孙 培 (综述) 黄备建△(审校)
(1复旦大学附属中山医院超声科 上海 200032;2上海市影像医学研究所 上海 200032)
肾脏囊性占位(cystic renal mass,CRM)是指以囊性表现为主的一类肾脏占位性病变,在临床中较常见,占所有肾脏疾病的10%~15%,有良性及恶性之分[1-2]。常规超声是诊断CRM的首选方法,但其受病灶位置等因素的影响,容易出现误诊、漏诊。超声造影(contrast-enhanced ultrasound,CEUS)技术因其对低速血流尤其对微小血管的检出率高,大大提高了CRM诊断的准确率。与CEUS相比,超微血流显像(superb microvascular imaging,SMI)、声脉冲辐射力成像(acoustic radiation force impulse,ARFI)、三 维 超 声(three-dimensional Ultrasound,3D-US)等技术具有无创、易操作、可重复等优势,已被应用于临床病灶的鉴别诊断中。本文对超声技术在良性CRM诊断中的应用及研究进展进行综述,旨在提高该类疾病诊断的准确率。
常规超声检查在良性CRM诊断中的应用常规超声检查通过分析病灶的数目、部位、大小、回声、形态、囊壁厚薄、有无钙化、有无分隔、有无壁结节、血供情况等特征做出诊断。良性病灶通常表现为囊壁菲薄的无回声囊性团块,囊内可伴有纤细分隔,不易检出彩色血流;恶性病灶则表现为囊壁较厚、囊内分隔较厚且不规则或囊内出现壁结节,可测及彩色血流。不同病理类型的病灶数目及好发部位有所不同,常染色体显性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和髓质海绵肾(medullary sponge kidney,MSK)为多个病灶、同时累及双肾,肾盏憩室多为位于肾实质内肾盏周边的囊性病灶。日常诊疗工作中,还需要了解患者的年龄、性别、是否有家族史等基本资料及其主要的临床表现,以帮助医师做出正确的判断。例如,复杂性肾囊肿多见于老年人,MSK好发于中年男性,ADPKD通常有家族史,发热或尿路感染的症状则多见于肾脓肿。对结构简单的CRM,常规超声较易诊断,临床中单纯性肾囊肿的超声诊断准确率可达95%以上。但是,当合并出血、感染等导致病灶内部结构复杂时,仅靠常规超声难以判断病灶的性质,需要借助CT、CEUS等进一步检查。
CEUS在良性CRM诊断中的应用常规超声常受病灶位置、大小、深度等因素的影响,不能清晰显示病灶囊壁及内部结构,更无法显示病灶的血流情况。CEUS不仅可以显示病灶的囊壁、病灶内分隔、囊壁结节等内部结构,而且能够检出病灶细小血流或灌注血流,尤其对囊壁或纤细分隔上的细小或低速血流较为敏感。典型良性CRM多表现为无造影剂充填的囊性肿块或者周边可见环状或半环状增强的病变。但是,当病灶合并出血或感染时,病灶内分隔增多或不规则增厚、囊壁结节钙化、囊内实性成分可见轻度增强,临床上不易与恶性肿瘤鉴别,易导致误诊。可见,病灶分隔条数、分隔厚度及分隔内血流情况是判断病灶性质的关键。Bosniak分级系统认为:分隔厚度>1 mm,分隔数目≥4条判断为恶性可能较大[3]。高军喜等[4]认为分隔条数≤5条多为良性病灶,若分隔条数>5条、3 mm≤分隔厚度≤4 mm、病灶内部呈蜂窝状增强时诊断为恶性可能较大,其特异度为95%。黄备建等[5]研究发现,24例良性CRM中Bosniak分级以Ⅰ级、Ⅱ级为主,占87.5%。Bosniak分级最初应用于增强CT诊断,但在反映肾脏囊性病灶结构特点方面,超声较CT检查有一定的优势,CEUS可以显示肾囊性团块的更多细节,准确度高于增强CT[6]。唐力等[7]研究发现,CEUS在CRM诊断中敏感性为88.9%,特异性为93.3%,准确性为90.9%,而CT诊断敏感性为75%,特异性为80%,准确性为77.8%,CEUS诊断敏感性、特异性、准确性均高于CT。因此,常规超声不能判断CRM性质时,建议进行CEUS检查以明确病灶性质。
SMI、ARFI、3D-US技术在良性CRM诊断中的应用 CEUS对低速血流信号的显示有一定的优势,但是其价格相对高,并且有一定的造影剂过敏风险,而 SMI、ARFI、3D-US 技术具有无创、易操作、可重复等优势,可做为临床行CEUS鉴别CRM前的预检,提高CEUS诊断的阳性率,避免过度检查。穆洁等[8]发现SMI技术亦能够显示分隔及实性结构中的细微血流,可以对CRM进行更准确的Bosniak分级,且与CEUS一致性较好。Goya等[9]对60例肾脏肿瘤进行剪切波速度值的测量后发现,良恶性病变的剪切波速度值及剪切波速度比有明显差异。同样,Lu等[10]研究发现 ARFI对肾脏良恶性病变的鉴别有一定的价值。尤利益等[11]研究发现ARFI可无创地反映CRM内部的EI值,对于鉴别CRM有一定临床应用价值。与前两者不同,3DUS多角度、多切面的技术使得图像较二维超声更直观、立体,能为临床提供更多的诊断依据。滕淑琴等[12]发现3D-US可显示囊肿的立体形态,通过多角度观察囊壁结构,包括囊内有无分隔或结石及囊壁上有无乳头样新生物以帮助分析囊肿的性质。目前这些技术应用于CRM良恶性鉴别诊断的报道较少,临床应用处于初期阶段,需要进一步总结经验,相信这些技术将会在临床诊断工作中发挥更大的作用。
常见良性CRM的声像图特点
单纯性肾囊肿 CRM中以单纯性肾囊肿最多见,其起源于肾小管,于肾实质内形成封闭的囊腔[13],与尿路不通。典型的单纯性肾囊肿在常规超声中比较容易判断,灰阶超声提示病灶呈均匀无回声,以圆形或类圆形多见,多无分隔或有薄的分隔,囊内多透声好,囊壁薄而光滑完整,后方回声显著增强,彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging,CDFI)示肿块内无明显彩色血流信号。临床工作中,有些病灶不典型,特别是靠近集合系统的病灶容易误诊为肾盏憩室。肾盏憩室起源于集合系统,呈囊泡状突入肾实质,声像图中病灶与肾盏之间有一根细管相通[14-15],据此可与单纯性肾囊肿相鉴别。灰阶超声中单纯性肾囊肿与肾动脉瘤声像图相似,需要根据CDFI特点进行鉴别,CDFI检出病灶内动脉血流信号即可确诊为肾动脉瘤[16]。CEUS更有利于二者的鉴别诊断,动脉瘤与肾动脉同步增强,而单纯性肾囊肿始终不增强。
复杂性肾囊肿 当单纯性肾囊肿出现合并症,如囊肿出血、感染、囊壁增厚、钙化等,部分囊液成分异常,即为复杂性肾囊肿[17],其声像图不具备单纯性肾囊肿的特征,往往较复杂。灰阶超声显示病灶囊壁增厚、不光滑,部分甚至出现囊壁结节或乳头状突起,囊内可见分隔、钙化。灰阶超声很难与囊性肾癌相鉴别,通过CDFI显示病灶实质部分的血供情况可以帮助判断病灶的性质。但是,常规超声检出细小血流或灌注血流有一定的困难,尤其不易检出病灶囊壁或纤细分隔上的细小血流,CEUS则能呈现病灶内全部微小的灌注血流,有助于病灶鉴别诊断。黄备建等[5]报道CRM若显示无增强、囊壁增强或少分隔规则增强应考虑良性病变。
常染色体显性多囊肾病 ADPKD是一种先天性疾病,病变弥漫双肾,超声是临床上诊断该类疾病最常用的方法,诊断准确率为96%[18]。典型声像图表现为双肾体积明显增大,包膜不光整、凹凸不平,肾内布满大小不等、形状不一的无回声区,无明显的肾实质,肾窦受压变形,肾盂肾盏不分离,有的合并多囊肝、多囊胰。Pei等[19]研究发现:15~39岁患者单侧或双侧肾囊肿数目≥3;40~59岁患者每侧肾脏囊肿数目≥2;60岁以上患者每侧肾脏囊肿数≥4,且家族史阳性的可诊断为ADPKD。可见,综合患者年龄、病灶数目及家族史,超声较易诊断该疾病。
低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤 2016版WHO肾肿瘤分类将多房性透明肾细胞癌(multilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC)更名为低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤(multilocular cystic renal cell neoplasm of low malignant potential,MCRCNLMP),其虽具低度恶性潜能,但未见复发、转移的报道[20]。常规超声多表现为边界清楚、边缘光整的囊性或囊实性不均质回声团块,病灶大小不等,较大时可向肾外突出,病灶内可见高回声分隔,分隔厚薄不均,囊内分隔及囊壁上多无实性结节形成,CDFI示囊内分隔上伴或不伴彩色血流信号。该类疾病常规超声特点多不典型,临床工作中很难判断病灶的性质,若发现囊性团块伴较多分隔时,建议行CEUS检查帮助判断病灶性质。CEUS多表现为与周围肾实质同步或稍快增强、快速或同步减退,峰值强度大部分高于肾皮质,与肾脏恶性肿瘤的增强方式一致[21]。张贺彬等[22]观察了16例经术后病理证实的MCRCNLMP病例,CEUS表现为囊内分隔、囊壁及结节实性成分强化,其中14例与周围肾实质同步或稍快增强,16例与周围肾实质同步或快速减退,11例达峰时呈高增强。沈海云等[23]研究发现,5例 MCRCNLMP 病灶在行CEUS时存在“伪结节”,该结节于造影剂进入后早期呈现结节状,晚期则仅分隔清晰显示,可见通过延长CEUS观察时间可以有效鉴别“伪结节”与真性结节,有助于病灶的定性诊断。
肾脏多房囊性肾瘤 肾脏多房囊性肾瘤(multilocular cystic nephroma,MCN)是一种罕见的良性CRM,目前病因不明确。好发于2岁以下男性及30岁以上女性[24-25],超声表现为肾区单发囊性团块,边界清晰,可由多个大小不等的囊腔构成,可见厚薄不等的网格状分隔;CDFI显示囊壁及分隔无血流信号;CEUS表现为囊壁、分隔增强,分隔厚度较均匀,病灶内未见增强实性结节,峰值强度多呈等或低增强,与周边肾实质同步增强、同步消退。MCN和与MCRCNLMP相比,MCN增强分隔数相对少且厚薄相对均匀,多为同步等或低增强[22]。但是,少数乏血供的MCRCNLMP亦表现为囊壁薄而规则、囊壁未见增强实性结节,容易造成误诊。确诊主要依靠组织病理学检查,MCRCNLMP区别于MCN的特点是在肿瘤囊壁或分隔有透明细胞灶,并可见卵巢样间质[26]。
肾脏脓肿 肾脏脓肿多有高热、寒战、腰痛等临床表现,在不同时期声像图表现差异很大。早期呈单个或多个不均匀低或等回声,容易与肾囊肿合并感染相混淆[27]。当脓肿开始出现坏死液化时,声像图上常呈蜂窝状结构,内部出现无回声区,通常边界不清、囊壁较厚、囊内透声差,应注意与有分隔的复杂性肾囊肿鉴别。明确性质需要结合病史、临床症状以及实验室检查,动态观察和短期随访,必要时对病灶进行超声引导下穿刺活检。
髓质海绵肾 MSK是一种先天性肾脏发育异常的疾病,大多为中年患者,男女比例约2.5∶1,多累及双肾[28]。超声检查时双肾内可见围绕肾髓质呈花瓣状排列的无回声区[29],囊内可见多个大小不等的强回声团块。超声检查能够直观地显示肾髓质内结石及集合管的扩张,但是对肾锥体内细小结石检出率低,CT检查可发现超声检查阴性的肾锥体内细小结石,因此两者结合有利于诊断。
结语超声检查技术在CRM诊断及鉴别诊断中占有重要地位,应用二维超声、CDFI、CEUS、SMI、ARFI及3D-US技术,结合患者临床病史,能够提高病灶检出的准确率,减少误诊,为临床进一步治疗提供有力的依据。