匀强化，且多见“鼠尾征”，相邻颅骨反应性增厚。

2. 血管外皮瘤：多为恶性程度较高肿瘤，形状不规则，肿块密度及信号不均匀，坏死、出血及囊变多见，增强扫描呈明显强化，邻近颅骨骨质呈侵蚀破坏改变。

3. 神经鞘瘤：肿块密度及信号不均匀，成分混杂，坏死、囊变为其常见特征。

4. 脑转移瘤：病变为多发，增强扫描病变强化方式多样，且伴有原发病史。

5. 原发黑色素瘤：MRI为短T1、短T2信号。总之，SFT影像学检查可对其进行准确的定位，定性仍依赖于病理及免疫组织化学检查。

利益冲突：无。