先天性心脏病患儿术后生存质量的研究进展*

张婷，段玉梅，伍静薇，张莉

（1 遵义医科大学护理学院；2 遵义医科大学附属医院，贵州遵义，563000）

先天性心脏病 （congenital heart disease，CHD）是胎儿心血管系统在母体内发育异常或障碍所致的先天性心脏畸形［1］。全球每年约有150 万婴儿出生时罹患先心病，国外先心病患儿的数量占活产婴儿的0.8%～1%［2］，我国先心病发病率为0.6%～0.9%，每年约有15～20 万先心病患儿出生［3］，约有10 万患儿需进行手术治疗。虽然手术治疗可以矫正患儿心脏缺陷，但患有先天性心脏病的儿童相对于同龄的健康儿童而言仍存在一定程度的成人残留缺陷和严重后遗症，其运动认知，社交和情绪功能等均较健康儿童差［4］，这严重影响了先天性心脏病患儿的生存质量。提高先心病患儿术后生存质量问题日益受到关注［5］，成为研究热点。生存质量是一个全面反映个体健康水平的指标，对先天性心脏病患儿的生存质量进行评估，可为定义风险人群和制定针对其健康需求的干预策略提供有价值的信息以及为后续的治疗及护理工作提供参考［6］。由于先天性心脏病分型、手术类型、评估工具的不同，导致关于先天性心脏病患儿术后生存质量的研究结果存在差异。本文从生存质量概述、常用先天性心脏病患儿生存质量量表及应用情况、患儿术后生存质量研究现状、相关影响因素以及现有护理干预模式等方面进行阐述，并对目前存在的问题和未来的研究方向进行思考和总结，旨在为探索能更好地提高先心病患儿生存质量的护理方法、评价工具等提供理论依据和参考。

1 生存质量概述

20世纪80年代健康相关生存质量（Health Related Quality of Life，HRQOL） 这一概念被引入儿科临床研究，简称生存质量（Quality of Life，QOL）。但其定义尚存在许多争议。WHO 认为［7］，生存质量是指处在不同文化背景和具有不同价值观的个体对自身生活预期目标及其所关心事物的与生活状态有关的体验，包括生理、心理、社会功能及其物质状态4 个方面。有的学者［8］认为，生存质量是人们以社会经济文化背景和个体的价值取向为基础，并对自己的生理、心理、社会功能以及整体综合状况的一种感觉体验。总的来说，生存质量注重于个体对生活及自身感觉体验。生存质量作为一项新的医学评价指标，可以全面评价疾病发展及诊疗过程中患者身心和生活等方面的变化，已经被广泛应用于临床各类研究中［9］。一项关于成人先心病的报告指出［10］，患者感知的健康状况和生存质量，与多个患者人群的重要医疗成果有关，如预测住院和死亡。且患者生存质量相关数据被广泛地认为是告知患者、临床医生和决策者的有力工具，还可作为治疗干预研究的目标，帮助医生作出临床决策，提高护理质量。儿童生存质量的内涵应包括家庭和社会关系领域、生理及心理功能领域、外表、对社会及物质方面的心理-社会关系及环境领域6 大方面［11］。

2 常用先天性心脏病患儿生存质量量表及应用情况

2.1 儿童生存质量测定量表系列（pediatric quality of life inventory，PedsQLTM）

PedsQLTM 是美国学者VARNI 与其所领导的科研团队于1987年研制而成的一套量表群，分为普适性量表和特异性疾病模块（包括心血管疾病、哮喘、癫痫、癌症等）［12］。

2.1.1 普适性核心量表 PedsQLTM系列量表在美国被广泛应用于不同儿童群体，其根据儿童各年龄段认识发展水平和理解能力，用不同方式对同一测评内容进行提问［12］。其包括儿童自我报告和家长报告两套问卷。儿童自我报告问卷的对象包括5～7 岁的幼儿、8～12 岁的儿童和13～18 岁的青少年；家长报告问卷的对象在儿童自我报告基础上增加2～4 岁幼儿。两套问卷均由身体功能、情感功能、社会功能、学校功能4 个维度，共23 个条目组成，条目采用询问的方式，了解在过去的一个月内患儿存在的问题。8～18 岁的儿童自我报告和家长报告中采用Likert 5 级评价法 （0=从不出问题；1=几乎从不出问题；2=有时出问题；3=经常出问题；4=几乎总是出问题）；5～7 岁幼儿自我报告则采用Likert 3 级评价法（0=根本不是问题；2=有时是问题；4=很多问题）。家长报告中针对2～4 岁幼儿的问卷仅包括3 项学校功能量表，其计分方式通过对项目进行反向评分并线性转换为0～100 分，各维度的分数为该维度下属各条目分数的总和除以所含条目数，总分为各条目分数的总和除以全量表条目数。得分越高，说明生存质量越好［13］。目前，普适性核心量表已更新至第4 版（PedsQLTM4.0），由平行的儿童自我报告和家长报告组成，具有良好的信效度，儿童自评量表内部一致性Cronbach’s α系数为0.88，家长报告Cronbach’s α 系数为0.90［14］。该量表已被各国学者翻译成不同语言、不同文化背景的多种版本，并经过反复考评和应用，证实其具有良好的信度和效度。我国学者卢奕云［15］将其翻译汉化并进行文化调试，形成了PedsQL4.0 中文版，该量表同样由儿童自评和家长报告两种量表组成，包括生理功能、情感功能、社会功能、角色（学校表现）功能4 个维度，共23 个条目，其计分方式与原量表相同。经验证，PedsQL4.0 中文版具有较好的可行性与信效度，其自评问卷内部一致性Cronbach’s α 系数为0.91，生理健康、情感方面、社会功能、角色功能方面的Cronbach’s α 系数介于0.74～0.82［16］。

2.1.2 特异性疾病模块 PedsQLTM疾病专表目前已修订至第3 版（PedsQLTM3.0）［14］。其中，心血管模块分为家长报告与患儿报告两大类，根据不同年龄段制定了相应的测量量表，分别从家长和患儿自身的角度测量2～18 岁心脏病患儿的生存质量，其中家长报告比患儿报告多了2～4 岁患儿的测量量表。该量表除2～4 岁家长报告由心脏症状及其相关症状 （7 个条目）、治疗Ⅱ相关问题 （3 个条目）、感知身体外貌相关问题（3 个条目）、治疗焦虑相关问题（4 个条目）、认知问题（3 个条目）、沟通相关问题（3 个条目）6 个维度共23 个条目组成外，其余各年龄分组的儿童和家长报告均由6 个维度，25 个条目组成。家长报告和8～18 岁儿童自评量表采用Likert 5 级评价法，每个条目的回答选项分为0～4 个等级（0=从不，1=极少，2=有时，3=经常，4=一直），计分时相应转化为0～100；5～7 岁幼儿报告应用3 分量表评分，得分为该方面下属各条目分数的总和除以所含条目数，总分为各条目分数的总和除以全量表条目数，若维度条目应答率低于50%，则该维度不计分。分值越高，说明生存质量越好。PedsQLTM3.0 心脏模块量表Cronbach’s α 系数0.72～0.96［17］。PedsQLTM3.0 心脏模块经黄卓燕等［18］翻译汉化，并将其应用于我国先心病患儿术后生存质量的评定，中文版PedsQL3.0 心脏病模块同样包括儿童自评和家长报告，二者均由心脏症状及其相关症状（7 个条目）、治疗Ⅱ相关问题（3 个条目）、感知身体外貌相关问题（3 个条目）、治疗焦虑相关问题 （4 个条目）、认知心理问题（5个条目）、沟通相关问题 （3 个条目），6 个维度25个条目组成。家长报告和8～18 岁儿童自评量表评分方式同PedsQLTM3.0；5～7 岁幼儿自我报告采用3 个等级进行评价，用“笑脸”符号表示“从不”，“没有表情的脸”表示“有时”，“皱着眉头的脸”则表示“经常”，通过向儿童展示模板，一边读一边指着各种反应，评估患儿各条目症状。计分方式与PedsQLTM3.0 相同，分值越高，说明生存质量越好［19］。儿童自评问卷总表各维度的Cronbach’s α 系数0.68～0.87；家长问卷总表各维度的Cronbach’s α系数为0.81～0.91；儿童和父母两次重测问卷报告各维度和总分的组内相关系数值均达到0.7 以上，证明该量表信效度良好，可行性佳，适用于我国文化，值得推广应用。

2.2 量表应用情况

2.2.1 普适性核心量表应用情况 普适性核心量表可对不同人群进行横向研究和对比，常反映儿童及青少年生存质量中的共性问题，PedsQLTM4.0常被用于测定社区和学校儿童的生存质量。LEWIS等［20］应用PedsQLTM4.0 调查美国社区患有功能性胃肠障碍的儿童和青少年的生存质量，结果显示，患有功能性胃肠障碍儿童的生存质量较健康儿童低；RAJ 等［21］将该量表用于调查印度社区儿童的生存质量水平，结果显示，儿童自评量表与家长报告得分存在差异（P<0.01），与其他国家同类研究的结果存在差异（P<0.01）。PedsQL4.0 中文版自引入我国以来，就被广泛应用于不同疾病的儿童生存质量测定中。乔建敏等［22］将其应用在矮小症儿童生存质量的研究中并进行信效度分析，结果显示，总样本中量表及各维度的Cronbach’s α 系数均达到或超过0.7 水平，重测信度评价的组内相关系数值均在0.8 以上，说明PedsQL4.0 中文版可应用于矮小症儿童的生存质量评价。

2.2.2 特异性疾病模块应用情况 PedsQL 已被证明有良好的信度和效度，有着广泛国际影响。BERKES 等［23］将PedsQLTM3.0 心脏模块进行翻译、本土化，再将其应用于195 例5～18 岁的心脏门诊就诊的匈牙利儿童及254 例2～18 岁就诊儿童的家长，得出所有量表均超过了内部一致性可靠性的满意水平，表明PedsQLTM3.0 心脏模块用于评定匈牙利心脏外科儿童生存质量可行性，可靠性和有效性。NASCIMENTO 等［24］还将PedsQLTM3.0 心脏模块翻译修订成为葡萄牙语，并应用在5～18 岁风湿性心脏病儿童生存质量的研究中，得到Cronbach’s α 系数介于0.6～0.8，表明内部一致性良好。陈贤元等［10］采用中文版PedsQLTM3.0 心脏模块评价先天性心脏病患儿生存质量，结果显示，先天性心脏病患儿生存质量总得分处于中高水平状态。特异性疾病模块针对心血管疾病人群，可以反映心血管疾病人群的生存质量水平，是目前国内外评估先心病儿童生存质量最常用的评价指标，较普适性量表在疾病发展过程中不同时期的纵向对比更具优势，且更敏感。但在横向比较中受到限制，若将二者有机结合，可组成相对完整的心脏病儿童生存质量测评量表。

3 先天性心脏病患儿术后生存质量现状

研究显示［25］，大约88%的心脏手术患儿在成年后会出现心血管并发症，如心律不齐，肺动脉高压和中风等，这些并发症会影响患儿功能状态及其生存质量，尤其对复杂先天性心脏病患儿而言，影响更甚。一项包括3808 例患儿和2951 例患儿的父母报告的系统评价结果指出［26］，先天性心脏病术后患儿的生存质量均较健康对照者差，复杂先天性心脏病在心脏症状及相关问题和认知领域较单纯先天性心脏病患儿更差。SERTCELIK 等［7］对80 例6～16 岁紫绀型先心病患儿生存质量进行调查，发现存在呼吸困难的患儿在自尊、交友等方面得分均较正常儿童低（P<0.05）。陈贤元等［10］采用中文版PedsQLTM3.0 心脏模块对288 例先天性心脏病患儿进行生存质量评价，结果显示，先天性心脏病患儿生存质量总得分为（73.98±15.59）分，高于郭云霞等［27］的研究（39.99±6.08）分，可能是由于后者调查的为较为偏远的新疆地区，而前者是发达的东部沿海地区，两地经济水平差异较大，前者患儿家属整体文化水平高于后者等有关。郑鸿［28］还比较了不同治疗方式（外科手术与介入手术）对患儿生存质量的影响，结果显示，治疗前两组患儿生存质量总分比较，差异无统计学意义（P>0.05），但治疗后介入组总分高于外科组（P<0.05）。

4 影响先天性心脏病患儿术后生存质量因素

4.1 经济水平

目前，有较多的研究结果表明，家庭社会经济水平是影响先天性心脏病患儿生存质量水平的重要因素。一项研究结果显示［29］，先天性心脏病患儿使用处方药是3 倍，家庭保健服务是5 倍，专用医疗设备是8 倍，加之手术产生的费用，其家庭则可能承受更高的经济负担。相关研究指出［30］，家庭社会经济水平与先天性心脏病患儿的运动功能、心理社会、情感健康以及社交活动等得分显著相关，且经济水平越高，儿童生存质量越好。可能与患儿父母经济水平高，不仅能够满足其基本医疗需求，还可为其提供额外的早期的医疗保健服务有关。此外，患儿父母经济水平越高，就有更多的时间和精力照顾、陪伴患儿，满足其生活需求，进而提高其生存质量。因此应充分考虑到先天性心脏病患儿及其家庭所面临的疾病与经济问题，并针对这些问题为其提供相应支持，如为符合条件的患儿申请大病专项救治服务以及其他符合条件的社会补助等，以减轻济负担并改善家庭成员的心理健康，进而提高患儿生存质量。

4.2 家庭环境

家庭因素是影响患儿生存质量的重要因素，良好的家庭氛围可以提高患儿的家庭支持力度，从而改善其生存质量［31］。YM 等［32］认为，家庭的支撑和情感功能影响着先天性心脏病青少年的健康相关生存质量。可见，家庭对患儿术后康复的重要性。由于家庭是患儿出院后康复的第一场所，而家庭成员作为患儿的主要照护者，在患儿术后康复过程中发挥着重要作用。患儿常常会因为疾病所致的生长发育迟缓和形象改变以及缺乏社会认可而产生产生焦虑和抑郁情绪，进而影响其生存质量［33］。因此，患儿家庭成员不仅要关注其心理健康，还要努力营造良好的家庭氛围，为患儿提供情感支持，同时医护人员可开展以家庭为中心的护理，为患儿及其照护者提供支持。

4.3 患儿父母文化水平

先天性心脏病患儿患儿父母的文化水平也是患儿术后生存质量水平的重要影响因素。研究显示［27］，随着患儿家长文化程度的提高，其患儿的生存质量也上升（P<0.05）。患儿父母文化水平高者，对知识的获取和接受能力更高，获取问题解决方法的渠道更多，且父母文化水平高者较低者而言，对儿童的早期教育、特殊教育、心理发展等方面关注度更高，一定程度上可促使先天性心脏病患儿得到早期干预。因此，医护人员在进行健康宣教时应充分考虑患儿及其照护者文化水平、背景的差异，尽可能提供个性化的健康宣教。

5 护理干预模式

5.1 家庭中心式护理干预模式

以家庭为中心的护理（family-centered care，FCC）模式是一种强调以家庭为中心的现代化临床护理模式。其以患者家庭为中心，在尊重患者选择权的基础上，提高家庭成员与患者之间的协同作用，以实现对患者的有效护理［33］。自19世纪将FCC 模式引入儿科护理以来，国内外诸多研究结果表明［34-36］，FCC 模式可以有效提高患儿家属对患儿疾病及临床决策的理解，促进患儿康复与转归。一项关于103 例先心病患儿术后生存质量的随访研究结果显示［26］，家庭的支撑和情感功能与先天性心脏病青少年的健康相关生存质量相关，这与RASSART 等［27］的研究结果一致。张政等［38］将80 例先天性心脏病介入封堵术患儿随机分为观察组与对照组，对照组实施常规护理，观察组通过构建家庭式的治疗环境、加强对照护者的健康教育以和技术性的照护培训、鼓励照护者参与患儿的护理以及搭建家庭互助支持与交流的平台实施家庭中心式护理，结果显示，观察组患儿手术当日早晨及出院时的焦虑得分和并发症发生率均明显低于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。薛建慧等［39］通过加强对家属的心理支持、健康宣教、构建家庭互助支持系统以及出院后继续指导照护者进行家庭护理，对先天性心脏病患儿进行以家庭为中心的护理，最大程度发挥家庭的作用，结果显示，干预1周后观察组患儿疼痛评分评分及家长焦虑评分均低于对照组（均P<0.05），干预1 个月后两组患儿心功能指数及左心室射血分数均较治疗前显著上升，且观察组上升较对照组更明显（P<0.05），说明以家庭为中心的护理对缓解患儿术后疼痛、减轻照护者焦虑，促进患儿康复进程，缩短住院时间具有积极意义。何瑞玲［40］对120 例6～14 岁的先天性心脏病患儿实施家庭中心式护理，结果显示，干预组各维度生存质量得分均高于对照组（P<0.01），提示家庭中心式护理可有效改善患儿生存质量。以上研究结果说明，FCC 模式有助于改善先心病患儿生存质量，加强家庭成员对疾病的认知，提高家属对患儿的日常护理水平，还可加强护患之间的沟通与联系，提高患儿总体生存质量，促进其康复。FCC 模式特别重视家庭对患儿健康的重要影响，其核心是强调患儿家庭成员的参与，而不仅仅依靠医护人员的护理，因此在以后的研究中，应加强护理人员与照护者的沟通、交流，将家庭的作用发挥到最大。

5.2 健康信念模式

健康信念模式（health belief model，HBM）于1958年由美国社会心理学家Hochbaum 提出，后经BECKER 等［41］逐步修订完善后发展形成的一种行为理论模式，该模式主要从态度和信念的角度出发来改变病人的不良行为，促进健康行为的形成、提高其自我效能，最早应用于预防医学领域［42］。目前，HBM 模式应用于健康人群和慢性病病人［43］，以加强其自我预防意识及形成良好的遵医行为。侯向华等［44］以HBM 模型为理论框架，对先天性心脏病患儿及家长于患儿住院初期（入院24 h 内）、介入手术前、介入手术后、出院时对其进行个性化干预，结果显示，干预后两组患儿生存质量水平均有提高，但观察组得分更高，且在生存质量总分、角色功能、情感功能等不同维度的得分比较，差异均有统计学意义（均P<0.01）。同样一项研究结果显示［45］，基于HBM 理论模型的护理干预后的先天性心脏病患儿在疾病症状、躯体自我形象、对疾病的认知、焦虑情绪及交流的得分均高于对照组，且差异有统计学意义 （P<0.05）。以上研究表明，基于HBM 模型的护理干预较常规护理干预，更能改善先心病患儿术后生存质量，此外在提高家长的健康信念，促进其形成健康行为等方面也有积极作用。但值得注意的是，随着现代医学的发展，诊疗技术的提高、体外循环和重症监护水平的不断提高，先天性心脏病的手术年龄已趋于低龄化［46］。不同年龄儿童的认知水平、理解能力存在差异，因此，在以后的研究中，应注意对不同年龄的患儿进行不同方式的干预措施，如针对婴儿可加强对其主要照护者的宣教，通过改变照护者照护行为来促进患儿健康；针对幼儿和儿童，则可采用通俗易懂的语言对其进行宣教，尽可能使患儿理解宣教内容，还可加强与照护者交流，帮助患儿及家长正确认识疾病，督促其改正不良行为，进而改善患儿术后生存质量，促进其生长、发展。

5.3 延续性护理模式

延续性护理是一种将住院护理服务延伸至家庭或社区的开放式、延伸式护理模式。它是指为了保障患者在同一（医院不同科室）或不同（如从医院到家庭） 的健康照护场所可以接受不同水平的连续性的照护而设计的一系列的行为，一般包括由院内出院计划、转诊、出院后持续随访等内容［46-47］。目前，该模式已被广泛应用于慢病护理，且取得良好效果。国外延续性护理起步较早，相关理论及模式已日趋成熟，且延续性护理已被证实可以降低患者在入院率，确保患者出院后获得有效的延续照护和足够的健康教育，以及减轻照护者压力和提高满意度［48］。

我国邓芳等［48］对40 例手术后先天性心脏病患儿进行延续性护理干预，与出院时相比，观察组出院后6 个月生存质量总分及各维度得分得到提高（P<0.05），且高于对照组（P<0.05）；此外，观察组患儿出院后6 个月定期复诊、服药、饮食及运动等方面依从性高于对照组（P<0.05），与代芳等［49］研究结果一致。韩新明［50］通过对患儿实施包括出院指导、生活指导、用药干预与定期随访在内的延续性护理，结果显示，实验组生存质量评分和护理依从性均高于对照组（均P<0.05）。可见，延续性护理干预模式同样可以改善先心病术后患儿生存质量，对其康复及转归具有积极影响，值得应用。

除了传统的延续性护理模式以外，近年来随着信息技术化的发展，在推进护理服务业改革创新的大背景下，让互联网与护理服务相融合，已然成为国内护理行业发展的新趋势，使大众享受到了更优质的、延续的护理服务［51］。顿艳婷等［52］采用移动互联网管理方式，通过互联网聊天工具建立护理管理人员与患儿照护者实时沟通指导护理群，从先天性心脏病疾病知识、用药、饮食、手术切口护理、心理护理等多个方面实施延续性护理服务，结果显示，干预组患儿出院后6 个月、12 个月体质量均高于对照组（P<0.05）；干预组患儿出院时，出院后6 个月、12 个月患儿家长照顾技能均显著高于对照组（P<0.05）。此外，基于微信平台（微信公众号，微信群）的延续性护理对提高患儿生存质量、依从性和家长满意度均有积极意义［53］。无论是传统的延续性护理模式还是将延续性护理与互联网结合，均有利于改善先天性心脏病患儿术后生存质量。

6 展望

随着医疗模式-生物、心理、社会医学的全面发展，生存质量作为重要的评价个体主观感受的综合性指标，近年来在临床医学领域越来越受到广泛的关注。其更多的关注个体的主观感受，更直观的了解患者的健康状态，为其健康管理提供更系统、更全面的参考性意见。虽然外科手术和介入治疗可以矫正先心病患儿心脏缺陷，但其仍存在一系列的生存质量问题，从生理、心理和社会功能各方面影响着患者。研究先心病患儿术后生存质量现状及其影响因素，可为以后的临床治疗及护理工作提供更有针对性的理论参考。

虽然近年来先心病患儿术后的相关临床护理研究已经取得一定的成果，但其生存质量仍然存在着一些亟需解决的问题，应当引起临床工作者的重视。首先，我国现在所应用的大部分测评量表都源于国外，虽然信效度验证相对理想，但缺乏本土的儿童先心病患者生存质量问卷。因此，在未来的研究中，我们应积极改进所引量表和研制出适合我国先心病患儿的测评工具。其次，目前针对我国先心病患儿生存质量的研究主要集中在护理干预后效果评价，但是针对该疾病人群的生存质量现状及影响因素缺乏大样本的横断面研究。且生存质量是一个非常复杂的现象，需要全方位的进行分析，因此在以后临床工作中医务工作者应积极开展此类研究，积极探索影响先心病患儿生存质量的相关因素，为后续的治疗及护理工作提供参考，以改善患儿生存质量。

7 小结

目前，我国先天性心脏病患儿术后生存质量水平差距较大［10，27］，尤其是经济、文化落后的地区，患儿总体生存质量水平较低。因此，在今后的研究中应关注经济、文化落后地区先天性心脏病患儿的生存质量。社会经济水平、家庭环境以及患儿父母的文化水平均可对患儿术后生存质量造成影响。家庭中心式护理干预、健康信念模式、延续性护理均可改善患儿生存质量。我国对于先天性心脏病患儿生存质量的评价一般采用汉化后的PedsQLTM3.0 心脏模块，该量表可以反映心血管疾病人群的生存质量水平，是目前国内外评估先心病儿童生存质量最常用的评价指标，由于其横向比较受到限制，使用时建议可将其与PedsQLTM4.0 相结合，组成相对完整的心脏病儿童生存质量测评量表。未来可根据我国国情研制出适合我国先心病患儿的测评工具，并积极探索影响先心病患儿生存质量的相关因素，制订积极有效的护理干预措施，以改善患儿生存质量。