胸闷气喘 竟是特发性肺动脉高压作祟

王倩 吴婷

小李是一个体重110千克的胖小伙。据小李自己描述，近五年来，他的体重增加了25千克，和体重一起变化的还有越来越严重的胸闷气喘。每爬一层楼梯，他至少得歇三次。最近他的活动耐力更是直线下降，动一动就胸闷气喘，已严重影响到小李的生活质量。近日，小李到东南大学附属中大医院呼吸与危重症医学科就诊。

不查不知道，一查吓一跳。小李脖子粗、下巴短，睡觉打鼾，睡眠检测结果表明他有重度睡眠呼吸暂停低通气综合征，易造成夜间睡眠时缺氧。完善系统检查后发现，小李存在I型呼吸衰竭导致的缺氧状态、高血压、高脂血症、高尿酸血症、重度脂肪肝等问题。

诊断：抽丝剥茧层层深入，竟是特发性肺动脉高压作祟。

这些疾病和他活动时胸闷气喘有关系吗？什么原因导致小李活动耐力下降的呢？中大医院呼吸与危重症医学科主任章锐锋主任医师带领团队抽丝剥茧层层深入，寻找病因。小李白天清醒活动时，动脉血气分析提示他处于缺氧状态，这用睡眠呼吸暂停低通气综合征无法解释。在肺动脉造影CT检查、胸部CT、肺功能检查中，证实小李并没有肺栓塞或肺部其他疾病。另外，根据小李肥胖、高血压、高脂血症等考虑是否存在心脏类疾病，但是心脏彩超、冠脉造影、心脏磁共振、心力衰竭标志物、心肌损伤标志物等检查也没发现心脏功能的任何异常。

在联合心血管内科、介入与血管外科的多学科讨论中，章锐锋主任医师仔细阅片后指出，患者影像学表明肺动脉干明显增粗，几乎为正常人2倍，提示肺动脉内存在高压力状态。考虑前期已全面检查排除了栓塞性、呼吸系统疾病相关性、左心疾病相关性肺动脉高压等继发性肺动脉高压的病因，那么，患者长期缺氧、呼吸困难的原因，可能是特发性肺动脉高压，建议进行右心导管检查。检查结果显示，患者肺动脉压高达54毫米汞柱，确诊为特发性肺动脉高压（重度）。最终在章锐锋主任医师的指导下，予以肺动脉高压的对症治疗，同时进行降压调脂及饮食控制，随访3年观察。

提醒：胸闷气喘莫忽视，早防早治是关键。

肺动脉高压的早期症状并不明显，胸闷气喘的症状不太容易引起患者甚至医生的重视，有时还可能和哮喘、心脏病等其他疾病混淆，误诊的概率很高。任何疾病都是越早诊断、治疗，效果可能越好，肺动脉高压也是如此。

章锐锋主任医师提醒，如果有風湿免疫类疾病、慢性肺部疾病、先天性心脏病、慢性肝病、血液系统疾病、甲状腺疾病的人群，或是直系亲属中有肺动脉高压的患者，最好半年至一年到医院做一次心脏超声检查，掌握身体情况，及时揪出病变的苗头。目前，推荐心脏超声检查作为无创检测手段，右心导管检查可作为肺动脉高压的确诊手段，多学科联合会诊能够减少误诊的可能性。