颅内不典型多形性胶质母细胞瘤1例

石河子大学医学院第一附属医院CT/MRI室 (新疆 石河子 832000)

曾盛熊 王成伟 彭少华

1 病例资料

患者，男，26岁。患者自述，于2周前晨起时出现头痛，以额顶部最明显，呈间断性，休息后缓解，伴头晕，诉视物模糊，头痛时偶有恶心，双上肢无力，行走不稳，有踩棉花样感觉。行头颅CT初步诊断：右侧侧脑室后角区占位，建议MRI增强进一步检查。头颅MRI示：右侧侧脑室后角区见团块状长T1、等T2信号灶，DWI呈稍高信号，内见条状短T1、长T2信号，增强扫描明显不均匀强化(图1-4)。诊断：右侧侧脑室后角区占位，并灶性出血。手术及病理：全麻下行“颅内肿瘤切除术+去骨瓣减压术”，在神经导航指引下，沿脑沟切除肿瘤组织，大小约6cm×7cm，质硬，呈灰白色，肿瘤部分血供丰富，与周围脑室界限清，分块切除肿瘤，标本送检。术后病理大体标本：灰黄碎组织一堆，大小共9cm×3.5cm×2cm，组织表面部分区有粘液样光泽，质中，切面灰红灰白，均质，细腻。免疫组化：IDH1(-)，ATRX(+)，GFAP(+)，S-100(+)，NeuN(+)，Oling2(+)，MGMT(+)，EMA(部分弱+)，CAM5.2(-)，P53(+)，Vimentin(+)，Ki-67(20%+)。结合临床及免疫组化染色结果，符合多形性胶质母细胞瘤(WHO IV)。

患者，男，26岁。图1 患者右侧侧脑室后角区高密度占位；图2 T2WI为高信号；图3 T1WI为低信号；图4 增强扫描不均匀明显强化。

2 讨 论

胶质母细胞瘤是指发生在成年人中枢神经系统的上皮性恶性肿瘤，因为肿瘤细胞的多形性，故也称之为多形性胶质母细胞瘤[1]，属于高度恶性的肿瘤，WHO分级Ⅳ级，是中枢神经系统最好发的恶性肿瘤之一，占胶质瘤的一半以上，约占颅内肿瘤的10.2%[2]。本病可发生于任何年龄，好发年龄为46～65岁，30岁以下罕见，男性多于女性，好发于幕上，以额叶多见，其次为颞叶、顶叶。肿瘤呈浸润性生长，常累及多个脑叶，并侵犯深部结构，可跨越胼胝体侵袭对侧大脑半球[3]。

本病CT平扫多呈混杂密度，高密度区多与出血有关，等密度区多为肿瘤实质区，低密度区多为囊变坏死区，增强扫描通常呈斑块状、线条状、花环状或结节状强化。MRI表现为：T1WI以低信号为主的混杂信号，间以更低信号或高信号，T2WI呈不均匀高信号，周围水肿明显，水肿常呈指压状，肿瘤与水肿之间可见低信号胶质增生环；增强扫描表现与CT增强表现相似。本例MRI表现为团块状长T1、等T2信号灶，DWI呈稍高信号，内见条片状短T1、长T2信号灶，周围未见明显水肿，增强扫描明显不均匀强化。

本例误诊原因分析：(1)患者年龄较小，是胶质母细胞瘤罕见的好发年龄；(2)肿瘤生长的位置也非胶质母细胞瘤的好发部位；(3)CT及MRI表现与典型的胶质母细胞瘤不符：肿瘤体积较大，但是肿瘤信号(密度)较均匀，囊变、坏死成分少，周围水肿不明显，增强扫描并非典型的结节状、花环状强化；(4)病灶与周围组织分界较清，病灶周围脑实质呈受压的表现。

本病与室管膜瘤鉴别有一定困难，波谱分析可能有助于两者的鉴别。本病还需与脑室内脑膜瘤进行鉴别，脑室内脑膜瘤CT平扫密度呈高密度，与本例患者相似，但增强扫描强化更明显、更均匀，常常引起梗阻性脑积水。影像学表现典型的胶质母细胞瘤的诊断并不困难，对于不典型的胶质母细胞瘤仅仅依靠常规CT和MRI平扫及增强扫描诊断较为困难，对于诊断困难的患者可在常规检查的基础上补充DTI、MRS等功能性磁共振序列，将有助于肿瘤鉴别诊断及分级，但最后确诊仍需要依靠组织病理学。