腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤1例

蔡胜章，江耀明，左步清，胡俊东

(孝昌县第一人民医院泌尿外科，湖北 孝昌 432900)

血管平滑肌脂肪瘤(AML)是肾脏最常见的良性肿瘤之一，而腹膜后肾外血管平滑肌脂肪瘤(ERAML)则极罕见[1]，是由成熟的脂肪细胞、平滑肌细胞和厚壁血管组成[1]。有研究[2]显示，AML与结节性硬化症之间存在一定的关系，但ERAML中尚未见报道。ERAML诊断时需与肾AML及腹膜后脂肪肉瘤鉴别，个别肿瘤体积较大，很难通过影像学方法与腹膜后脂肪肉瘤相鉴别[3-4]。2011年10月16日孝昌县第一人民医院收治1例ERAML患者,现对其临床资料进行回顾性分析，为临床对ERAML的诊治提供参考。

1 临床资料

患者，女，61岁，因左下腹胀痛1个月收入本院。入院前，因左侧“输尿管结石并左侧脓肾”在外院行肾切除术。既往无精神疾病史。体检：T 36.5 ℃，P 74 次·min-1，R 18 次·min-1，HR 74 次·min-1，BP 126/84 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。头颈、心、肺均未见异常，神经系统检查未见异常。左侧腹部可扪及一约20 cm×10 cm质硬肿块，边界不清，无压痛，肿块不随呼吸运动移动。辅助检查：血常规、尿常规、血生化、凝血检查及肿瘤四项均无异常。彩超检查示左侧腹膜后见一强回声团，范围为133 mm×210 mm，与脾脏分界清，脾脏、腹主动脉受压移位，左肾缺如。CT诊断为ERAML(图1)。于2011年10月20日在全身麻醉下行经腹腹膜后肿块切除术，手术取左侧腹直肌旁切口，术中见左侧腹膜巨大脂肪样肿瘤，肿瘤于左肾蒂水平有多根发自肾动脉残端血管供血，肿瘤有假包膜，与周围脏器无粘连。大体标本示肿瘤包膜完整，肿瘤大小为22 cm×15 cm×9 cm。肿瘤外观呈淡黄色，质地肉软，切面呈脂肪样，瘤体内未见肾组织(图2)。免疫组织化学结果显示：SMA(+)，Desmin(+)，CgA(-),S-100(-)，CD34(+)，Syn(-)，Ki-67(+)，术后病理诊断为ERAML。患者于2011年10月31日痊愈出院。

2 讨论

ERAML是一种罕见的实体肿瘤，文献中只有少数病例报道[4]。ERAML与肾AML相同，主要由分化不同阶段的平滑肌、厚壁血管及成熟脂肪组织3种成分组成，肾血管肌脂肪瘤与结节性硬化症有关，但ERAML与结节性硬化症无关。任何年龄均可发病，以女性居多，ERAML患者男女比例为1:9[5]，表现为腹痛、腹胀、出血、体质量增加、血尿等多种症状。目前血管平滑肌脂肪瘤发病机制尚不清楚，有研究[6]表明甲羟戊酸激酶缺乏可能导致肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的发生,而香叶酰焦磷酸香叶酰合成酶(GGPPS)是甲羟戊酸途径的关键酶，可能参与了RAML的发生。本文报告的病例为肾切除术后ERAML，其肿瘤的发生机制可能与其他腹膜后血管平滑肌脂肪瘤相同，也可能因肾切除后肾动脉残端的物理损伤致细胞在修复过程中发生肿瘤。

ERAML的鉴别诊断包括脂肪肉瘤、平滑肌瘤和其他腹膜后肿瘤[7]。CT是目前最常用的诊断方法，CT扫描显示由密度不均的成熟的脂肪、血管和平滑肌组成，其中血管的主要表现为动脉瘤样血管扩张、厚壁血管增生、桥静脉及鸟喙征，虽然这些都提示血管平滑肌脂肪瘤，但都不是ERAML所特有的；CT增强扫描表现为大多数肿瘤“快进快出”的强化方式[8]。

ERAML需与腹膜后脂肪肉瘤鉴别。ERAML通常起源于肾周脂肪组织，而脂肪肉瘤通常发生在肾筋膜以外脂肪组织[9]，最终诊断通常取决于组织病理学检查。大多数ERAML由成熟的脂肪、血管和平滑肌组成，脂肪成分通常由成熟的脂肪组成，但也可能含有少许脂肪母细胞，标本内罕见坏死，这在与脂肪肉瘤的鉴别诊断中具有重要意义[7]。

目前,由于肾外腹膜后血管平滑肌脂肪瘤相对罕见，对于肿瘤直径多大需手术治疗尚无研究[10]，可参考ERAML手术指征，如肿瘤直径<4 cm的且无症状的随访观察；肿瘤直径<4 cm且有症状、直径>4 cm及育龄妇女均需手术治疗[11]。较大ERAML因病变血管丰富，在手术过程中有出血的高风险，因此为了防止术中出血，术前可以选择动脉栓塞术后再行外科手术治疗[12]。ERAML不会发展成为恶性肿瘤，手术切除不完全是局部复发的最常见原因，因此手术的目的是完全切除肿瘤[4]。