阑尾套细胞淋巴瘤1例

孙浩，李衍彦，刘闯，李耀锋，付敬伟，储宪群

（济宁市第一人民医院，山东 济宁 272011）

套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma， MCL）旧称中心细胞性淋巴瘤，具有高度侵袭性。其中位发病年龄为60 岁，男女发病比例为2 ∶1，大多数患者诊断时处于疾病的Ⅲ、Ⅳ期，肿瘤已广泛累及淋巴结、骨髓、脾和外周血[1]。MCL 累及胃肠道时以多发性淋巴瘤性息肉病为主要表现形式[2]，罕见累及阑尾。本文报告1 例以急性化脓性阑尾炎为表现的阑尾套细胞淋巴瘤，并结合文献讨论并分析其诊断及治疗。

1 临床资料

患者，女性，62 岁。既往强迫症病史。因转移性右下腹疼痛不适36 h 入院。患者于36 h 前无明显诱因出现上腹部及脐周疼痛，呈阵发性，无放射痛，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，伴发热寒战，最高体温38.5℃，无返酸嗳气，无腹泻便秘，无腹胀，无头痛头晕，无尿频尿急及尿痛等症状，无排气排便停止。约8 h 后疼痛转移并固定于右下腹，为持续性疼痛，曾去当地医院就诊，行阑尾区彩超示阑尾炎症改变可能，自诉口服止痛药物（具体不详），症状未见缓解。为进一步治疗来本院急诊就诊。查体：体温38.9℃，心率89 次/min，呼吸24 次/min，血压140/77 mmHg。左侧颌下、颈前及双侧腹股沟区可触及多个肿大淋巴结，质软，边界清，无触痛，无融合，最大约2.0 cm×1.0 cm。腹平，腹肌紧张，右下腹压痛、反跳痛明显。腹部CT（见图1）：回盲部增厚，阑尾腔内粪石影，阑尾及阑尾周围炎，肠梗阻征象。盆腔少量积液。血常规：白细胞14.2×109/L，中性粒细胞89.5%，血红蛋白122 g/L，生化及凝血项未见明显异常。考虑为急性化脓性阑尾炎，遂行腹腔镜下阑尾切除术，术中见阑尾肿胀，表面附脓苔，质脆易碎，腹腔及盆腔见脓性液约100 ml，小肠广泛扩张并表面附脓苔。双重结扎后切除阑尾，温水反复冲洗腹盆腔至冲洗液澄清。术后给予抗感染治疗。患者术后第2天出院。术后病理诊断：阑尾套细胞淋巴瘤。免疫组织化学示：CD20+（见图2）、CD79a+、CD3-、CD5 弱阳性、CD10-、CD21FDC 网+、CD23FDC 网+、CD43+、Bcl-2+、Bcl-6-、CyclinD1+、Ki-67+约60%。患者术后第5 天再次入院，行PET 扫描示左侧颈根部、右侧锁骨上窝、双侧腹股沟区及右下腹腔多发增大淋巴结（见图3、4）。后患者转血液科给予R-CHOP 化疗。目前随访12 个月，患者仍存活。

图1 腹部CT

图2 CD20+

图3 胸部PET

图4 盆腔PET

2 讨论

关于胃肠道原发性恶性淋巴瘤的诊断标准参考文献[3]：①全身浅表淋巴结不肿大；②外周细胞计数与分类正常；③无纵隔淋巴结肿大；④肝脾正常；⑤原发病灶位于胃肠道或伴局部淋巴结受累。该例患者术后PET 扫描提示全身多发淋巴结肿大不符合原发性恶性淋巴瘤诊断标准，所以考虑MCL 累及阑尾。MCL 以胃肠、骨髓及脾脏累及多见，而对胃肠道部位以累及结直肠居多，胃、小肠很少受累，累及阑尾的更是罕见。

阑尾恶性淋巴瘤治疗的争议点主要是行阑尾切除还是行右半结肠切除术。近年来越来越多的学者认为行阑尾切除术并术后给予化疗是最佳治疗方案[4-5]。国内外的多项研究也表明，单纯手术对胃肠淋巴瘤预后有不良影响，但是手术联合放疗或者化疗的治疗方案与非手术单纯化疗的治疗方案对胃肠道淋巴瘤的预后影响无差异[6-7]。