灰区淋巴瘤1例并文献复习

2020-11-19 10:15刘娟
疑难病杂志 2020年11期
关键词:霍奇金腋窝包块

刘娟

患者,女,61岁,因“发现左侧腋窝包块2月余”入院。入院前2月余,患者发现左侧腋窝包块,按压疼痛,无红肿,有盗汗、消瘦,无发热,后包块逐渐增大,于当地医院行左侧腋窝包块切除,淋巴结活检:考虑恶性淋巴瘤(图1)。免疫组化染色:CD30(+)、CD15(+)、LCA(±)、EBV(+)、CD20(+)、PAX-5(+)、TdT(-)、ALK(-)、CK(±)、GrB(-)、S-100(-)、CD3(-)、Ki-67(约80%+)。EBV原位杂交:EBER(-)。结合HE及免疫组化结果诊断为灰区淋巴瘤。为进一步诊治来我院。既往无特殊疾病史及肿瘤家族史。入院时查体:左侧腋窝见一长约5 cm手术瘢痕,愈合良好,可触及约10 cm×9 cm肿大淋巴结;左侧颈部可触及多个肿大淋巴结,最大约2 cm×2 cm,质中,界清,活动可,有压痛,余浅表淋巴结未及。胸部CT:(1)左腋窝多发软组织密度结节、团块影,考虑肿大淋巴结;(2)右肺下叶磨玻璃密度结节,左肺少许斑片状影。浅表淋巴结及腹腔彩超:双侧腋窝(右侧1.5 cm×0.7 cm,左侧12.8 cm×1.2 cm)、腹股沟(最大2.6 cm×0.7 cm)及左侧颈部实性结节(最大1.7 cm×1.2 cm)脾内低回声结节。骨髓涂片:增生性骨髓象,幼稚淋巴淋细胞0.5%。骨髓流式细胞学:未见异常。2016-03-23开始给予第1疗程DA-EPOCH方案化疗[依托泊苷(VP16)60 mg,长春新碱(VCR)0.4 mg,吡柔比星(THP)16 mg,上述三药混合持续静滴d1~d4,环磷酰胺(CTX)0.8 g,d5,地塞米松(DEX)10 mg,d1~d5)]。此后按体表面积行DA-EPOCH方案化疗7个疗程,共8个疗程。化疗结束后门诊随访,至今完全缓解。

图1 淋巴结活组织检查病理表现(HE染色,×100)

讨 论灰区淋巴瘤是一类发病率较低的淋巴瘤,是2008年世界卫生组织(WHO)在造血与淋巴组织肿瘤分类中新增列的一类B细胞淋巴瘤。2020年NCCN指南定义灰区淋巴瘤为介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤(CHL)之间不能分类的B细胞淋巴瘤。其形态学表现:通常比原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)细胞更大及更具多形性,有时类似腔隙或霍奇金样细胞,不伴中性粒细胞浸润性,常伴坏死。其免疫表型为CHL和PMBL之间的过渡特征,CD30、CD15、CD20、CD79α常呈阳性,EBV(-),转录因子PAX5、OCT2、BOB.1常呈阳性,Bcl-6不同程度表达,CD10、ALK为阴性,若形态上与PMBL相近,缺乏CD20,CD15(+)则提示灰区淋巴瘤,若形态上与CHL相近,CD20或其他B细胞标记物强阳性以及缺乏CD15,亦提示灰区淋巴瘤。迄今为止,灰区淋巴瘤尚无标准有效的治疗方案,预后差。目前多采用侵袭性淋巴瘤治疗方案,但总体化疗缓解率较低。有报道应用CHOP、DICE方案治疗2例灰区淋巴瘤患者,最终因疾病进展死亡[1]。王磊等[2]报道16例灰区淋巴瘤患者,仅4例经治疗后获得完全缓解。目前DA-EPOCH方案对于高级别淋巴瘤患者治疗效果较好。此例灰区淋巴瘤患者经DA-EPOCH方案化疗4疗程后评估为部分缓解,8疗程结束后评估为完全缓解,随访至今存活。Evens等[3]报道,CHOP或DA-EPOCH方案联合或不联合美罗华(R)治疗灰区淋巴瘤较ABVD方案具有更好的预后。Pilichowska等[4]推荐将R±CHOP或R±DA-EPOCH方案列为灰区淋巴瘤的一线治疗方案。目前灰区淋巴瘤的治疗方式仍以联合化疗、放疗及骨髓移植为主。但对灰区淋巴瘤患者可尝试新的治疗方案,如靶向药物。Tanaka等[5]报道,PD-L1在灰区淋巴瘤的表达与霍奇金淋巴瘤具有相似性,而检查点抑制剂治疗霍奇金淋巴瘤具有较好的效果,因此,可尝试使用检查点抑制剂来治疗灰区淋巴瘤。此外,还可以尝试使用CD79a抑制剂、新一代的CD20抑制剂或是用于治疗其他类型B细胞淋巴瘤的相关新药,以便寻找到更多治疗灰区淋巴瘤有效的治疗方案。

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