肺原发性软组织巨细胞瘤1例

刘 霞，郭丹丹，李春平，李 睿

(川北医学院附属医院放射科，四川 南充 637000)

患者女，65岁，因“发现肺部肿块1个月，反复咳嗽、发热10天”就诊。查体未见异常。实验室检查：神经元特异性烯醇化酶(16.130 μg/L)，鳞状细胞癌相关抗原(0.8 ng/ml)，胃泌素释放肽前体(60.89 pg/ml),癌胚抗原(0.18 μg/L)。胸部CT：左肺下叶7.1 cm×6.9 cm肿块，边界清晰，密度不均匀，内见斑片状低密度区(图1A)，增强后实性部分轻度不均匀强化，中央见片状低-无强化区(图1B)；双肺多发小结节伴钙化。全身PET/CT：左肺下叶7.1 cm×7.0 cm肿块伴中央坏死，密度不均匀，远端片状密度增高影，肿块糖代谢异常增高，放射性摄取不均匀增高，最大标准摄取值(maximal standardized uptake value, SUVmax)7.80；双肺散在结节伴钙化，未见放射性摄取增高(图1C)。影像学诊断：左肺下叶恶性肿瘤？双肺散在结节伴钙化考虑良性陈旧性病灶。于全麻下行左肺下叶切除术，术中见左下肺7.1 cm×6.2 cm×6.1 cm实性肿块，切面呈灰黄、灰褐色，质软。病理：光镜下见单核肿瘤细胞及破骨细胞样多核巨细胞和基质细胞分布；免疫组织化学：CD68(+，图1D)，Vim(+)，CK(-)，EMA(-)，P63(-)，S-100(-)，CD1a(-)，Langerin(-)，CD4(+)，Ki-67(约20%+)，TTF-1(-)，SATB-2(+)，SMA(-)，Des(-)。病理诊断：肺原发性软组织巨细胞瘤(giant cell tumor of soft tissue, GCT-ST)。

图1 肺原发性软组织巨细胞瘤 A.平扫CT； B.增强CT； C.全身冠状位PET/CT； D.病理图(免疫组织化学CD68，×200)

讨论GCT-ST是一类低度恶性潜能肿瘤，常起源于腮腺、大腿及皮下软组织，病理学改变类似骨巨细胞瘤，有潜在局部复发和远处转移风险。肺原发性GCT-ST国内外鲜有报道，本例CT表现为肺软组织肿块，呈不均匀强化，PET/CT见放射性摄取不均匀性增高。鉴别诊断：①肺癌，病灶边界不清，可见分叶征、毛刺征及胸膜凹陷征等，累及上段支气管时易合并阻塞性肺炎、肺不张等；②肺巨细胞癌，病灶大小不等，形态各异，密度不均匀，可呈结节状或孤立性含气囊肿，边界清楚，多无分叶及毛刺；③转移性恶性骨巨细胞瘤，原发于骨，肺内转移灶大小不一，多为球形，表面光滑，边缘清楚；④肺恶性纤维组织细胞瘤，体积较大，边界清晰，密度不均，中央坏死及囊变多见，易侵犯胸膜/胸壁,增强后实质部分明显强化。