李晓波,周佳威,周炳元(通讯作者)
(苏州大学附属第一医院 江苏 苏州 215006)
心肌淀粉样变(Cardiac amyloidosis,CA)是由于淀粉状的蛋白质物质大量堆积于心肌组织,进而导致的一种以心律失常、心功能不全为主要特征的心肌病。该病在临床上并不多见,具有预后普遍不良、早期鉴别诊断难度大等特点[1]。心肌组织活检是当前临床诊断CA的唯一“金标准”,但有一定的创伤风险,临床推广限制较大[2]。心脏超声是临床判断患者有无CA表现的另一种重要影像学手段,其操作安全无创、易于开展。为进一步明确该诊断技术在CA患者中的实施价值,本研究就近年收治的42例患者资料做了一些分析和总结。具体示下。
搜集2018年5月—2020年5月经我院收治且确诊的42例CA患者的临床资料,其中男性24例,女性18例,年龄48~76岁,平均年龄(62.8±6.5)岁;NYHA分级:Ⅱ级12例,Ⅲ级22例,Ⅳ级8例。入选患者均经系统的活体病理检查提示心脏内存在淀粉样物质,心脏超声诊断发现较明显的左心室舒张功能异常,且呈向心性增厚表现;同时所有患者均提示有不同程度的心力衰竭症状。
搜集42例患者的性别、年龄以及NYHA分级等基本信息,并对其组织活检结果、心电图、心脏超声技术以及血尿常规检测结果等进行整理和记录。
1.2.1 心电图分析 采用十二道心电图机(型号:9030P型)对30例患者进行心电图扫查,主要分析和记录以下几项:①右束支传导阻滞等非正常的心脏节律与传导现象,②低电压,即所有肢体导联电压绝对值在0.5mV以下,③假性梗死波形,即检查提示有病理性Q波位于2个以上相邻或者相关的导联,但在冠脉造影以及CT血管重建技术下未见异常。同时对30例患者的体表标准导联电压绝对值(12个)进行计算。
1.2.2 心脏超声诊断 使用多普勒超声诊断系统(型号:Vivid型)对所有患者进行检查,探头频率设置为2.5~3.5MHz,在左侧卧体位下,按照常规诊断方法进行扫查,主要记录患者的室间隔厚度、左心房体积、左心室后壁增厚情况、左室舒张/收缩末期内径(LVEDD及LVESD)以及左室射血分数(LVEF)等,同时判断患者有无心包积液。
数据采用SPSS20.0统计学软件分析处理,计数资料采用率(%)表示,行χ2检验,计量资料用均数±标准差()表示,行t检验,P<0.05为差异有统计学意义。
42例患者经心脏超声技术诊断均提示存在心室间隔,左心室容积处于参考值范围内,但后壁出现向心性增厚变化。所有患者均有程度不等的心脏舒张功能异常。其中提示左心房肥大者占92.9%;提示存在心包积液者占47.6%(包括11例同时伴胸腔或腹腔积液),提示心内膜下心肌有颗粒样明显反光特征者占73.8%。具体见图1(1-2)、图2以及表1。
表1 42例患者的心脏超声技术诊断结果
注:图1-1:心尖四腔心切面:左室壁均匀性增厚,回声呈“磨玻璃”样;
图1-2:乳头肌水平左室短轴切面:左室壁均匀性增厚,回声呈“磨玻璃”样
注:图2:二维斑点追踪技术成像:左室壁各节段应变绝对值平均值为-7.3%,呈“心尖保留”型。
42例患者经心电图检查均提示有偏低的肢体导联电压,其中同时存在胸前导联低电压者11例,占比26.2%;提示有假性梗死性Q波者19例,占比45.2%;提示右束支传导完全阻滞、1度房室传导阻滞、2度Ⅱ型窦房阻滞以及永久性房颤者依次有2例、1例、1例和2例,占比分别为4.8%、2.4%、2.4%和4.8%。
CA在临床上虽然不多见,但由于可导致心肌顺应性降低、左心室向心性增厚等一系列问题,甚至发展为心脏收缩功能障碍,故而对于其危害也不容忽视。在疾病不同发展时期,CA的症状各异,特异性表现不明显,极易与其他类型的心肌病混淆[3-4]。为确保患者生命安全、改善疾病预后,争取对CA的早诊断、早治疗尤为重要。
本研究结合42例CA患者的资料进行分析,发现该病患者心电图普遍提示有偏低的肢体导联电压以及假性梗死性Q波(45.2%),究其原因,与心肌血压持续处于较高水平,致使心室壁厚度不一有主要关系[5]。但临床诊断时容易忽视此种情况,或易与其他疾病混淆,进而导致误、漏诊。因此,对于疑似心肌疾病的患者,还需做进一步的超声诊断,以确定有无CA。
研究认为,左心室向心性增厚、心脏舒张功能异常以及心房扩大等均是CA的典型超声影像特征。本研究42例患者经心脏超声检查,均提示有左心室内径、左心室后壁厚度增大等表现,并且所有患者均伴有程度不等的心脏舒张功能异常,与上述研究看法相似;CA普遍伴有高血压以及某些心肌疾病,这是导致心室增厚的主要原因,此外超声检查还可见间隔有颗粒点强回声。本研究发现,有73.8%的患者经超声诊断提示心内膜下心肌有颗粒样明显反光特征,符合上述研究观点,同时检出心房肥大、中量或大量心包积液者分别占92.9%与47.6%,该两项影像特征也可作为判断患者有无CA的重要参考依据。
综上所述,心脏超声技术对于CA的诊断有重要的辅助价值,但为了确保为临床提供的诊断数据更准确、更具有指导价值,配合临床症状、心电图以及心外活检等检查也具有重要意义。