惹祸的肾上腺肿瘤“三兄弟”

祖雄兵 何垚 骨小雅

名医简介

祖雄兵，主任医师、教授、博士生导师。中南大学湘雅医院泌尿外科主任、外科教研室副主任，中南大学男科研究所所长、泌尿外科研究所副所长。擅长肾癌、膀胱癌、前列腺疾病与泌尿外科微创技术治疗各种泌尿性疾病。主持国家自然科学基金4项，科技部重点研发计划子课题1项，湖南省自然科学基金杰出青年基金、重点项目、重点研发计划各1项。获湖南省科技進步奖二、三等奖各1项，湖南省医学科技奖一、二、三等奖各1项。发表SCI论文51篇，主编、副主编、参编著作7 部，获批实用新型专利 3 项。

高血压一定是老年人的“专利”吗？肥胖一定是吃出来的吗？除了好莱坞大片，让您肾上腺素飙升的还有什么？带着这些疑问，我们一起来了解一下最常见的三种功能性肾上腺肿瘤。

肾上腺在哪里

门诊和病房里，经常有病友问道：“做肾上腺肿瘤手术，是不是肾也一起拿掉了？”当然不是！肾脏属于泌尿系统，而肾上腺属于内分泌系统，两者是独立的器官。那么，肾上腺在哪里呢？

肾上腺是人体内重要的内分泌器官，是肾脏的邻居，因位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺。人体肾上腺左、右各一，右肾上腺为三角形，左肾上腺为半月形。

既然肾上腺属于内分泌器官，可想而知，它具备分泌功能。除了我们常说的肾上腺素，肾上腺还可以分泌多种激素。这与它的结构密切相关。

肾上腺实质由皮质和髓质组成。肾上腺皮质又可以进一步分为球状带、束状带、网状带（由外至内）。球状带分泌盐皮质激素，主要为醛固酮;束状带分泌糖皮质激素，主要为皮质醇;网状带分泌雄激素（脱氢表雄酮、雄烯二酮）。肾上腺髓质分泌儿茶酚胺类激素，主要包括去甲肾上腺素、肾上腺素及多巴胺。这些激素参与人体血压，电解质，糖、脂肪及蛋白质代谢等多种重要生理功能的调节。

功能性肾上腺肿瘤“三兄弟”

肾上腺其实并不大，平均只有4到5克，但它长出的肿瘤体积可以差别很大，有的形状像豆粒，有的像苹果，甚至有的可以像哈密瓜。一般来说，肾上腺肿瘤一旦破坏了肾上腺的正常结构，并扰乱对应激素的正常分泌，就可能造成生理功能的异常，并出现相应的症状。临床上称这类肿瘤为功能性肾上腺肿瘤，常见的有三种，主要为来源于肾上腺皮质的醛固酮瘤、皮质醇瘤以及来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤。

1.“平和无力”的醛固酮瘤

醛固酮瘤体积多为1到2厘米，并且多为良性，来源于肾上腺皮质的球状带，因此可分泌大量醛固酮，导致原发性醛固酮增多症。由于醛固酮的生理作用主要为保钠、排钾，一旦分泌过量，会导致水钠潴留，血管充盈，低血钾，碱中毒。原发性醛固酮增多症患者的临床表现也与上述生理异常密切相关，常有高血压（血压高，但较平稳，波动不大，常规降压药物效果不佳）、肌肉无力、周期性麻痹、手足抽搐、心律失常、夜尿增多等症状。最新的研究表明，由于醛固酮激素的毒性，原醛患者心脑血管意外的发病率较高，必须重视。

2.“土肥圆”的皮质醇瘤

皮质醇瘤是来源于肾上腺皮质束状带的肿瘤，好发于女性，直径多为2到3厘米，良性居多，可导致皮质醇异常分泌。皮质醇促进糖异生、脂肪合成及蛋白质分解，分泌过多可导致上述生理过程紊乱，引起相应的症状，我们称为库欣综合征，可表现为：满月脸、水牛背﹑皮肤紫纹（最典型的临床表现），体重增加和向心性肥胖（常见的体征）。库欣综合征的患者还可出现淤血淤斑、高血压、糖尿病、水电解质平衡紊乱、骨质疏松、多毛及男性化、性功能异常、月经紊乱等症状，部分患者不堪其扰，精神心理状况也会受到影响。值得注意的是，这类患者免疫力低下，容易被细菌、真菌感染。

3.“暴脾气”的嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质的肿瘤，可间歇性分泌大量的儿茶酚胺类激素，发现时常大于3厘米，并且往往具有恶性潜能。人们常常说到的“肾上腺素飙升”中的肾上腺素，实际上指的就是儿茶酚胺类激素，是人处于应激状态时分泌的激素，它们可以使血管收缩、心跳增快。嗜铬细胞瘤一旦分泌大量的儿茶酚胺，会引起表现为阵发性的高血压和持续性高血压或持续性高血压阵发性发作，心跳过速，并伴有剧烈头痛，脸色苍白，惊恐多汗，出现典型的头痛、心悸、多汗三联征。这时候患者有脑出血的巨大风险！

功能性肾上腺肿瘤的诊断与治疗

那么，临床上怎么发现它们的踪迹呢？

功能性肾上腺肿瘤“三兄弟”各有特点，患者往往因相应的症状就诊于门急诊，例如因高血压就诊于心血管内科;因四肢乏力、月经紊乱、高血糖等情况就诊于内分泌科;也有由于头痛、心悸、血压剧烈波动等症状就诊于急诊科的情况;当然也有患者因检查发现肾上腺肿瘤，直接就诊于泌尿外科的情况。

要明确区分这“三兄弟”，不能仅依赖于症状与体征，还需要进行B超、CT等影像学检查，旨在明确肿瘤的位置、大小，预先判断良恶性可能，临床上称为影像学定位诊断;而且需要进行全面的内分泌检查，旨在寻找肿瘤异常分泌激素的证据，明确肿瘤类型——临床上称为功能学定位诊断与定性诊断。

无论是哪一种功能性肾上腺肿瘤，手术切除是首选的治疗方案，不仅能够获得最终的病理结果，明确良恶性，还能除去激素紊乱的根源。湘雅医院泌尿外科开展微创腹腔镜手术方式精准切除肾上腺肿瘤，并尽可能保留正常肾上腺组织，创伤小、恢复快。由泌尿外科牵头，内分泌科、心血管内科、麻醉科、重症医学科所组成的医疗和护理团队无论在术前、术中、术后都积累了丰富的经验。