新生儿红斑狼疮的临床特点及病例资料分析

孙青

【摘要】目的：研究新生儿红斑狼疮特点与病例资料，提升对红斑狼疮认知程度。方法：在红斑狼疮患儿中择取32例，研究时间2015年2月至2020年2月，对患儿临床特征进行分析，并对患儿进行实验室检测，定期随访。结果：32例红斑狼疮患儿中，20例患儿母亲为红斑狼疮、10例患儿母亲为干燥综合征、2例患儿母亲为结缔组织病;给予激素治疗后所有患儿白细胞均控制在正常值内，但Ⅲ度房室传导阻滞的患儿治疗效果不佳。结论：对患儿进行皮肤检测及实验室检测，所有指标均表明为红斑狼疮，具有一定自限性，且预后良好。

【关键词】临床特征;新生儿;病例资料;红斑狼疮

[中图分类号]R722.1 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249（2020）14-0-02

新生儿红斑狼疮（neonatallupuserythematosus，NLE）属于一种自身免疫类疾病，是由母体抗体经胎盘进入胎儿体内引发的疾病，与系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）及干燥综合征（Sjogren’ssyndrome，SS）等病症有关，母体内若存在Ro/SSA及La/SSB抗体，就会由胎盘进入婴儿体内，进而引发新生儿红斑狼疮、肝脏病变、血液病变或心脏传导阻滞（CHB）等病变[1-3]，临床上较为少见，主要临床特征为一过性皮肤损伤及永久性CHB等。本文主要针对我院收治的32例红斑狼疮患儿临床资料进行汇总，整理如下。

1 资料和方法

1.1资料 本次试验对象为本院2015年2月至2020年2月间收治的32例新生儿红斑狼疮，其中男性患儿18例，女性患儿14例;发病年龄区间为0～22d，均值为（10.17±5.18）d;初次诊断年龄区间为1～100d，均值为（24.57±27.64）d;患儿体重区间2.32～3.27kg，均值为（2.54±0.27）kg;32例患儿中，超过33周早产儿占2例，其余30例均为足月生产。进行尿常规检查，6例患儿白细胞水平偏低;进行心电图检查，8例患儿出现异常;进行免疫学检查，4例患儿肺动脉压力过高，所有患儿母亲进行抗体检测，结果与婴儿无异。32例患儿母亲中，20例患儿母亲为红斑狼疮、10例患儿母亲为干燥综合征、2例患儿母亲为结締组织病，本次研究32例红斑狼疮患儿父母均知情同意，且符合临床红斑狼疮诊断标准。

1.2诊断标准 新生儿伴有先天性心脏传导阻滞，且患儿自身或母体内抗SSA/Ro、SSB/La抗体结果呈阳性;经临床相关病理学检查，确诊为红斑狼疮样皮肤损害，且患儿自身或母体内抗SSA/Ro、SSB/La抗体结果呈阳性[4]。新生儿符合两点中一点，则可确诊为新生儿红斑狼疮。

1.3用药方式 针对不完全右束支传导阻滞且伴有皮肤损害患儿，临床上常用糖皮质激素治疗，用药方式为口服，治疗期间注意避免阳光直射;针对白细胞水平较低患儿，临床上常用泼尼松治疗，用药方式为口服，用药剂量为每日2.5mg，持续给药3d，用药剂量改为两日2.5mg，持续给药7d，进行尿常规检测，白细胞水平恢复;针对肺动脉高压且白细胞水平较低患儿，临床上常用丙种球蛋白治疗，静脉给药，每日用药剂量为每kg体重1g，持续给药至白细胞水平正常，若患儿肺动脉高压缓解，可改为泼尼松治疗，口服给药，持续给药8周后逐渐减少用药剂量，至免疫学检查正常后停药;针对Ⅲ度房室传导阻滞患儿，临床上常用丙种球蛋白治疗，用药方式为静脉注射，给药剂量为400mg/（kg·d），持续给药5d，若效果不佳转为甲强龙治疗，给药剂量为10～20mg/（kg·d），持续给药3d，转为泼尼松治疗，用药剂量为每日5mg，持续给药2周。

1.4出院随访 患儿出院后，每周需随访1次，出院1个月后改为2周随访1次，出院3个月后改为4周随访一次，出院1年后随访结束。针对病情控制较好患儿，可通过电话或门诊方式随访，针对病情控制不佳患儿，可随时就诊。正常情况下，随访内容包括血常规、尿常规、皮疹、补体、抗体及心电图等。

1.5观察指标 将32例患儿临床资料与其母亲临床确诊病例进行统计分析。

2 结果

2.1新生儿红斑狼疮临床表 32例红斑狼疮患儿，分别于出生后0～15d、16～30d、31～45d、46～60d内出现不同程度皮肤损伤，发病部位多为面部及颈部等易暴露部位，也有部分患者发病部位位于躯干及四肢。所有患儿临床表现均为圆形或环形斑块，且伴有鳞屑，极少数患儿红斑边缘处毛细血管存在扩张。详见表1。

2.2患儿实验室检查 发病6个月后，31例患儿皮疹消退，仅有1例患儿残留少量色素沉着，发病10个月后，患儿体内抗体消失。2例右束支传导阻滞患儿，药物干预2个月后，心电图检查恢复正常，但1例Ⅲ度房室传导阻滞患儿，心电图检查结果不变。32例患儿均给予激素治疗，所有患儿白细胞水平恢复，但1例Ⅲ度房室传导阻滞患儿白细胞水平不变[5]。

3 讨论

红斑狼疮在新生儿群体中较为少见，多与母体伴有红斑狼疮或结缔组织疾病有关。若母体内存在抗Ro/SSA及La/SSB抗体，就会由胎盘传至婴儿体内，引发新生儿心脏房室传导阻滞或NLE。临床上将NLE分为三类，即皮肤狼疮损害、在皮肤损害基础上伴有肝脏损害或血液损害、心脏受累可能伴有皮肤损害也可能不伴有皮肤损害三种类型。目前来讲，临床上对于NLE的病因尚不明确，但普遍认为与母体内存在抗Ro/SSA及La/SSB抗体有关，此外，也有部分患儿是由于母体内存在抗U1RNP抗体引发。其中Ro52 KD与Ro60 KD为抗体Ro靶抗原中最重要的两种蛋白质，且La抗原中更具特异性的蛋白质为相对分子质量为48000的蛋白质。除上述因素外，患儿自身抗体与心脏组织作用，或心肌细胞损伤及遗传易感性等均可能诱发新生儿红斑狼疮。发生新生儿红斑狼疮后，典型临床特征为皮肤损害，且伴有环形或其他形状红斑，部分患儿还可能出现鳞屑[6]。此外，新生儿红斑狼疮具有光敏特性，所有大部分患儿发病部位为面部及颈部，也有少部分患儿发病部位为躯干及四肢。一般来讲，皮疹高发于婴儿出生后1个月内，部分患儿刚出生时就伴有皮疹，用药治疗后可在6个月内治愈。皮疹消退后一般不会留有瘢痕，但部分患儿可能残留少量色素沉着，患处皮肤还可能发生萎缩。结合本次研究，32例患儿出生22d内出现不同程度皮疹，大部分患儿于面部及颈部发病，且药物干预后6个月内可治愈，仅有1例患儿残留色素沉着，本次试验结果符合其他文献报道。

综上所述，对所有患儿进行皮肤及实验室检测，可诊断新生儿红斑狼疮，有利于预后。

参考文献

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[3] 王雪丽， 刘洋. 妊娠合并系统性红斑狼疮患者孕期狼疮病情活动与妊娠结局的危险因素分析[J]. 实用妇科内分泌杂志（电子版）， 2018， 5（13）： 59+62.

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