去铁胺治疗地中海贫血铁负荷过载患者21例临床护理分析

邹丹 吴飞燕 刘利 李晓彤

地中海贫血是临床常见的遗传性溶血性贫血，尤其是重型β 重型地中海贫血，造血干细胞移植是临床治愈的唯一方法，但限于供者来源及移植后并发症，定期红细胞输注仍是其最主要的治疗措施［1］。红细胞内蕴藏着丰富的铁剂，反复输血会导致体内铁负荷增加，过多的铁沉积于心肌、肝、胰、脑等全身器官，可引起生长发育停滞、组织细胞损伤和器官功能衰竭［2］。因此，监控此类患者铁负荷并适时给予去铁治疗是控制铁过载、保护器官功能、维持患者生活质量的重要保证。本文回顾性分析本科室2018 年6 月-2019 年8 月诊断的地中海贫血铁负荷过载患者输注去铁胺治疗21 例的临床护理资料，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 纳入标准：（1）因地中海贫血致血红蛋白水平≤60 g/L，去铁治疗前已输注浓缩红细胞≥10 U；（2）血清铁蛋白（SF）＞1000 μg/L；（3）降钙素原、C-反应蛋白及肝功能检查排除炎症和肝疾病；（4）符合铁负荷过载的诊断标准［3］。本科室2018 年6 月-2019 年8 收治的符合纳入标准的地中海贫血患者共21 例，其中男性13 例，女性8 例；年龄6-47 岁，平均（31.3±11.4）岁；皮肤铁色素沉着3 例。

1.2 方法 应用甲磺酸去铁胺（得斯芬，瑞士NOVARTIS公司生产，注册证号H20091034，0.5g/支）20-50 mg/（kg·d），每日1 次，连续5-7 天。使用时首先将注射用水5ml 加入含有500 mg 去铁胺的小瓶中，充分摇动，配制成10%澄清水溶液，再加入0.9%氯化钠液体中进一步稀释，用于静脉滴注，每次持续10 小时左右。使用留置针或留置深静脉通道，输注前预先计算好每小时的泵入速度；输注时先用生理盐水预冲管，调节好泵入速度及去铁胺组液体的总入量，然后续接去铁胺组液体，待该组液体结束时再续接生理盐水冲管，泵入速度同前。操作过程中严格无菌操作，做好核对。

1.3 护理 （1）严格控制补液速度。经静脉滴注要严格控制补液速度，以免快速静滴而导致的可能不良反应，如面色苍白或潮红、心动过速、呼吸困难等。（2）心理护理。地中海贫血患者反复输注浓缩红细胞致铁过载的临床进展缓慢，表现多样，常在受累组织器官功能明显损伤后才诊断。加上去铁胺治疗的疗程长，在治疗过程中仍需要输血支持，不仅给患者带来一定的经济压力，而且耗时长，部分患者无法坚持，贻误治疗。因此，医护人员需加强对患者和（或）家属宣讲地中海贫血及铁负荷过载相关知识和祛铁治疗的重要性；告知最新治疗方法及疗效，介绍去铁治疗过程中可能发生的不良反应及其应对措施，鼓励患者将自己的感受主动告知医护人员，耐心回答患者及家属的问题，积极沟通，解除患者心理压力及避免反感情绪。本组患者均能积极配合治疗，依从性良好。（3）严格遵守并执行无菌技术操作。认真做好穿刺部位的皮肤消毒，及时更换敷贴，严防细菌从皮下隧道逆行入血而发生感染。铁负荷过载患者尤其易被感染。去铁胺罕见耶尔森氏菌、毛霉菌和假结核病菌感染概率增加［4］。使用观察中密切观察有无畏寒、发热，局部皮肤有无红肿热痛等。若在去铁治疗中出现发热，并伴有急性肠炎或咽炎、弥漫性腹痛，应暂停治疗，并作有关细菌学检查，并立即给予适当的抗菌素治疗。待感染消失后再继续治疗。（4）观察尿液颜色。铁螯合物经尿排出时可使尿液呈现棕红色，停药后尿色即恢复正常。因此，在应用去铁胺前告知患者和家属尿色的改变，以免引起恐慌。对肾功能正常的患者，约一半的金属螯合物经肾排泄，对严重的肾功能衰竭患者，应予注意，以免出现肾损害加重。指导用药期间白天多饮水，以利于铁的排出，夜间避免多饮水，以免频繁上厕所影响休息。（5）正确使用药物，观察药物不良反应。在使用过程中使用避光输液器，避免日光或灯光的直接照射；用药前后应监测血清铁蛋白和尿铁。去铁治疗有效时可出现发热、皮疹、过敏等不良反应。长期使用偶可致白内障和儿童长骨发育障碍，剂量过大或引起视力和听觉减退。（6）生活护理及健康宣教。避免使用铁质炊具；不宜补铁或食用含铁丰富的食物，建议食用含钙量高的食物如鸡蛋、牛奶、奶酪等和富含维生素E 的食物如橄榄油、葵花籽油、坚果谷物类等，并适当补充叶酸及维生素D。应避免饮酒、吸烟或滥用药物。有头晕或其他中枢神经障碍，或视力/听力损害的患者应禁止驾驶车辆或操作机器。避免使用易造成溶血的药物。

2 结 果

本组地中海贫血铁负荷过载21 例患者在袪铁治疗后，20 例患者血清铁蛋白水平有所下降，1 例死于原发病。在用去铁胺治疗过程中，输液侧肢体未发生药液渗出或静脉炎，均可顺利完成每次5-7 天的治疗，未出现变态反应、皮疹、视力及听力下降、关节痛、哮喘、急性呼吸衰竭和肝肾损害等不良反应。

3 讨 论

地中海贫血属血红蛋白病，是因某个或多个珠蛋白基因异常引起一种或一种以上珠蛋白链合成减少或缺乏，导致珠蛋白链比例失衡所引起的溶血性贫血，以溶血、无效红细胞生成和不同程度的小细胞低色素性贫血为特征，主要有α 和β 地中海贫血两类［5］。输血是治疗严重地中海贫血的主要方法。而长期反复输血，导致患者体内铁负荷过重，当血清铁蛋白质量浓度＞500 ng/ml，转铁蛋白饱和度＞45%即可诊断为“铁负荷过载”［6］。若不给予祛铁治疗，过多铁将沉积在心、肝、胰和脑垂体等高水平表达转铁蛋白受体的组织器官，从而导致患者死亡。因此，通常在输注红细胞10-20 次或血清铁蛋白＞1000 ng/L 后开始进行铁螯合剂治疗，当血清铁蛋白≤1000 ng/L 后可停止铁螯合剂治疗［2］。由于铁胺可完全从尿和粪便中排出，因而减少铁在器官的病理性沉积。使用去铁胺治疗后，血清铁蛋白水平有所下降，血红蛋白沉着水平也下降，尽早长期使用铁螯合剂能明显防止铁负荷并发症，延长病人的生存期，改善生活质量［7］。静脉给药时需要严格控制速度，禁止快速输注及推注，静脉快速冲击式输注可导致循环衰竭。采用留置针或留置深静脉通道，可保证治疗过程中的安全，输注去铁胺前后均用0.9%氯化钠冲管，不仅可减少药物对血管的刺激性，而且可提高患者的信任度及满意度。因此，对地中海贫血铁负荷过载患者应用去铁胺进行袪铁治疗过程中，采用深静脉通道或留置针给药、严密观察病情及精心护理，可减少不良反应，保证每次治疗顺利完成。