单侧先天性外中耳畸形患者听力干预研究进展*

刘宇洁 赵守琴

先天性外中耳畸形又称小耳畸形，是新生儿颌面部最主要的先天性缺陷之一，主要由于各种原因造成的胚胎时期第一、二鳃弓、第一鳃裂及第一咽囊发育异常导致[1]，具体病因尚不明确；其全球发病率约为2.06/10 000[2]，其中单侧小耳畸形更为普遍，发病率约为双侧的3倍[3]。小耳畸形的治疗方案包括耳廓再造整形和听力重建两方面，双侧小耳畸形患者由于双耳听力均不佳，日常生活会受到不同程度的影响，患者家长较重视其听力重建问题。而单侧小耳畸形患者由于一侧听力正常，在儿童期可以满足其基本言语发育需要[3]，患者家长往往更重视其耳廓外形的改善而忽视患侧听力的重建。目前，国内外针对单侧小耳畸形患者的最佳听力干预时间和听力干预的具体方式等问题尚未达成明确的共识。因此，本文主要对以患侧传导性听力损失为特点的单侧小耳畸形患者的听力问题、影响机制、目前国内外常见的听力干预方式及其效果进行综述，以进一步加深对本病的认识，为单侧小耳畸形患者的临床干预提供参考。

1 单侧小耳畸形患者的主要听力问题

单侧小耳畸形患者畸形侧的听力常常表现为传导性听力损失(以中重度为主),少数患者为混合性或感音神经性听力损失，而对侧耳听力大多正常[4]。

单侧听力损失患者由于一侧听力正常，其在安静环境下的言语识别能力与双侧听力正常者无显著差异，但其在噪声下的言语识别能力和声源定位能力均较双侧听力者差[5]。有文献报道此类患儿的言语发育、认知能力、学习表现和生活质量等方面均受负面影响[6,7]，并随着患者年龄的增长而日渐突出[8]。

2 造成单侧小耳畸形患者听力问题的主要机制

2.1头影效应 指双耳聆听时，通过头颅对不同频率声音的衰减作用，个体获得更高信噪比(signal noise ratio, SNR)侧听觉信号的现象。在自由声场中，声音经过头颅时会产生衰减，表现为声音从头的一侧到达对侧耳时声强会降低。双耳听力健全者，离噪声较远侧耳接收声音的SNR高于对侧(即离噪声较近侧)，使得听觉中枢能够选择更清晰侧信号进行信息传入，从而使噪声中的言语识别能力显著提高[9]。

2.2抑噪效应 指当言语信号和噪声来自不同侧时，听觉系统能够将言语信号从噪声中辨别出来的能力。具体来说，由于双耳听觉信号在不同频率的信号中存在时间差(interaural time difference，ITD)、强度差(interaural level difference,ILD)等差异，会使双侧听觉信号的SNR不同，大脑听觉中枢会选择抑制信噪比较低侧的噪声，从而更好地实现在噪声中的言语识别[10]。

2.3总和效应 也称冗余效应，指听觉系统能够整合来自同一方位的言语信号和噪声，并从中集中提取获得有益的言语信号，表现为双耳聆听时听觉信号的“叠加性[11]。

2.4声源定位 主要是指个体对声音在水平位置、垂直位置和声源距离三个方面的感知[12]。双耳听觉传导系统正常时，双耳接受的听觉信号在ITD、ILD和耳廓产生的特殊波谱的效应下在中枢神经系统中被整合，使听者能够辨别声音的方向。

单侧小儿畸形患者由于患侧听力损失，缺乏上述三个双耳聆听效应，导致其噪声下的言语识别能力下降；虽然与单侧感音神经性听力损失患者相比，大多数单侧小耳畸形患者骨导听力正常，部分声音信号可通过患侧耳蜗上传，但由于ITD、ILD和正常耳廓形态的缺失，其声源定位能力会受到不同程度影响[13]。

3 单侧小耳畸形患者听力干预方法

3.1单纯手术治疗 运用单纯手术对小耳畸形患者进行听力重建最早可以追溯至1883年[14]。目前手术治疗方法主要包括外耳道重建、鼓室重建和听骨链重建。手术时间和方案的选择很大程度上取决于患者的年龄与畸形类型，合并外耳道骨性闭锁的患者5～6岁后可以考虑手术治疗。目前临床上主要应用Jahrsdoerfer评分系统[15]来评估外耳道骨性闭锁患者是否可以行“外耳道鼓室成形术”；此评分系统主要依据颞骨高分辨率CT对患者的镫骨、锤砧复合体、砧镫骨连接情况、前庭窗、圆窗、面神经是否遮盖前庭窗、乳突气化程度、鼓室容积和耳廓畸形程度9项内容进行全面评分，总分为10分，评分越高，中耳发育越好；一般来说，8分以上者手术效果较好，6分及以下手术效果较差，不建议实施此手术。外耳道鼓室成形术后存在外耳道再狭窄、外耳道慢性感染、鼓膜外移、听骨链固定等并发症[16]，有听力下降和需要再次手术风险。合并外耳道狭窄的患者由于容易并发胆脂瘤，还可因为胆脂瘤侵及外耳道骨壁，导致耳后皮肤破溃、窦道形成，因此，一旦发现有胆脂瘤，排除手术禁忌症后应尽早行胆脂瘤切除和外耳道成形术，术中根据鼓室、听骨及面神经畸形程度决定是否同期行鼓室成形术重建听力[17]。

3.2部分植入式骨导助听器 目前临床上应用较广的半植入式骨导助听器有骨锚式助听器(bone-anchored hearing aid, BAHA)和骨桥(bonebridge,BB)等，根据振动体所在的位置不同，主要分为外源式和内源式两种。外源式骨导助听器可分为皮瓣开放式和皮瓣完整式。皮瓣开放式的代表为BAHA-connect(bone-anchored hearing aid-connect)，其植入部分为基座和钛钉，基座用以固定体外音频处理器，钛钉与颅骨融合。音频处理器接受声音信号后产生振动，依次通过基座和钛钉传递至颅骨，进而在耳蜗实现骨导听觉信号的传入。皮瓣完整式的代表为BAHA-attract(bone-anchored hearing aid-attract)，其植入部分为内置磁片(internal magnet)和钛钉，音频处理器通过外置磁片吸附在皮肤表面。处理器接受声音信号后产生机械振动，内置磁片在磁力的作用下和外置磁片产生同步振动，并通过钛钉将振动传递至颅骨[18]。内源式骨导助听器(以BB应用较广，BB术区皮瓣的完整性可得到保留)的音频处理器接受声音信号后，与植入体的线圈部位产生磁电感应，将声音信号转换为电信号，置于窦脑膜角或乙状窦后的骨导漂浮质量传感器在接受电信号后主动产生机械振动，同时振动颅骨，刺激耳蜗实现听觉信号的转化与传入[19]。

半植入式骨导助听器可用于单侧传导性聋、单侧混合性聋甚至单侧全聋患者，要求植入侧耳骨导阈值≤45 dB HL，单侧全聋患者要求健侧耳骨导阈值≤20 dB HL，相对于传统外耳道鼓室成形术，此类手术不受小耳畸形患者中耳发育畸形程度的限制，临床适应症更广[20]，目前推荐植入年龄为大于5岁的儿童和成年人。半植入式骨导助听器可以绕过畸形的中耳结构直接振动内耳产生听觉，手术过程较其他手术方式较简单，但位于患侧乳突的振动体作用于颅骨时可能因为颅骨的共振作用而对健侧耳接收的听觉信号产生干扰。此外，术后有植入体移位和固定的风险[21]。皮瓣开放式半植入式骨导助听器(BAHA)术后皮瓣裸露区的感染发生率较高，术后护理较困难。

3.3非植入式骨导助听器 与半植入式骨导助听器的工作原理类似，非植入式骨导助听器(包括粘贴式、软带式、发卡式BAHA或BB等)运用各种方法将可振动的助听设备紧贴乳突区皮肤，利用局部振动实现骨传导听觉信号传入。由于听觉信号经皮衰减等原因，其纯音听阈检测显示的听觉增益效果不如半植入式骨导助听器，这两类助听设备在低频(0.5 kHz)的增益效果无统计学差异，但对中高频(1、2、4和6 kHz)听觉信号，增益有4～18 dB的显著性差异[22]。

然而，非植入式骨导助听器具有无创性和佩戴时间不受患者年龄限制等优点，可以让患儿尤其是中重度听力损失患儿更早地感受到双耳聆听效果，既能用于评估人工听觉植入术后效果，也可作为小耳畸形患者接受人工听觉植入术前一种改善听力的过渡方法[23,24]。

3.4人工中耳 目前国内外应用最广的人工中耳设备是振动声桥(vibrant soundbridge，VSB)，与半植入式骨导助听器类似，VSB也是由吸附在乳突区的体外音频处理器和体内的听骨链假体构成。振动声桥最初被设计应用于感音神经性聋患者，其核心部件漂浮质量传感器(floating mass transducer，FMT)在术中被放置在听骨链上，振动内耳淋巴液，刺激耳蜗产生听觉[25]。近年来，随着VSB应用的拓展，可选择不同的FMT，如爪型、钟型和圆窗耦合体等，根据需要放置在镫骨头、镫骨底板、蜗窗龛、前庭窗等处[26]，使VSB在小耳畸形患者的听力重建中取得了较好的效果。相较于骨导助听设备，其振动时与声音的正常气导途经更为接近(尤其是镫骨植入)，因此，VSB植入患者的主观感觉较好，音质更加自然[27]。

目前，VSB植入可用于感音神经性、混合性或传导性听力损失患者。国际共识推荐Jahrsdoerfer评分≥8分的先天性外耳道闭锁的小耳畸形患者较适合行VSB植入术，评分为3～7分的患者也可经过术前CT的仔细评估后行VSB植入。推荐患者植入年龄≥3岁。VSB术后最常见的并发症有面神经受损导致的面瘫、鼓索神经损伤导致的味觉障碍、内耳损伤造成的眩晕和感音性听力损失以及FMT附着的人工听骨脱出或移位等[28]。

3.5耳廓再造和听力重建同期手术 近年来，为减小患者手术风险、节约成本，一部分学者在对小耳畸形患者进行耳廓整形手术的同时，尝试同期行听力重建术。术前应用Jarhsdoerfer评分等方式综合评估后选择合适的听力重建方案，对可以进行外耳道鼓室成形术的患者，将听力重建手术与全耳廓再造术(I期)同期完成；对需行人工听觉植入(如VSB和BB)的患者，于全耳廓再造术中的最后一期行VSB或BB植入术。随访发现，患者及其家属对再造耳廓外形满意度高，外耳道成形术后有77.57%的患者听力提高[29]；人工听觉植入者术后植入体功能良好，言语识别能力有不同程度的提高[30，31]。但是，对于外耳道狭窄合并中耳畸形的患者，术前应通过颞骨CT等检查排除胆脂瘤可能，如有胆脂瘤则胆脂瘤切除术和外耳道成形术不能与耳廓再造术同期进行[17,32]。

4 单侧小耳畸形患者的听力干预效果

4.1纯音听阈改善 在掩蔽健侧耳[23]和/或双耳开放[33]的自由声场下的纯音听阈检测常作为单侧小耳畸形患者的听力评估方法。在自由声场中，单侧小耳畸形患者运用BAHA后听阈均可降低到正常[23，33]。外耳道成形术、VSB植入术、BAHA植入术和BB植入术后患者的患侧耳听力均有改善，纯音气导阈值可平均降低至25.7～39.4 dB HL[12,25,34,35]。其中，仅Byun等[34]对单侧小耳畸形患者外耳道成形术后患侧耳的纯音听力改变进行了为期一年的长期随访；其他研究虽缺少相应的长期随访，但单侧小耳畸形患者听力干预后纯音听阈改善效果不可否认。已有文献显示双侧小耳畸形患者应用非植入式骨导助听设备后有良好的助听效果和满意度[23]，但目前尚无系统的研究报道此类助听设备在单侧小耳畸形患者中的应用效果[24，36]。

4.2噪声下言语识别能力的改善 目前较多应用信噪比(SNR)即言语识别阈(speech recognition threshold,SRT)与给定噪声强度的差值作为评估方法，SNR越小意味着噪声下的言语识别能力越好。也有研究者直接应用同等噪声下的SRT作为衡量标准，SRT值越低，噪声下的言语识别能力越好。国际通用的单侧听力损失患者噪声下言语识别能力测试方法[37]主要有以下几部分：①测试头影效应：声音信号位于患侧耳，噪声位于健侧耳，信号和噪声相对患者连线夹角180度；②测试静噪效应：声音信号位于正前方，噪声位于健侧，信号和噪声相对患者连线夹角90度，也有研究加测了噪声位于患侧耳的静噪效应[11,34]；③测试总和效应：声音信号和噪声同时位于正前方时，由同一扬声器播放。Gray[38]和Kesser[11]等通过对单侧小耳畸形患者外耳道鼓室成形术后的言语测试发现，其噪声下的言语识别能力总体有所提高，主要表现为在言语信号固定在正前方的条件下，当噪声来自健侧时，静噪能力有显著提升；但当噪声来自患侧时，则提高不明显。但Byun等[34]术后长期随访(术后1年)发现，无论噪声来自何侧，静噪能力均有显著提高；提示患侧耳听力改善后，单侧小耳畸形患者可以通过长期双侧听觉信号的刺激进行自我适应和提升，从而提高噪声下言语识别能力。当声音信号与噪声同时于患者正前方由同一扬声器发出时，患者术后听力较术前提升不明显，可能与单侧小耳畸形患者术前已经适应了在噪声和声音信号来自同方向的环境下提取声音信号，造成了“天花板效应”和随访时间不足有关[11]。

Vyskocil等[12]报道5例单侧小耳畸形患者植入骨导式助听器后，助听后的总和效应和头影效应能力均提高，SRT值分别降低了11.1 dB SPL和9.0 dB SPL，但由于样本量较小，未发现统计学差异。静噪效应测试中，当噪声来自患侧时，未发现半植入式骨导助听器对患者的听力有负面影响[23,33,36,39]，但经过长时间适应后其听力是否与外耳道成形术后一样有提高，目前缺少相关研究。此外，Leinung[25]和Frenzel[40]等的研究结果也显示，单侧小耳畸形患者VSB植入术后噪声下的言语识别能力有提高。

4.3声源定位能力的改善 研究显示，单侧小耳畸形患者经外耳道鼓室成形术、半植入式骨导助听装置等手术后，声源定位能力虽不能达到与双侧听力正常者一样，但总体有改善[12,35,41～43]，且主要体现在对来自患侧耳的声源信号的方位识别能力的提高[41]。

对于长期没有进行听力干预的小耳畸形患者，有文献显示，对其患侧听力干预后声源定位能力无改善，甚至个别患者出现减退现象[5,44]。这可能与患者长期仅用健侧耳听，大脑已经形成了针对听力不对称的“应对措施”有关。但Moon等[35]的研究表明，部分单侧传导性聋患者虽然听力损失时间很长(最长为19年)，但改善患侧听力后其声源定位能力仍可得到提高。单侧小耳畸形患者长期单侧听力损失后其声源定位能力能否恢复以及听力干预的最佳时间，仍缺少相关大样本、长期随访的研究，目前认为，越早干预对患者声源定位能力的形成越有益[41]。

4.4主观满意度的提升 目前，针对单侧小耳畸形患者听力干预后的主观满意度的评估主要通过患者自己或家长代填问卷调查，这些问卷主要有言语、空间和生活质量量表(speech, spatial, and qualities of hearing scale ，SSQ)[45]、成人格拉斯哥获益问卷(Glasgow benefit inventory，GBI)和儿童版格拉斯哥获益问卷(Glasgow children’s benefit inventory，GCBI)[46, 47]。Byun[34]和Moon[35]等的研究显示，外耳道成形术后的单侧小耳畸形患者SSQ问卷的言语识别能力、声音空间定位能力和其他生活质量相关问题三大部分的平均得分均显著高于术前。BAHA等半植入式骨导助听器干预后主观满意度的提升在GBI问卷中也有体现[23]。

综上所述，既往认为单侧小耳畸形患者一侧听力正常，可以满足患儿基本言语发育需要，加上传统外耳道鼓室成形术风险高、术后效果不稳定等原因，患儿家长往往忽视了听力干预的重要性。随着对单侧听力损失患儿在生活学习能力等方面潜在问题的认识提高，其在接受听力干预后的实际效果在国内外也受到了更多的关注。近年来，国内外相关听力学指南也建议尽早为此类患儿提供听力干预[48,49]。半植入式骨导助听器和人工中耳等人工听觉植入设备的研发应用，为无法进行传统听力重建手术的单侧小耳畸形患者提供了更多选择。对于年龄过小和受家庭经济条件限制等原因暂时无法接受听觉植入手术的患者，各种非植入式骨导助听器也可作为过渡手段有效改善患者听力。此外，全耳廓再造术和听力重建的同期手术，为一些单侧小耳畸形患者提供了更加经济和低风险的综合干预方式。目前，仍需要更多大样本、系统的随访研究，以明确单侧小耳畸形患者听力干预的最佳时间和各种干预方式的效果，为不同类型的小耳畸形患者制定个性化的听力干预方案提供参考依据。