单囊型成釉细胞瘤八例误诊分析

黄大伟，曹 锐

单囊型成釉细胞瘤(unicystic ameloblastoma，UAM)是成釉细胞瘤的一个亚型，由于UAM临床及影像学均可表现为颌骨囊性改变，常常容易误诊为颌骨囊肿。常熟市第二人民医院口腔科于2007年8月—2019年2月期间共收治15例UAM患者，其中术前误诊、术中或术后病理检查确诊为UAM患者8例，误诊率为53.3%，现回顾性分析此8例的临床资料,探讨其误诊原因及鉴别诊断要点，以期为该病的术前正确诊断提供思路，减少临床误诊误治情况的发生。

1 临床资料

1.1一般资料 本组男女各4例；年龄11～53岁，中位年龄38岁；发病部位：上颌骨3例，下颌骨5例；病程1个月～10年。术前诊断：4例为牙源性角化囊性瘤(keratocystic odontogenic tumor，KCOT)，2例为未特指的颌骨囊肿，1例为颌骨囊性病变，1例为钢丝异物炎(因患者颌骨有骨折术后遗留的固位钢丝)；术后病理均确诊为UAM。

1.2临床表现 8例就诊时均表现为颌骨区膨大肿胀不适感，伴有明显疼痛及麻木不适各1例。下颌骨发病5例中累及下颌升支2例，下颌前磨牙区、磨牙至磨牙后区3例，病变最小范围2个牙位，最大范围为左下尖牙至下颌升支后缘(大于8个牙位)；上颌骨发病3例中累及前牙区2例，后牙区1例，病变范围均大于4个牙位。X线及CT影像学检查均为颌骨内单囊性低密度影，其中2例病灶内可见骨间隔影；2例可见骨皮质吸收破坏，其中1例发生在舌侧，1例颊舌侧均见吸收，其余病变边界清楚。

1.3误诊及确诊情况 本组8例术前均误诊。3例结合术中所见及术中快速病理检查确诊为UAM，1例术后送常规病理确诊为UAM，以上4例误诊时间为2～7 d；4例因行开窗减压术+Ⅱ期刮治术，刮治术完整病理标本送检后均确诊为UAM，误诊时间为10～24个月。

1.4治疗及预后 4例行开窗减压术，3例行颌骨囊肿刮治术+颌骨部分切除术+累及牙拔除术，1例行颌骨囊肿刮治术+累及牙拔除术。其中有2例复发，1例开窗减压术+Ⅱ期刮治术后肿物继续膨胀增大，2年后行骨节段切除术+成型钛板修复术；1例行颌骨囊肿刮治术+累及牙拔除术，1年半后复发行颌骨扩大切除术，继续随访中。余除2例失访外，1例7年未复发，1例3年未复发，2例2019年手术病例密切随访中。

2 讨论

2.1临床特点及治疗 成釉细胞瘤为颌骨中心性上皮肿瘤，在牙源性上皮肿瘤中所占比例>60%[1-3]。WHO牙源性肿瘤分类(2017年版)中将成釉细胞瘤简单分为经典型、单囊型及骨外/外周型[4]，UAM发病更加年轻化，本组8例中最小年龄为11岁，中位年龄为38岁。Arora等[5]曾报道UAM最小发病年龄为3岁。UAM绝大多数发病部位为下颌骨，尤其是下颌磨牙区至下颌升支部位。UAM临床主要表现为颌骨膨隆，可伴有牙齿的松动移位、牙根截断状吸收、骨质破坏等症状；合并感染时会反复出现肿胀、疼痛等，甚至有下唇麻木表现。因有局部浸润周围骨质的特点，小型UAM手术治疗须将离肿瘤周围至少0.5 cm处的正常骨质切除，否则治疗不彻底将导致复发，而多次复发后有可能变为恶性。近年有学者主张对成釉细胞瘤行刮除术，此法虽有保存功能及容貌的优点，但复发率高，亦应慎用。而颌骨囊肿中的KCOT及普通牙源性囊肿相对保守，可行囊肿刮治术，不过KCOT要求治疗更彻底。对于大型UAM可采用减压成形术，并定期随访[6]，单房或多房型囊性成釉细胞瘤间疗效差异无统计学意义[7]。本组术后复发率不低于25%，高于文献报道的10%～15%[8],我们认为与术前误诊有关。

2.2鉴别诊断 颌骨囊性病变的种类较多，诊断和鉴别诊断主要涉及UAM、KCOT及普通牙源性囊肿三大类病变，但由于普通牙源性囊肿在生物学行为和复发率方面不同于成釉细胞瘤和KCOT，且KCOT与UAM在病变起源、发病部位、大体形态和内部结构上有一定的相似之处，故UAM与KCOT的诊断与鉴别是颌骨囊性病变诊断的重点。本组8例中有4例误诊为KCOT，发生率50%。

2.2.1穿刺细胞学检查及囊液分析：穿刺细胞学检查属微创性术前诊断方式，是常用的颌骨囊性病变术前诊断方法。KCOT穿刺可得草黄色囊液，显微镜下可见胆固醇晶体，大多可见黄、白色角蛋白样(皮脂样)物质混杂其中；而UAM穿刺可抽出褐色液体。穿刺液中角化物及蛋白质含量<4 g/100 ml是极有价值的术前诊断KCOT的指标[9]。Chougule和Garg[8]采用穿刺样本的细胞角蛋白10(CK10)染色诊断KCOT，显示出了较高的诊断特异性，但在无炎症的条件下上述指标才具有意义。虽然KCOT属发育性囊肿，但是文献报道约有75%的KCOT纤维囊壁中存在炎症表现，约有40%的KCOT存在炎性症状，可能是因为病变穿透皮质骨与口腔黏膜粘连或累及牙周组织，故提示CK10阴性不能排除KCOT诊断。

2.2.2活检：活检是颌骨囊性病变术前诊断准确率最高的方法，绝大多数病变均可通过此方法获得明确的术前诊断。但采用活检诊断KCOT和UAM偶尔存在不确定性。当KCOT表现出明显的炎性症状时，大多数囊壁呈炎性细胞浸润，失去了典型的不全角化上皮结构，未获得特征性活检标本极有可能得出阴性结果[10]。Ackermann等[11]对UAM进行组织学分型，共分为3型，第1型肿瘤仅限于囊肿上皮中，第2型肿瘤的囊肿上皮以结节形式突向囊腔，第3型肿瘤存在于纤维囊壁中。由于UAM衬里上皮可表现多种形态,部分区域可能缺乏成釉细胞瘤的特征,切取活检局部标本可能位于非典型组织学特征的区域，因此UAM术前诊断应综合临床表现和术中所见，而最终诊断通常是基于完整的病理检查，且应注意对标本的多处、连续取材，这正好印证了本组4例经Ⅱ期刮治术后完整病理检查后才得以确诊。

2.2.3影像学检查：KCOT X线检查可表现为单房或多房影像，单房者约占60%，多房者约占30%；多房者分房大小相近，房间隔纤细完整。本病可单发或多发，多发性年轻患者通常与痣样基底细胞癌综合征或Gorlin-Goltz综合征有关[12]；囊内常含牙，数目不一，形态位置各异。KCOT常造成邻近牙根的移位及斜面状吸收，个别呈锯齿状吸收，与成釉细胞瘤表现近似。成釉细胞瘤X线检查可表现为多房或单房膨胀性低密度影像，多房型呈分房大小不一的蜂窝样或皂泡样表现，其内可见高密度骨性分隔;单房型可呈圆形或卵圆形低密度影像，边缘多呈分叶状，可见部分硬化边缘。成釉细胞瘤囊内可含牙或不含牙，所含牙多为下颌第三磨牙。约80%的成釉细胞瘤可造成牙根侵蚀破坏，多呈锯齿状或截断状[13]。

KCOT的CT及MRI检查均表现为单房或多房囊性病变影或信号，病变位于上颌者多呈类圆形影或信号，病变位于下颌者因颊舌侧皮质骨的限制多为沿下颌骨长轴生长的长椭圆形影或信号，周围骨质膨胀变薄时可见病变穿破骨皮质而侵及邻近软组织；病变边缘可见细弧线状硬化缘，硬化缘常不完整，可发现子囊的存在；囊内容物密度不均，因囊内含蛋白角化物量的不同而呈水样至软组织密度或混杂密度影或信号。KCOT富含角化蛋白和胆固醇, MRI T2WI序列病变密度明显低于成釉细胞瘤[14]。UAM CT及MRI检查表现为颌骨内多房或单房囊性影或信号；病变常由囊性低密度区与等密度区混合而成，后者反映了肿瘤内常包含实体成分；多房者呈大小不一的皂泡状或蜂窝状病变，病变内可见完整或不完整的骨性或纤维分隔；单房者表现为圆形或卵圆形囊性低密度病变，边缘可呈明显的分叶或扇贝状。三维CT检查可较好地显示病变的膨胀特征：位于下颌者常导致颊舌侧骨质明显膨胀变薄，甚至穿破周围骨皮质造成明显的骨质缺损区，多以颊侧膨胀为著，而下颌磨牙及下颌支区成釉细胞瘤常侵及下颌管；位于上颌者可突入上颌窦或鼻腔，病变较大时可侵及眼眶甚至颅底[15]。成釉细胞瘤增强CT和MRI扫描可见囊壁、纤维分隔和实质明显强化,而KCOT增强CT和MRI扫描示囊壁和纤维分隔一般强化不明显[16]。Minami等[17]研究认为，MRI区别成釉细胞瘤和KCOT的准确性为100%。

2.3误诊原因 本组病例均行曲面断层摄影及CT平扫，均未行术前穿刺活检，仅1例术前行MRI检查报告为“考虑成釉细胞瘤可能，结合临床”，可惜的是，临床医师在结合临床时仍考虑为颌骨KCOT，提示了MRI在该类疾病鉴别诊断中的重要性。分析本组误诊原因为：①影像学检查是临床医师常用来作为颌骨囊性病变术前诊断的依据，但UAM常不具有经典型成釉细胞瘤的影像学改变，因此术前诊断常较困难。对于X线及CT平扫显示为单房性透射影，界限清楚或周边骨质破坏者，易与其他颌骨囊肿尤其是KCOT混淆。②术前未完善相关检查，譬如术前穿刺活检及增强CT、MRI检查。③临床医师对此类疾病认识不够，易草率诊断导致误诊。

2.4防范措施 ①提高临床医师对此类疾病的警惕性，正确的诊断及治疗能够降低UAM的复发率及因多次复发导致的恶变。②对于术前诊断存疑(如临床检查触及明显波动感或者病变已破坏至黏骨膜下)可以先行术前穿刺活检；此外，增强CT及MRI检查也应该考虑纳入此类疾病的常规检查项目。③通过术中所见及术中快速病理检查，再次判断以减少误诊发生。