孙洁 荆丽丽 代云海 刘廷 刘立波
先天性白内障是严重危害婴幼儿视力发育的疾病,全球先天性白内障的患病率为0.63/10 000~9.74/10 000[1],占儿童失明的10%~38%[2]。新生儿出生后2~3个月已有相当好的双眼单视和固视反射功能,随后色觉、立体视觉也逐渐形成[3],在此期间如有先天性白内障形成,将会极大影响正常视觉的形成,因此手术治疗是预防弱视发生的唯一手段。一般主张尽早手术治疗[4]。早期手术摘出晶状体必然会对眼球的整体发育造成影响,这也是很多先天性白内障手术后计划外再次手术的重要原因。为更好地了解先天性白内障手术后计划外再手术的发生情况及相关危险因素,对2009年1月至2018年12月来我院就诊的先天性白内障手术后计划外再次手术患者的临床资料进行分析,现将结果总结报告如下。
1.1 一般资料回顾性研究。收集2009年1月至2018年12月于青岛眼科医院住院(年龄≤14岁)并行先天性白内障摘出术的患者870例(1044眼),其中白内障术后再次入院行手术治疗36例(42眼)患者。入选标准:(1)一期白内障手术于我院顺利完成;(2)术后随访发现并发症发生;(3)于我院接受计划外再手术治疗。排除标准:(1)一期手术中出现严重并发症;(2)一期手术后因眼部外伤再次手术;(3)计划内二期人工晶状体(intraocular lens,IOL)植入。
1.2 手术方法先天性白内障常规行超声乳化吸出术:术前散大瞳孔,采用全身麻醉。术眼上方角膜缘后1.0 mm做宽3 mm的角巩膜隧道切口并穿刺进入前房,注入黏弹剂后行连续环形撕囊(continuous circular capsulorhexis,CCC),撕囊直径约5.0 mm,超声乳化吸出混浊的晶状体,I/A吸出残损的皮质,前房及晶状体囊袋内注入黏弹剂,采用25 G玻璃体切割系统行后囊膜切开及前部玻璃体切割,年龄≤24个月一期不植入IOL,待二期IOL植入睫状沟内;年龄>24个月囊袋内植入单焦点IOL,光学部直径为6.0 mm,采用25 G玻璃体切割系统扁平部行后囊膜切开及前部玻璃体切割,后囊膜切开直径约3.5 mm。10-0爱尔康眼科缝线缝合手术切口1针,恢复前房深度。术毕无菌辅料包扎术眼。全部36例(42眼)患者再次手术顺利,术中均未出现并发症。
2.1 一般结果发生白内障手术后计划外再手术患者36例(42眼),发生率为4.02%(42/1044)。36例患儿中6例双眼再手术,30例单眼再手术。其中男28例(34眼),女8例(8眼)。行白内障摘出术的患者年龄2.1~84.0个月,中位数为4.3个月,计划外再手术的年龄为3.8~106.0个月,中位数为22.6个月,两次手术的间隔时间为1 d~72.7个月,中位数为5.8个月。
2.2 白内障手术参数白内障摘出术前患儿视力从仅有追光现象而无视物目标至0.1不等,角膜直径为(9.52±1.11)mm,眼轴长度为(19.85±2.91)mm。一期手术白内障类型统计:绕核性白内障7例8眼,核性白内障7例8眼,全白型白内障5例7眼,后囊下型白内障9例11眼,后极性白内障6例6眼,膜性白内障2例2眼。行白内障手术患者年龄:0~3个月龄143眼,4~12个月龄288眼,>12个月龄613眼。
2.3 再手术患者中伴有眼部发育情况再手术患者中伴眼部发育异常8眼(19.05%),其中先天性小眼球5眼(11.90%),是最常见的发育异常,其他是永存胚胎血管(persistent fetal vascular,PFV)3眼(7.14%),先天性虹膜部分缺失2眼(4.76%),高度近视1眼(2.38%)。其他:早产儿3例,先天性心脏病1例。
2.4 计划外再手术的病因分类后发性白内障、继发性青光眼、瞳孔闭锁是本研究中患者计划外再手术发生的主要原因,其中后发性白内障所占百分比最高。计划外再手术的情况包括:23眼因后发性白内障接受了再次后囊膜切除术,9眼因术后继发性青光眼接受了小梁切开术或青光眼引流阀植入术,5眼因术后瞳孔闭锁接受了瞳孔成形术, 3眼因IOL异位接受了再次IOL复位术或IOL取出+玻璃体切割+悬吊IOL植入术,1眼因视网膜脱离接受了IOL取出+瞳孔再造+视网膜脱离修复手术。
2.5 各年龄段计划外再手术比例及相关性比较计划外再手术发生率0~3个月龄组(13.29%,19/143)、4~12个月龄组(3.82%,11/288)和>12个月龄组(1.96%,12/1044),组间差异有统计学意义(P=0.00),各年龄段具体情况见表1。≤3个月龄白内障手术后计划外再次手术的发生概率明显增高,计划外再次手术的发生原因多见于后发性白内障、青光眼、瞳孔闭锁;一期植入IOL后,后发性白内障、青光眼发生率下降,差异有统计学意义(见表2)。低月龄(≤3个月)白内障手术、一期未植入IOL与后发性白内障、继发性青光眼和瞳孔闭锁均高度相关(均为P<0.05)。
表1 各年龄段计划外再手术的原因所占百分比
表2 植入IOL对再次手术发生率的影响
先天性白内障严重损害婴幼儿视力,可对患儿造成形觉剥夺性弱视[5],越早解除患眼的形觉剥夺,越有利于视网膜神经纤维层的恢复及双眼眼轴的协调发育[6-7]。白内障手术的时机一般选择在生后6~10周内,对于小于2岁的患儿一期应尽早行白内障摘出术,待2岁后再行二期IOL植入术。但是过早的手术有可能导致术后各种并发症增多,从而增加了患儿及家属的负担。
后发性白内障是儿童白内障术后最常见的并发症[8],也是本研究中计划外再手术第一位的原因,占全部计划外再手术的54.76%(23/42),严重的后发性白内障可遮挡视轴形成剥夺性弱视。婴幼儿生长发育迅速,晶状体上皮细胞(lens epithelial cells,LEC)增殖活跃,白内障术后血-房水屏障破坏,一期未能植入IOL、晶状体皮质未清除干净等可加速LEC在后囊膜下增殖形成后发性白内障。常规先天性白内障摘出术后后发性白内障发生率几乎达到100%,单纯后囊膜CCC的发生率为60%[9],主要原因可能是玻璃体前表面为LEC迁移提供了支架。因此,后囊膜CCC联合前段玻璃体切割术被广泛应用于临床,有报道其后发性白内障发生率可低于6%[10-11]。本研究中,全部白内障患儿一期手术均进行后囊切开及前部玻璃体切割,仍有23眼因PCO而接受再次手术治疗,其中有3眼接受2次及以上后发性白内障手术,该3眼患儿第一次行白内障手术年龄均小于3个月。手术年龄过小考虑是后发性白内障发生的重要因素之一,Lundvall等[12]报道,在出生后8 d~10个月接受白内障摘出手术的婴幼儿中,有70%因后发性白内障影响视力行二次手术,Vera等[13]研究报道,这个比率为54%。如何降低后发性白内障发生率也一直是广大科研人员关注的重点,从基因治疗、功能性的IOL、再生晶状体[14-15],到白内障科医师对于手术操作的不断探索和提升,都将对未来还给白内障儿童一个更好的视力带来新的希望。
继发性青光眼是先天性白内障术后严重的并发症,也是本研究中再次手术第二位的因素。白内障术后1 a内发生的青光眼为早期青光眼,1 a以后发生的青光眼为晚期青光眼[16]。早期青光眼较少见,一般为闭角型青光眼,多由玻璃体瞳孔阻滞或炎症导致周边虹膜前粘连引起;晚期青光眼多为继发性开角型青光眼,可能与睫状沟植入IOL后与瞳孔区虹膜长期机械摩擦、色素播散有关。本研究中,有3眼因早期青光眼、6眼因晚期青光眼行计划外再手术,其中有7眼为无晶状体眼,5眼行白内障摘出术时年龄小于3个月。一般认为,继发性青光眼的发生与几个危险因素相互关联,包括无晶状体眼、小角膜以及接受白内障手术年龄小于3个月[17-18]。先天性白内障手术年龄小是术后发生青光眼最主要的危险因素之一。Kirwan等[19]研究显示,年龄小于2.5个月接受白内障手术的患儿,术后手术眼均发生了青光眼。本研究也得出相似结论,出生后3个月内接受白内障摘出手术的患儿因青光眼行再次手术的概率(3.50%,5/145)明显高于其他年龄组患儿(4~12个月组0.69%,>12个月组0.33%),说明先天性白内障患儿手术时机越早,继发青光眼概率越大,这可能与过早的手术会抑制眼球生长并干扰小梁网的成熟有关。另外,PFV也是先天性白内障摘出手术后青光眼发生的危险因素[20],在本研究发生计划外再手术的42眼中,有3眼伴有PFV,有1眼发生继发性青光眼,但也有文献报道PFV与先天性白内障摘出手术后晚期青光眼并无关联[21]。尽管先天性白内障的患儿客观上应尽早行白内障手术以保持视轴屈光间质透明,降低剥夺性弱视的发生,但过早的手术会导致继发性青光眼发生率增高,因此,需要权衡利弊确定最佳手术时机,尤其对于伴有其他先天性发育异常的患儿。
纤维素性葡萄膜炎容易导致白内障术后虹膜后粘连、瞳孔变形甚至瞳孔闭锁,相对于成年人,婴幼儿炎症反应更加明显。有研究表明,年龄越小婴儿白内障摘出术后虹膜粘连越容易发生,最常见于术后1个月内,手术后14个月也可以再发生[22]。小眼球合并小角膜是瞳孔闭锁的高危因素[5],常规应用糖皮质激素和短效散瞳剂保持瞳孔的活动度对降低术后瞳孔后粘连具有重要意义。同时,部分患儿还存在瞳孔发育异常,本研究中有2例患儿瞳孔无法散大(瞳孔直径始终2~3 mm大小),可能与年龄小瞳孔开大肌发育不全或异常有关,在术后1个月内因纤维膜遮盖瞳孔导致瞳孔闭锁,其中1眼(白内障摘出时3.9 个月龄)为早产儿伴有小眼球(眼轴长16.64 mm)和小角膜(角膜横径为8.0 mm,纵径为7.5 mm);其余3眼均因晶状体皮质增生遮蔽瞳孔区并伴有广泛的虹膜后粘连。有研究表明,术后球结膜下注射曲安奈德或地塞米松可减少儿童白内障术后炎症反应[23-24],而灌注液内加入低分子肝素或头孢呋辛钠都不能减轻术后无菌性炎症反应[25-26]。年幼患儿检查用药不配合、家属未遵医嘱使用药物等也是诱发瞳孔闭锁的原因。因此,白内障手术仅仅是视功能恢复第一步,术后的护理、随访更加重要,需要患儿父母和医师的共同努力。
IOL异位包括IOL偏位、夹持、倾斜和脱位。一般认为,一期手术中不能进行CCC、悬韧带损伤和后囊膜的撕裂等都会增加二期IOL植入睫状沟的难度及IOL异位的风险,而无晶状体眼的幼儿一期手术残余囊膜支撑力不足,二期再次植入IOL更容易出现IOL异位,此外术后的外力揉眼、剧烈的运动均会增加IOL异位的风险。本研究中,3眼(发生于患儿61个月龄、84个月龄、85个月龄)均为二期IOL植入睫状沟后1个月内发生异位,其中2眼(84个月龄、85个月龄,均为男孩)有术后跑跳等剧烈活动史。1眼(61个月龄)有高度近视(眼轴长26.8 mm),高度近视的患儿眼轴长、晶状体悬韧带松弛、睫状沟支撑IOL的能力较差,相对于正常眼也更容易发生IOL异位。
白内障多次手术亦可增加视网膜脱离的风险,但其发生率较低,发生时间晚,常发生在伴有眼部或全身系统性疾病及智力低下的患儿[27]。Rabiah等[28]回顾分析了579例1017眼患者的临床资料显示,视网膜脱离的发病率为3.2%(33/1017),平均发生于术后6.8 a(2.0~18.3 a)。本研究中,1例视网膜脱离发生于白内障摘出+IOL植入术后30个月,因视网膜玻璃体增殖膜牵拉造成,该患儿合并先天性心脏疾病、二尖瓣发育不全。
全世界约有失明儿童140万,其中约19万(13.6%)是由于白内障及白内障手术后并发症所致[29]。我院先天性白内障术后计划外再手术发生率为4.02%(42/1044),后发性白内障、继发性青光眼及瞳孔闭锁是先天性白内障计划外再手术的主要原因,≤3个月龄行白内障摘出手术的患儿发生计划外再手术的风险明显增加。本研究尚有一定的局限性,伴有眼部发育异常也会增加手术并发症的发生,由于眼部异常的样本量较小未分析,在以后的研究中将会进一步探讨。尽管先天性白内障因其复杂性和特殊性导致很多治疗方面还都未能达成共识,但作为白内障科医师,在选择手术时机和手术方案时应综合考量利弊并给予个体化治疗,尽量避免计划外再手术的发生,让每一个先天性白内障的患儿都能获得更好的视觉质量。