原发性血小板增多症并发急性心肌梗塞1 例治疗体会

陈巾 伍黎芳

（1 广西医科大学第七附属医院心血管内科 广西 梧州 543000）

（2 广西医科大学第七附属医院临床药学科 广西 梧州 543000）

原发性血小板增多症(essential thrombocytbemia，ET) 并发冠心病发病率低，Rossi 等对170 例ET 的患者调查数据发现这些患者中只有9.4% 的人出现心肌梗死[1]。我院收治了1 例急性心肌梗死发现合并E T 患者，其治疗措施与动脉粥样硬化导致的心肌梗塞有显著差异，现报告如下。

1.病例资料

患者女性，68 岁，有吸烟嗜好。2016 年3 月10 日因“胸痛5 小时”入院。患者于2015 年3 月20 日开始反复出现胸痛，于2015 年4 月20 日我院冠脉造影检查示：前降支局限偏心狭窄80%，可见血栓影，右冠脉全段见螺旋状夹层形成，内见血栓影。于前降支狭窄处行PTCA 术，出院后规则冠心病治疗服药，仍有反复胸痛发作，再次入院。入院后查冠脉造影示：原支架植入处前部急性血管闭塞，给予反复血栓抽吸入及血管内溶栓后血流仍差，未再行支架术治疗。

入院体检：P72 次/分，R20 次/分，BP140/70mmHg，两肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性罗音，HR72 次/分，齐，各瓣膜听诊区未闻杂音。双下肢无浮肿。

辅助检查：第一次入院血常规：红细胞计数：7.57×1012/L血小板计数335×109/L，白细胞计数13.83×109/L。骨穿结果：骨髓增生活跃，分叶阶段粒细胞比例增高，血小板大堆分布。骨髓活检：骨髓增生明显活跃，考虑为反应性增生，但患者拒绝进一步检查。第二次入院心电图：窦性心律，V1-V4ST 段弓背向上抬高。心肌酶学：肌酸激酶同工酶28.2U/L,乳酸脱氢酶306.5U/L,肌酸激酶49U/L,超敏肌钙蛋白T0.049ng/ml；血常规：红细胞计数：10×1012/L 血小板计数951×109/L 白细胞计数26.47×109/L；骨髓活检：骨髓增殖性肿瘤，考虑原发性血小板增多症；JAK2 基因V617F 突变定性检测：检测到突变（阳性），MPL-W515基因突变阴性。N-末端脑钠肽前体2000pg/ml；血凝：APTT ＞180.0sec,D-二聚体0.31μg/ml,INR 1.40。

患者诊断（1）急性心肌梗死（2）ET，治疗方案：羟基脲500mg/次，1 天3 次；阿斯匹林肠溶片100mg/天；硫酸氯吡格雷片75mg/天；厄贝沙坦片75mg/天；比索洛尔片2.5mg/天；阿托伐他汀片20mg/天。经治疗后，患者胸痛未再发，复查血常规：血小板计数483×109/L 白细胞计数9.77×109/L。

2.讨论

根据《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》[2]此患者诊断明确。ET 是一种少见的血液病，其临床特点主要为血小板计数持续性升高，巨核细胞增殖过度，同时还有向急性白血病和骨髓纤维化转化的趋势。ET 患者发生急性心肌梗死的原因有冠状动脉内皮细胞损伤、痉挛、夹层，血小板表面糖蛋白变异、血小板激活增加，胶原血管病、栓塞、JAK2V617F 基因突变、口服避孕药等[3-4]。国际骨髓增殖性肿瘤研究与治疗工作组利用4 个独立危险因素制订了ET 患者发生血栓形成的预后评分，即年龄≥60 岁1 分，有心血管危险因素1 分，存在JAK2V617F 基因突变2 分，有血栓形成史2 分。高危者（大于等于3 分）血栓风险为3.56%/年。对于有动脉血栓史的ET 患者，不分年龄均应接受羟基脲联合每日1 次阿司匹林治疗，若年龄≥60 岁，有心血管危险因素，或存在JAK2V617F 基因突变则应考虑阿司匹林每日2 次[5]。患者第一次住院虽已规则冠心病治疗，胸痛仍反复发作，最后导致急性心肌梗死。第二次住院后确诊ET，进行冠心病规治疗及羟基脲联合治疗，症状控制，胸痛无再发。

3.结论

对于ET 所致的急性心肌梗死，可行冠状动脉造影术以明确病变情况，对血栓负荷重的患者可先行血栓抽吸术，联合口服羟基脲可能有助于改善预后。